左心室双出口概述

　　左心室双出口是一种罕见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的0.27%，左心室双出口涵义为两根大动脉均起源于左心室。两根动脉开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全，主动脉瓣和肺动脉瓣，半月瓣和二尖瓣之间均连续。从而导致患者出现一系列的临床症状。左心室双出口为一种甚为罕见的先天性心血管畸形。

　　此种先天性心脏病常伴室间隔缺损，肺动脉狭窄，三尖瓣下移畸形，右心室发育不良，房室不一致，心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变，类似严重的法洛氏四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。

　　左心室双出口常出现紫绀伴肺充血或缺血。心脏听诊均有喷射性或收缩期杂音。

　　1、心电图检查：常见心影增大，左心室肥大等。

　　2、选择性左心室造影：可见两根大动脉同时显影。

　　3、对本病的检查还有右心导管检查及切面超声心动图检查，均为本病的主要诊断方法。

　　4、血气分析：可发现在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等。

　　左心室双出口根治手术方法：手术经胸骨正中切口，在体外循环结合低温下，根据室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄而定：

　　1.室间隔缺损位于肺动脉瓣下，无肺动脉狭窄：经右心室切口，使用补片构成内隧道，使肺动脉与右心室相接，若合并肺动脉狭窄，必须解除狭窄。需要时作流出道扩大矫形术。

　　2.室间隔缺损位于主动脉瓣下，伴或不伴肺动脉狭窄：经右心室切口，补片关闭室间隔缺损，关闭肺动脉瓣口或缝扎肺动脉近端，应用带瓣心外导管连接右心室与肺动脉。

　　3.关闭室间隔缺损，同时扩大右心室流出道。

　　4.关闭室间隔缺损，缝闭肺动脉瓣，切除漏斗部肥厚肌肉，补片重建扩大右心室流出道，并在肺动脉内植入人工瓣膜。