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左心室双出口相关病例诊断

2009-06-17 中国医药工业 A +

    该院目前成功完成一例罕见先天性心脏病完全根治手术:年仅3岁半的患儿奇奇(化名)被诊断为“左室双出口”,并接受了完全根治手术。该院医生“移花接木”,将错位的肺动脉还原。
    主动脉、肺动脉都挤在不堪重负的左心室,而本应连接肺动脉的右心室却发育不全,身患罕见先心病的患儿奇奇近日接受了左室双出口根治手术。
   
    该院心外科主任陶凉介绍,正常人的主动脉起源于心脏左心室,肺动脉起源于右心室,以形成正常的血液循环。但的主动脉、肺动脉均发自左心室,且伴有多处畸形。患儿不仅血流走向异常,心脏外观扭曲变形,且长期免疫力低下,还很可能因肺动脉高压失去生命。
   
    术中,陶凉主任在其右心室前方切开一个缺口,并把肺动脉从左心室切下,经过主动脉的后方,抵达正常位置,连接在右心室缺口处。经过4小时手术,奇奇心脏结构恢复正常,血流的走向也和常人无异,脸色开始泛出红润。目前,奇奇已经在父母的陪伴下安然出院。
   
    据介绍,心脏左室双出口是一种罕见的先天性心脏病,约占先天性心脏病的0.27%,经文献检索,国内总共报导病倒不超过十例。左心室双出口在上世纪60年代前还被认为从胚胎学上是不可能发生的,直到1967年才有西方学者第一次提出这种类型的动脉连接存在。该病形成机制不明,可能与孕早期孕妇服用药物或病毒感染造成的基因突变有关。

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