主动脉瓣关闭不全

主动脉瓣关闭不全

主动脉瓣关闭不全Rheumaticaorticvalvadiseases,AR叶任高：《内科学・第六版》由于主动脉瓣及（或）主动脉根部疾病所致。（一）急性：1．感染性心内膜炎致主动脉瓣瓣膜穿孔或瓣周脓肿。2.创伤：穿通或钝挫性胸部创伤致升主动脉根部、瓣叶支持结构和瓣叶破损或瓣叶急性脱垂。3.主动脉夹层：夹层血肿使主动脉瓣环扩大；一个瓣叶被夹层血肿压迫向下；瓣环或瓣叶被夹层血肿撕裂。通常发生于马方综合征，特发性升主动脉扩张、高血压或妊娠。4．人工瓣撕裂。（二）慢性：1．主动脉瓣疾病：（1）风心病：约2/3的主动脉瓣关闭不全（aorticincompetence）为风心病所致。由于瓣叶纤维化、增厚和缩短，影响舒张期瓣叶边缘对合。风心病时单纯主动脉瓣关闭不全少见，常因瓣膜交界处融合伴不同程度狭窄，常合并二尖瓣损害。（2）感染性心内膜炎：感染性赘生物致瓣叶破损或穿孔，瓣叶因支持结构受损而脱垂或赘生物介于瓣叶间妨碍其闭合而引起关闭不全。即使感染已被控制，瓣叶纤维化和挛缩可继续。视损害进展的快慢不同，可表现为急性、亚急性或慢性关闭不全，为单纯性主动脉瓣关闭不全的常见病因。（3）先天性畸形：①二叶主动脉瓣占临床单纯性主动脉瓣关闭不全的1/4。由于一叶边缘有缺口或大而冗长的一叶脱垂入左心室，在儿童期出现关闭不全；成人期多由于进行性瓣叶纤维化挛缩或继发于感染性心内膜炎，引起关闭不全。②室间隔缺损时由于无冠瓣失去支持可引起主动脉瓣关闭不全，约占室缺的15%。（4）主动脉瓣粘液样变性：致瓣叶舒张期脱垂入左心室。偶尔合并主动脉根部中层囊性坏死，可能为先天性原因。（5）强直性脊柱炎：瓣叶基底部和远端边缘增厚伴瓣叶缩短。2．主动脉根部扩张：引起瓣环扩大，瓣叶舒张期不能对合。（1）梅毒性主动脉炎：主动脉炎致主动脉根部扩张，30%发生主动脉瓣关闭不全。（2）马方综合征（马凡综合征、Marfan综合征）：为遗传性结缔组织病，通常累及骨、关节、眼、心脏和血管。典型者四肢细长，韧带和关节过伸，晶体脱位和升主动脉呈梭形瘤样扩张。后者由于中层囊性坏死所致，即中层弹力纤维变性或缺如，由粘液样物质呈囊性沉着。常伴二尖瓣脱垂。只有升主动脉瘤样扩张而无此综合征的其他表现者，称为此综合征的顿挫型。（3）强直性脊柱炎：升主动脉弥漫性扩张。（4）特发性升主动脉扩张。（5）严重高血压和（或）动脉粥样硬化导致升主动脉瘤。叶任高：《内科学・第六版》（一）急性：舒张期血流从主动脉反流入左心室，左心室同时接纳左心房充盈血流和从主动脉返回的血流，左心室容量负荷急剧增加。如反流量大，左心室的急性代偿性扩张以适应容量过度负荷的能力有限，左心室舒张压急剧上升，导致左心房压增高和肺淤血，甚至肺水肿。如舒张早期左心室压很快上升，超过左心房压，二尖瓣可能在舒张期提前关闭，有助于防止左心房压过度升高和肺水肿发生。由于急性者左心室舒张末容量仅能有限增加，即使左心室收缩功能正常或增加，并常有代偿性心动过速，心排血量仍减少。（二）慢性：左心室对慢性容量负荷过度的代偿反应为左心室舒张末容量增加，使总的左心室心搏量增加；左心室扩张，不至于因容量负荷过度而明显增加左心室舒张末压；心室重量大大增加使左心室壁厚度与心腔半径的比例不变，室壁应力维持正常。另一有利代偿机制为运动时外周阻力降低和心率增快伴舒张期缩短，使反流减轻。以上诸因素使左心室能较长期维持正常心排血量和肺静脉压无明显升高。失代偿的晚期心室收缩功能降低，直至发生左心衰竭。左心室心肌重量增加使心肌氧耗增多，主动脉舒张压低使冠状动脉血流减少，二者引起心肌缺血，促使左心室心肌收缩功能降低。叶任高：《内科学・第六版》（一）症状：1．急性：轻者可无症状，重者出现急性左心衰竭和低血压。2．慢性：可多年无症状，甚至可耐受运动。最先的主诉为与心搏量增多有关的心悸、心前区不适、头部强烈搏动感等症状。