手术适应征同右心室双出口
诊断明确均应手术治疗
在婴幼儿左心室双出口伴肺充血病例宜早期手术或先行肺动脉环扎术若伴肺动脉狭窄肺缺血病例宜先作体-肺分流术以后应用带瓣心外导管行纠治术但若已发生严重的肺血管阻塞性病变则为手术禁忌证
根治手术方法：手术经胸骨正中切口在体外循环结合低温下根据室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄而定：
1．室间隔缺损位于肺动脉瓣下无肺动脉狭窄：经右心室切口使用补片构成内隧道使肺动脉与右心室相接若合并肺动脉狭窄必须解除狭窄需要时作流出道扩大矫形术
2．室间隔缺损位于主动脉瓣下伴或不伴肺动脉狭窄：经右心室切口补片关闭室间隔缺损关闭肺动脉瓣口或缝扎肺动脉近端应用带瓣心外导管连接右心室与肺动脉
3．关闭室间隔缺损同时扩大右心室流出道
4．关闭室间隔缺损缝闭肺动脉瓣切除漏斗部肥厚肌肉补片重建扩大右心室流出道并在肺动脉内植入人工瓣膜
