超声诊断右室双出口合并左心室憩室1例 吕某患儿男，8岁。因出生后发现口唇紫绀，近年来出现心慌、气短等症状，活动后加重，来我院就诊。
查体：发育一般，体格偏小，口唇发紫，胸廓轻度畸形，剑突下方腹壁见一椭圆形包块，并可见搏动。心前区可闻及III级收缩期杂音，扪及震颤。心电图示：窦性心律，右心室扩大。X线胸片示：心影扩大。超声所见：心脏呈垂直位，心房正位，心室右袢，房室连接关系正常，左、右心室扩大。心尖部非标准切面显示：主动脉及肺动脉均完全起源于右心室，主动脉在右侧，肺动脉在左侧，并行排列，各有一组瓣膜。心尖五腔切面可见主动脉瓣下室间隔回声中断,彩色血流显像示：收缩期蓝色血流束分流至右室，并大部分进入主动脉。大动脉短轴切面示：主动脉增宽位于肺动脉右侧，未见环抱主动脉的右室流出道;相近移行切面显示：肺动脉分出左右干；彩色血流显像示：肺动脉内花色湍流；连续多普勒示：肺动脉瓣上血流速度2.5 m/s。心尖四腔、五腔切面示：左室心尖部局部室壁变薄， 向前下方膨出，延伸至上腹正中皮肤下（图1）。高频线阵探头扫查：左室心尖部膨出部分，下界至脐上，位于腹壁皮肤下方。室壁厚0.2 cm，入口宽约2.5cm，体部长约6.0cm。
超声诊断：先心病：①右室双出口并肺动脉轻度狭窄；②左心室憩室。手术所见：主动脉、肺动脉均自右室发出，并行排列。室间隔缺损位于主动脉瓣下，大小约2.0cm。左室心尖部局部室壁变薄，向前下方膨出，形成憩室，入口宽约2.5cm，体部长约6.0cm，大部分位于腹正中皮肤下方。遂行室间隔缺损修补术，右室流出道加宽及左心室憩室切除术。讨论：右室双出口是一种少见的紫绀型先天性心脏病，由胚胎期圆锥动脉干发育异常所致的主、肺动脉全部或大部分起源于形态学右心室，并因双动脉下圆锥使两组半月瓣根部处于同一水平，主动脉瓣与二尖瓣间失去纤维性连续呈肌性连接，主动脉可位于肺动脉右侧或前方，也可位于它的左侧或后方。右室双出口介于法洛四联症和完全性大动脉转位之间，鉴别要点是室间隔缺损为左室的唯一出路，左室血液先通过室间隔缺损再入主、肺动脉。由于圆锥间隔与肌部室间隔的接合部位和程度不同，可出现不同部位和不同大小的缺损，其中主动脉瓣下型最多见，部分合并轻度肺动脉狭窄。
本病例右室双出口分型为SDD（心房正位、心室右袢、大血管右转位），室间隔缺损位于主动脉瓣下，合并轻度肺动脉狭窄，而且同时合并左心室憩室，文献报道左心室憩室为先天性心室憩室，是由心脏的三层被膜组成的囊性膨出，可分为肌性和纤维性心室憩室，为先天性室壁薄弱，发病机制尚不清楚。超声心动图表现：局部左心室壁变薄，心室腔局限性向外膨出，口较小，体部较宽、较深，局部室壁运动正常或异常[1]。本病例憩室特点为体部较深，长达6.0cm，大部分位于腹壁皮肤下方，壁薄，无主动收缩功能。右室双出口合并左心室憩室鲜见报道，此病例因其心脏呈垂直位，胸廓轻度畸形，剑突下方腹壁有包块，声窗发生了变化。在同一切面难以同时显示两支大血管的开口，在多个非标准切面方能逐一显示大血管的起源。左心室憩室在剑下四腔切面容易显示，但因体部较深，延伸至腹壁皮肤下方，高频探头扫查，可清楚显示其位置、大小及局部室壁厚度。
A:
A:
A:
A:
A:
