1 临床表现
MPA及WG好发于中、老年，男性多见。病初患者多有全身症状，如发热（低热或高热）、体重下降，贫血、皮肤紫癜、肌肉痛、关节痛及周围神经炎等，这些症状虽非本病特异，但对提示本病很有意义。肾脏最易受累，病人呈现肾炎综合征（均有血尿，其中13病例有肉眼血尿，为肾小球源血尿），少数病人尚伴肾病综合征。肾功能呈进行性损害，以至出现急性肾功能衰竭。肺部易于受累的程度居其次，病人出现咳嗽、咯血及气短，轻者仅痰中带血丝，重者甚至大咯血窒息死亡。胸部X线片检查，MPA可呈小叶肺炎样阴影或广泛肺泡出血阴影（密集细小粉末状阴影，由肺门向两侧肺野扩展呈蝶形，上、下肺野清晰），而WG主要呈局限性或腔坏死性肺炎（一至数个圆或椭圆形薄壁空洞）。WG除累及下呼吸道外，也常侵犯上呼吸道引起副鼻窦炎等。除肾及肺外，其它器官系统如中枢神经（脑梗死、脑出血）、心脏（心肌梗死）、消化系统（腹痛、出血、胰腺炎及胆囊炎）及生殖系统（睾丸炎）亦可受累，而且眼（角膜炎、巩膜炎、色素膜炎及视网膜病变）、耳（神经性耳聋）病变也不少见。
2 病理变化
MPA及WG主要侵犯小动脉、毛细血管及小静脉，常为多器官系统小血管受累，基本病变为血管壁白细胞浸润及纤维素样坏死。WG还可于病变血管周围见到特征性肉芽肿（由大量单核细胞、多核巨细胞、上皮样细胞及成纤维细胞构成）。肾脏受累时，光镜检查可见肾小球纤维素样坏死和（或）新月体形成，WG病人还可于肾间质发现肉芽肿。肾脏小动脉可呈血管炎表现，但亦可正常（所以不能因肾脏小动脉正常而否认本病）。免疫荧光检查肾小球内常无、或仅有微量非特异性免疫沉积物（因此本病又被称为“微量免疫性肾炎”）。电镜检查无电子致密物存在。
