1.肉眼所见 手术切除时的周围性软骨肉瘤一般较大，表面为典型的像花椰菜样的凹凸不平，常有一层薄的纤维性假包膜包裹。
在骨软骨瘤转为周围性软骨肉瘤的初期，可见原来薄且不连续的软骨帽变厚（在儿童期，软骨帽的正常厚度可达2cm），所以，在成人期，如果软骨帽的厚度超过1～2cm时，应疑为恶变。进一步，表面和深层的软骨都趋于圆凸状生长，并呈分叶状，侵入骨软骨瘤的松质骨。最后，这种软骨失去正常透明软骨的特点，成为质软、多液、灰色和半透明的肿瘤软骨。
如周围性软骨肉瘤进一步发展，其表面膨胀象花椰菜或蘑菇状，肿瘤软骨向骨软骨瘤基底和宿主骨发展，肿瘤软骨小叶侵入骨软骨瘤的松质骨，最后可达到宿主骨。肿瘤软骨有较强的钙化、骨化倾向，越是深层，这种倾向越强。钙化表现为黄-白色的颗粒状、环状或不规则状的点，质地坚硬，象白垩或砂砾样；骨化表现为增生样的松质骨，或是白色象牙状的骨。
2.镜下所见 周围性软骨肉瘤的恶性度分为三级。
Ⅰ级：最常见，约占2/3。有时，在早期可见骨软骨瘤的恶性变过程，但在大多数病例中，肿瘤体积较大，看不到原来的骨软骨瘤。肿瘤有明显且弥漫钙化—骨化，并由于坏死，软骨细胞少见，在这些区域，细胞常无恶性特点。在肿瘤的表层和非钙化区域，软骨内有大量的细胞，这些细胞较大，有中度的多形性，常有双核细胞。
Ⅱ级：较常见，约占1/3。其钙化—骨化的强度和范围较Ⅰ级周围性软骨肉瘤小，在影像学上表现为侵袭性的肿瘤。细胞有一大的核，染色深，大小不一，多形性明显，常见双核。
Ⅲ级：较少见。影像学上表现为侵袭性或强侵袭性肿瘤，钙化极少。肿瘤由分化良好的软骨构成，细胞核的多形性明显，染色深，有时有巨大核或怪异核，常见三核或多核。
恶性进展（反分化软骨肉瘤）
从Ⅰ级周围性软骨肉瘤发展成Ⅱ级周围性软骨肉瘤需要许多年，很难看到；从Ⅱ级周围性软骨肉瘤发展成Ⅲ级周围性软骨肉瘤所需时间较短。常有Ⅰ级周围性软骨肉瘤，也有Ⅱ级周围性软骨肉瘤，可在10年或更多时间内多次复发，但其恶性度无进度。
和中心性软骨肉瘤相似，周围性软骨肉瘤也可发展为一种恶性度高的非软骨肉瘤（恶性纤维组织细胞瘤，纤维肉瘤，骨肉瘤），但较少见（约为4%），称之为反分化软骨肉瘤。在这些病例中，可以看到一侵袭性强，溶骨性肉瘤的发生，可侵犯周围性软骨肉瘤使之不透X线的影像消失，并侵入软组织中。解剖上，有原前存在的周围性软骨肉瘤和/或骨软骨瘤的证据，在其旁边是恶性度高的非软骨肉瘤，但无任何过渡特征。
