概述幼年型类风湿病

　　【概述】

　　幼年型类风湿关节炎（juvenile rheumatoid arthritis,JRA）是小儿时期常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，并伴有全身多系统的受累，包括关节、皮、肌、肝、脾、淋巴结。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热，其全身症状较关节症状更为显著。年长儿或成年较多限于关节症状。本病临床表现差异较大，可分为不同类型，故命名众多，如Still病（1897），幼年类风湿病反复高热型（Wissler Fanconi综合征），幼年慢性关节炎（juvenile chronic arthritis，JCA），幼年类风湿病（juvenile rheumatoid disease）及幼年型关节炎（juvenile arthritis,JA）等。

　　【诊断】

　　本病的诊断主要依靠临床表现。凡全身症状或关节炎症状持续6周以上，能排除其他疾病者，即应考虑为本病。早期病例应与急性化脓性感染、骨髓炎、败血症、化脓性关节炎、结核病、白血病及恶性肿瘤、创伤性关节炎、病毒性关节炎相鉴别。另外，尚应与风湿热、系统性红斑狼疮等胶原性疾病鉴别。与风湿热相比，本病关节病变大都两侧对称，也比较固定，游走性不如风湿性关节炎，皮下小结的发生率较少，并且很少发生心脏瓣膜病变。免疫缺陷病特别是选择性IgA缺乏症和先天性伴性隐性遗传性低丙种球蛋白血症可表现为类似类风湿性关节炎，应加鉴别。与扁平髋（coxa plana）病亦须鉴别，但类风湿关节炎很少从髋关节开始，亦不限于此处。

　　【鉴别诊断】

　　1.强直性脊椎炎   是儿童时期较少见的脊椎疾病。与类风湿病的区别点如下：①本病主要累及骶髋、腰背关节，类风湿病的关节变化则涉及全身；②往往出现眼症状；③男童发病较多，家族中往往有同样关节及眼症状患者。

　　2.莱姆病（Lyme disease）   参阅螺旋病章。因较多病例在美国东北部莱姆镇发生，故命名为莱姆病。我国黑龙江省海林梁林区曾有成人病例的流行病学观察。由于蜱传播的螺旋体（Borretia Burgdorferi）病，出现多系统疾病，包括暂时性急性关节炎，其症状近似类风湿性关节炎、风湿热、传染性单核细胞增多症、无菌性脑膜炎及病毒及肝炎，须作鉴别。有蜱咬史。多在背、腋、大腿或臀部出现典型的红色小斑丘疹，渐扩大成环状，中央苍白，其中央可发生水泡或坏死。同时全身不适、疲乏、常见寒战、发热和间歇性头痛，并出现肌痛、背痛、颈强直、恶性、呕吐及非渗出性咽炎。偶见腹痛及面神经麻痹等中枢神经系统并发症。皮疹可迁延数日至数周，然后发生关节炎及脑病。关节炎属少发型，大多涉及膝性，抗核抗体常为阴性。约半数病人血沉增快及血清IgM增高。诊断主要依靠早期皮疹的典型表现，从患者血液、皮肤及脑脊液发现病原体及血清学抗体测定，可以证实本病。在早期应用青霉素治疗可减轻关节症状。对青霉素过敏者可用红霉素。为防止并发症，疗程约需2周或更久。

　　【预后】

　　本症病程可迁延数年，急性发作及缓解交替出现，大多数到成年期自行缓解。但也有少数仍持续发作。如关节炎多年不愈，可造成严重关节畸形，活动障碍。此多见于多关节炎型，发病年龄较大的女孩及全身型伴有多关节炎者。少关节炎型，在4岁前发病的女孩，多发生慢性虹膜睫状体炎，造成失明。强直性脊椎炎可见于发病年龄较大的男孩。总的来说，如能及时治疗，75%患者病情缓解，关节功能正常。只有少数造成终身残废。个别患者合并感染或淀粉样变性而死亡。淀粉样变性较多见于全身病例。