一、原发性胆汁性肝硬化（PBC）
PBC是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，其最重要的特征是90％以上的患者血清抗线粒体抗体（AMA）阳性。据估计在西方国家其患病率为10～20／10万人，男女之比为1：10，多在50岁左右发病。本病的确切病因和发病机制尚不清楚，可能和自身免疫有关。
早期患者可无任何临床症状，只是在健康检查或因其它主诉就诊时发现血清碱性磷酸酶（ALP）升高或胆固醇升高。有症状期最常见的症状是乏力，最特异性的症状是皮肤瘙痒。在就诊时有50％的患者有瘙痒，开始可为间断性以后变为持续性，在终末期患者搔痒可以消失。另外可有脂溶性维生素（A、D、E、K）缺乏的表现或伴发的自身免疫性疾病的表现，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和干燥综合征等。晚期患者出现黄疸、肝脾肿大、皮肤色素沉着、黄色素瘤以至腹水、脑病和消化道出血等表现。
提高对本病的警惕性是发现早期患者的关键。在临床上对于轻度ALT升高而原因不明者，应仔细询问病史并常规检查反映肝内胆汁淤积的酶学指标。若患者有乏力、皮肤瘙痒，血清ALP、γ-GT、胆固醇和IgM升高，应高度怀疑本病。如果血清AMA阳性，（特别是M2型），即可诊断为本病。早期病例往往AMA滴度较低，多次复查可以提高诊断率。抗平滑肌抗体（SMA）或抗核抗体（ANA）也可阳性。对于AMA阴性者，肝组织病理学上的典型改变有助于诊断。但如果肝活检标本过小，则诊断也很困难。本病应与原发性硬化性胆管炎、自身免疫性肝炎、药物性肝损害及肝外胆道梗阻相鉴别。详细的病史、B超、CT等检查，特别是AMA检查有助于诊断。……
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