先天性桡骨缺如也称club hand。由Petit1733年首次报告，畸形程度从单纯的桡骨发育不良至桡骨完全缺如。发生率约10万分之一。大约一半病人双侧受累。单侧者右侧为左侧的2倍，男女之比为1:5:1。
临床表现
前臂短并向桡侧弯曲，远端呈球形突出即尺骨茎突所在位置，桡骨茎突摸不到，手部桡偏。功能丧失程度根据受累是单侧或双侧而不同，单侧受累者，尽管患肢笨拙，但通过对侧正常上肢代偿性活动，一般能完成日常生活。双侧受累者，功能影响较大，穿衣、吃饭、洗澡等日常生活有困难，肘关节屈曲受限使功能丧失加重。桡侧两个手指屈曲挛缩，活动功能减弱，而尺侧两个手指正常，功能良好。拇指缺如，食指向尺侧偏斜，小指桡偏。
治疗
1. 根据桡侧纵轴缺如程度来决定治疗方案。
A型病人采用石膏矫形，达到矫正前臂桡侧软组织挛缩的目的。被动伸展锻炼腕关节以维持手的功能位。8～10岁时，如桡侧短缩进展影响腕的功能，则行桡骨“Z”型截骨延长术及软组织彻底松解术。术后上肢石膏固定肘关节于屈曲60°～70°，前臂旋后位及腕关节功能位。石膏固定8～10周。
B型或C型病人，因腕关节不稳定，手部严重桡偏及掌屈，出生后应马上治疗，防止软组织挛缩。通过石膏矫形后，如手部达到中立位，则改为夜间夹板固定，同时进行肘关节被动屈曲活动，掌指关节掌屈，近节指间关节过伸活动。
如手的桡偏及腕关节不稳定加重，手的功能受影响，则行手腕中心化手术，腕关节的尺侧及背侧关节囊紧缩，手的肌腱转位，桡侧软组织松解，如必要时可行尺骨楔形截骨矫正弯曲畸形。手术时机最好在婴儿期进行。
2.手腕中心化手术禁忌证有：①合并其它严重畸形，如Fanconis pancytopenia(范围尼氏顽固性贫血)，手术危险性大。②肘关节伸直位挛缩，尽管手部功能重建，但由于肘关节不能屈曲，也无法发挥手的功能。③病人年龄较大，到了青春期或成年人，因已完全适应畸形手的生活习惯，尺骨严重弯曲，血管及神经短缩病变也越来越重，即使行手术矫正，病人难以接受，且易发生严重并发症。