晚期始出现左心室衰竭表现。心绞痛较主动脉瓣狭窄时少见。常有体位性头晕，晕厥罕见。（二）体征：1．急性：收缩压、舒张压和脉压正常或舒张压稍低，脉压稍增大。无明显周围血管征。心尖搏动正常。心动过速常见。二尖瓣舒张期提前关闭，致第一心音减低或消失。第二心音肺动脉瓣成分增强。第三心音常见。主动脉瓣舒张期杂音较慢性者短和调低，是由于左心室舒张压上升使主动脉与左心室间压差很快下降所致。如出现Austin-Flint杂音，多为舒张中期杂音。2．慢性：（1）血管：收缩压升高，舒张压降低，脉压增大。周围血管征常见，包括随心脏搏动的点头征（DeMusset征）、颈动脉和桡动脉扪及水冲脉、股动脉枪击音（Traube征）、听诊器轻压股动脉闻及双期杂音（Duroziez征）和毛细血管搏动征等。主动脉根部扩大者，在胸骨旁右第2、3肋间可扪及收缩期搏动。（2）心尖搏动：向左下移位，呈心尖抬举性搏动。（3）心音：第二心音主动脉瓣成分减弱或缺如（但梅毒性主动脉炎时常亢进）；第二心音多为单一音。心底部可闻及收缩期喷射音，与左心室心搏量增多突然扩张已扩大的主动脉有关。由于舒张早期左心室快速充盈增加，心尖区常有第三心音。（4）心脏杂音：主动脉瓣关闭不全的杂音为与第二心音同时开始的高调叹气样递减型舒张早期杂音，坐位并前倾和深呼气时易听到。轻度反流时，杂音限于舒张早期，音调高；中或重度反流时，杂音粗糙，为全舒张期。杂音为乐音性时，提示瓣叶脱垂、撕裂或穿孔。由主动脉瓣损害所致者，杂音在胸骨左中下缘明显；升主动脉扩张引起者，杂音在胸骨右上缘更清楚，向胸骨左缘传导。老年人的杂音有时在心尖区最响。心底部常有主动脉瓣收缩期喷射性杂音，较粗糙，强度2/6～4/6级，可伴有震颤，与左心室心搏量增加和主动脉根部扩大有关。重度反流者，常在心尖区听到舒张中晚期隆隆样杂音（Austin-Flint杂音），其产生机制目前认为系严重的主动脉瓣反流使左心室舒张压快速升高，导致二尖瓣处于半关闭状态，对于快速前向跨瓣血流构成狭窄。与器质性二尖瓣狭窄的杂音鉴别要点是Austin-Flint杂音不伴有开瓣音、第一心音亢进和心尖区舒张期震颤。袁孟彪：《速查丛书・内科速查-第一册》（一）症状：1．急性：轻者无症状，重者出现急性左心衰竭和低血压。2．慢性：先表现为与心搏量增多有关的心悸、心前区不适、头部搏动感，晚期出现左心衰竭。常有低位性头昏、心绞痛和晕厥少见。（二）体征：1．急性：收缩压正常，舒张压正常或减低，周围血管征不明显。心尖搏动正常，常有心动过速。第一心音减弱或消失，第二心音肺动脉瓣成分增强。常有第三心音。主动脉瓣舒张期杂音较慢性病例短而低调。2．慢性：（1）血管征：收缩压升高，舒张压降低，脉压增加，出现周围血管征：DeMusset征（随心脏搏动的点头征；水冲脉）；Traube征（股动脉枪击音）；Duroziez征（听诊器轻压股动脉可听到双期杂音）；毛细血管搏动征。（2）心尖搏动：因左室增大而向左下移位。（3）心音：第一心音减弱；第二心音主动脉瓣成分减弱或缺如，但在梅素性主动脉炎则亢进；心底部可闻及收缩期喷射音；常有第三心音。（4）心脏杂音：表现为与第二心音同时开始的高调叹气样递减型舒张早期杂音，坐位前倾并深呼气时易听到，中重度反流时杂音为全舒张期且性质粗糙。瓣叶脱垂、撕裂或穿孔时杂音呈乐性。主动脉瓣损害时，杂音在胸骨左中下缘最响；升主动脉扩张者，杂音在胸骨右上缘最清楚；老年患者杂音有时在心尖区最响。心底部常出现主动脉瓣收缩期喷射性杂音，粗糙，可伴震颤。重度反流者，可在心尖区闻及舒张中晚期隆隆样杂音（Austin-Flint杂音）。叶任高：《内科学・第六版》（一）X线检查：1．急性：心脏大小正常。除原有主动脉根部扩大或有主动脉夹层外，无主动脉扩大。常有肺淤血或肺水肿征。2．慢性：左心室增大，可有左心房增大。