国际上尚无统一、公认的临床诊断标准用于AASV的诊断。目前应用最为广泛的是1990年美国风湿病学会和1994年美国ChapelHill会议关于血管炎的分类诊断标准。值得指出的是，1990年美国风湿病学会的分类诊断标准存在一定缺陷，例如关于WG的标准过于宽松，没有将MPA和经典型结节性多动脉炎进行区分，因此还需要进一步的修订。临床呈全身多系统受累表现时应高度怀疑本病的可能。组织活检若见到典型的少免疫沉积性小血管炎病变，如以小血管为中心的肉芽肿形成、小血管局灶节段性纤维素样坏死则可以确诊。
ANCA是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，是本病的特异性血清学诊断工具，并且可以帮助监测病情活动和预测复发。ANCA的主要检测方法包括间接免疫荧光（indirectimmunofluores cence，IIF）和酶联免疫吸附法（ELISA）。IIF法可呈胞浆型（cANCA）和环核型（pANCA）；cANCA的主要靶抗原是蛋白酶3（PR3），pANCA的主要靶抗原是髓过氧化物酶（MPO）。欧洲14个小血管炎研究中心开展的对ANCA检测方法的评估发现：IIF法联合抗原特异性ELISA是值得推荐的。cANCA合并抗PR3抗体阳性或pANCA合并抗MPO抗体阳性用于诊断本病特异性可以达到99%。
