左心室双出口可能引发的疾病 左心室双出口的危害

常伴室间隔缺损.肺动脉狭窄.三尖瓣下移畸形.右心室发育不良.房室不一致.心房和内脏正位或逆位等畸形.左心室双出口血流动力学的改变.类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损.

1.室间隔缺损

心室间隔缺损.是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通.引起血液自左向右分流.导致血液动力学异常.室间隔缺损小.分流量小者.一般无明显症状.分流量大者.出生后即出现症状.表现为反复呼吸道感染.充血性心力衰竭.喂养困难和发育迟缓.能渡过婴幼儿期的较大室间隔缺损.则表现为活动耐力较同龄人差.劳累后气促.心悸.甚至逐渐出现发绀和右心衰竭.

2.肺动脉狭窄

肺动脉口狭窄有三种类型：右心室漏斗部狭窄.肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉主干狭窄.而以瓣膜狭窄最常见.瓣膜狭窄型.三个瓣叶融合成圆锥状.瓣孔变狭.最小仅有2mm;狭窄后的肺动脉壁由于血流喷射旋涡而变薄扩张.漏斗部狭窄型.又称双右心室.是右心室流出道有一纤维肌肉或隔膜环狭窄.肺动脉主干狭窄型甚为罕见.各种类型均可继发右心室肥厚和右心扩大.轻度和中度狭窄病人多无症状.重度狭窄劳累可引起心悸.气促.胸闷.胸痛或晕厥.严重者尚可有颈静脉怒张.肝肿大等右心衰竭征象.

3.三尖瓣下移畸形

系指三尖瓣畸形.其后瓣及隔瓣位置低于正常.不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处.其前瓣位置正常.致使右心房较正常大.而右心室较正常小.可有三尖瓣关闭不全.轻型病例可无发绀.中.重型病例有发绀.易发生室上性心动过速.常有充血性右心衰竭表现.体检在三尖瓣区有收缩期返流性杂音.可有第三音心音或第四音心律.