即使为主动脉瓣的损害，由于左心室心搏量增加，升主动脉继发性扩张仍比主动脉瓣狭窄时明显，并可累及整个主动脉弓。严重的瘤样扩张提示为Marfan综合征或中层囊性坏死。左心衰竭时有肺淤血征。（二）心电图：急性者常见窦性心动过速和非特异性ST-T改变。慢性者常见左心室肥厚劳损。（三）超声心动图：M型显示舒张期二尖瓣前叶或室间隔纤细扑动，为主动脉瓣关闭不全的可靠诊断征象，但敏感性低（43%）。急性者可见二尖瓣期前关闭，主动脉瓣舒张期纤细扑动为瓣叶破裂的特征。脉冲式多普勒和彩色多普勒血流显像在主动脉瓣的心室侧可探及全舒张期反流束，为最敏感的确定主动脉瓣反流方法，并可通过计算反流血量与搏出血量的比例，判断其严重程度。二维超声可显示瓣膜和主动脉根部的形态改变，有助于病因确定。经食管超声有利于主动脉夹层和感染性心内膜炎的诊断。（四）放射性核素心室造影：可测定左心室收缩、舒张末容量和静息、运动的射血分数，判断左心室功能。根据左心室和右心室心搏量比值估测反流程度。（五）磁共振显像：诊断主动脉疾病如主动脉夹层极为准确。可目测主动脉瓣反流射流，可靠地半定量反流程度。（六）主动脉造影：当无创技术不能确定反流程度，并考虑外科治疗时，可行选择性主动脉造影，半定量反流程度。袁孟彪：《速查丛书・内科速查-第一册》（一）超声心动图：M型可见舒张期二尖瓣前叶或室间隔纤细扑动。主动脉瓣舒张期纤细扑动为瓣叶破裂的征象。脉冲多普勒和彩色多普勒血流显像在主动脉瓣心室侧可探及全舒张期高速射流，可半定量主动脉瓣反流程度。（二）X线检查：1．急性：心脏大小正常，常有肺淤血和肺水肿征。2．慢性：左心室增大，升主动脉扩张，严重的瘤样扩张提示为Marfan综合征或动脉中层囊性坏死。（三）心电图：急性者表现为窦性心动过速和非特异性ST-T段改变。慢性者可有左心室肥厚伴劳损。（四）磁共振成像：可准确诊断主动脉疾病如夹层分离等。可定量主动脉反流量和反流分数。叶任高：《内科学・第六版》感染性心内膜炎较常见；可发生室性心律失常但心脏性猝死少见；心力衰竭在急性者出现早，慢性者于晚期始出现。袁孟彪：《速查丛书・内科速查-第一册》（一）感染性心内膜炎：较常见。（二）室性心律失常：常见。（三）心脏性猝死：少见。（四）心力衰竭：急性者出现较早，慢性者出现于晚期。叶任高：《内科学・第六版》有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断为主动脉瓣关闭不全。急性重度反流者早期出现左心室衰竭，X线心影正常而肺淤血明显。慢性如合并主动脉瓣或二尖瓣狭窄，支持风心病诊断。超声心动图可助确诊。主动脉瓣舒张早期杂音于胸骨左缘明显时，应与GrahamSteell杂音鉴别。后者见于严重肺动脉高压伴肺动脉扩张所致相对性肺动脉瓣关闭不全，常有肺动脉高压体征，如胸骨左缘抬举样搏动、第二心音肺动脉瓣成分增强等。叶任高：《内科学・第六版》（一）急性：外科治疗（人工瓣膜置换术或主动脉瓣修复术）为根本措施。内科治疗一般仅为术前准备过渡措施，目的在于降低肺静脉压，增加心排血量，稳定血流动力学，应尽量在Swan-Ganz导管床旁血流动力学监测下进行。静滴硝普钠对降低前后负荷、改善肺淤血、减少反流量和增加排血量有益。也可酌情经静脉使用利尿剂和正性肌力药物。血流动力学不稳定者，如严重肺水肿，应立即手术。主动脉夹层即使伴轻或中度反流，也需紧急手术。活动性感染性心内膜炎患者，争取在完成7～10天强有力抗生素治疗后手术。创伤性或人工瓣膜功能障碍者，根据病情采取紧急或择期手术。个别患者，药物可完全控制病情，心功能代偿良好，手术可延缓。但真菌性心内膜炎所致者，无论反流轻重，几乎均需早日手术。（二）慢性：1．