主要累及神经系统。皮肤和眼部。
（1）神经系统症状：常见癫痫发作。可伴Todd麻痹。发生于1岁左右。抗癫痫药难于控制；随年龄增大常有智能减退；面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。
（2）皮肤改变：红葡萄酒色扁平血管痣（出生即见）沿三叉神经第Ⅰ支范围分布， 可波及第Ⅱ或Ⅲ支。严重者蔓延至对侧面。颈部。躯干。少数见于口腔粘膜。血管痣边缘清楚， 略高出皮肤， 压之不褪色。累及前额。上睑可伴青光眼和神经系统并发症。仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状少见。
（3）眼部症状：30%的患者伴青光眼和突眼（突眼因产前眼内压过高所致）。对侧同向性偏盲（枕叶受损）。先天性异常（如虹膜缺损和晶状体混浊）。视力减退等。
(实习编辑：HF)
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