内科治疗：（1）预防感染性心内膜炎，如为风心病如有风湿活动应预防风湿热；（2）梅毒性主动脉炎应予一疗程青霉素治疗；（3）舒张压>90mmHg者应用降压药；（4）无症状的轻或中度反流者，应限制重体力活动，并每1～2年随访一次，应包括超声心动图检查。在有严重主动脉瓣关闭不全和左心室扩张者，即使无症状，可使用血管紧张素转换酶抑制剂，以延长无症状和心功能正常时期，推迟手术时间；（5）左室收缩功能不全出现心力衰竭时应用血管紧张素转换酶抑制剂和利尿剂，必要时可加用洋地黄类药物；（6）心绞痛可用硝酸酯类药物；（7）积极纠正心房颤动和治疗心律失常，主动脉瓣关闭不全患者耐受这些心律失常的能力极差；（8）如有感染应及早积极控制。2．外科治疗：人工瓣膜置换术为严重主动脉瓣关闭不全的主要治疗方法，应在不可逆的左心室功能不全发生之前进行，而又不过早冒手术风险。无症状（呼吸困难或心绞痛）和左心室功能正常的严重反流不需手术，但需密切随访。下列情况的严重关闭不全应手术治疗：①有症状和左心室功能不全者；②无症状伴左心室功能低下者，经系列无创检查（超声心动图、放射性核素心室造影等）显示持续或进行性左心室收缩末容量增加或静息射血分数降低者应手术；如左心室功能测定为临界值或不恒定的异常，应密切随访；③有症状而左心室功能正常者，先试用内科治疗，如无改善，不宜拖延手术时间。手术的禁忌证为LVEF≤0.15～0.20，LVEDD≥80mm或LVEDVI≥300ml/m2。术后存活者大部分有明显临床改善，心脏大小和左心室重量减少，左心室功能有所恢复，但恢复程度不如主动脉瓣狭窄者大，术后远期存活率也低于后者。部分病例（如创伤、感染性心内膜炎所致瓣叶穿孔）可行瓣膜修复术。主动脉根部扩大者，如Marfan综合征，需行主动脉根部带瓣人工血管移植术。袁孟彪：《速查丛书・内科速查-第一册》（一）急性：外科治疗为根本措施。血流动力学不稳定者，如严重肺淤血、肺水肿应立即手术；主动脉夹层分离即使伴有轻中度反流，亦应紧急手术；活动性感染性心内膜炎引起的应在7-10d强效抗生素治疗后手术；创伤性或人工瓣膜功能不全者，也应手术治疗。内科治疗为术前过渡，目的是降低肺静脉压，增加前向心排血量，稳定血流动力学。静滴硝普钠有良好效果，也可考虑应用其他扩血管药或利尿药、正性肌力药。个别患者药物可完全控制病情，心功能代偿良好，手术可延缓。（二）慢性：1．内科治疗：（1）预防感染性心内膜炎，风心病患者预防风湿热复发。（2）舒张压>12.0kPa者应降压治疗。（3）无症状的轻中度反流应限制重体力活动，定期随访。无症状的严重主动脉瓣反流伴左室功能正常者长期服用硝苯地平可延长无症状期和心功能正常期，从而推迟手术时间。（4）心力衰竭时应用扩血管药、利尿剂和洋地黄类药物。（5）有症状的心律失常如心房颤动、缓慢性心律失常应予纠正。（6）梅毒性主动脉炎应给予一个疗程的青霉素治疗。2．外科治疗：人工瓣膜置换术为严重主动脉瓣关闭不全的主要治疗措施，应在出现不可逆的左心功能不全之前进行。（1）适应症为：有症状（指呼吸困难或心绞痛）且左心功能不全者；无症状伴左心功能不全时，如果持续或进行性左室收缩末期容量增加或静息射血分数降低，应手术治疗；有症状但左心功能正常者先试用内科治疗，无效则手术治疗。（2）禁忌证为：LVEF≤0.15-0.20，LVEDD≥80mm或LVEDVI≥300ml/m2。创伤、感染性心内膜炎致瓣叶穿孔者可行修复术。主动脉根部扩张者需行主动脉根部带瓣人工血管移植术。叶任高：《内科学・第六版》急性重度主动脉瓣关闭不全如不及时手术治疗，常死于左心室衰竭。慢性者无症状期长。重度者经确诊后内科治疗5年存活率为75%，10年存活率50%。症状出现后，病情迅速恶化，心绞痛者5年内死亡50%，严重左心室衰竭者2年内死亡50%。1.叶任高：《内科学・第六版》，人民卫生出版社，2006，P3162.袁孟彪：《速查丛书・内科速查-第一册》，山东科技出版社，2002，P165