婴儿骨皮质增生症一例误诊

婴儿骨皮质增生症一例误诊

临床误诊误治杂志1999年第1期第12卷儿科疾病误诊误治专栏

作者：吴文娟　吴希瑞　樊新云　任燕双

单位：石家庄市河北医科大学附属第三医院［050051］

关键词：骨疾病；发育性；诊断；婴儿骨皮质增生症；诊断；误诊；骨髓炎；诊断

　　Keywords　Bonediseases,developmental/diagnosis　Infatilecorticalhyperostosis/diagnosis　Diagnosticerrors　Osteomyelitis/diagnosis

　　1　病例资料

　　1.1　一般资料　男，3个月。因左下肢活动受限伴阵发性哭闹5天就诊。病儿1周前曾感冒，体温最高39.7℃，口服羟氨苄西林后好转。查体：体温37.6℃。发育及营养好，头、胸、心、肺、腹检查均未见异常。左大腿外展，膝关节屈曲，不愿活动。大腿软组织肿胀，按之稍硬，有压痛，无波动感，局部皮肤色泽、温度正常。血常规：白细胞16.7×109/L，血红蛋白104g/L。

　　1.2　X线演变过程　病儿曾4次拍摄X线片、1次CT扫描。首次X线片示：左股骨干骨膜反应，前外侧呈多层状，后方呈线状，与骨干皮质间有透亮间隙，干骺端正常；右股骨干外侧也可见轻微的骨膜反应。发病3周后复查X线片：左股骨干前外侧多层骨膜反应，与骨皮质有融合，后方则成团块状；右股骨干骨膜反应也呈分层状，干骺端正常。同日CT显示：左股骨干有完整的骨包壳形成，内后方包壳不规则，密度不均匀，呈团块状，与皮质间有清楚的间隙；外方包壳与皮质部分融合，部分骨皮质显示模糊，未见明显骨质破坏及死骨，股骨中段髓腔狭窄，呈现“管套征”；周围软组织肿胀，皮下脂肪及肌肉间隙分界尚清楚。发病5个月后复查X线片示：左股骨外侧骨膜反应已与皮质融合，且明显变薄，内后侧骨膜反应外缘光整，局部骨皮质增厚，髓腔不窄。11个月后复查X线片：左股骨外侧已正常，内后侧中段部分皮质仍较厚，与原片比较，融合增厚的骨皮质从干骺端开始吸收，只留有中段小部分，髓腔正常。

　　1.3　治疗经过　因第一次X线片示左股骨骨膜反应，软组织肿胀，结合低热、血白细胞升高，诊断为急性骨髓炎，给予头孢曲松钠0.5g/d静脉滴注，治疗3周，一般情况有所好转，但左大腿肿胀无明显减轻。发病后10天曾做左股骨外侧诊断性穿刺，抽出少量血液。因抗生素效果不明显，遂考虑为婴儿骨皮质增生症，加用地塞米松2mg/d治疗3天，左大腿肿胀减轻，压痛不明显，活动度增加。出院后继续应用抗生素。发病后3周，体温降至正常，白细胞数渐下降，至发病后1个月降至正常。

　　2　讨论

　　分析本例特点如下：①全身症状不明显，仅表现低热、白细胞升高；局部软组织肿胀、触痛，但无红热、波动等局部化脓性感染表现。②X线表现局部软组织肿胀，但皮下脂肪及肌肉间隙分界尚清，双侧股骨均有骨膜增生，且早于病程第5天即出现，而无明显骨质破坏及死骨形成。病变仅局限于骨干，而干骺端正常，尤其可见典型“管套征”。③对抗生素效果不甚明显，加用糖皮质激素后，显示一定效果。④从X线演变看，经1年左右，增生的骨膜最终与骨皮质融合，骨皮质恢复正常，而无慢性复发等征象，符合婴儿骨皮质增生症。

　　婴儿骨皮质增生症（infantilecorticalhyperosto-sis）由Caffey于1945年报道与命名［1］，又称Caffey病，为一种少见的骨骼系统疾病。因其少见，为一般医生所不熟悉，因此首诊时，多被误诊。本病有明显的年龄限制，一般均为5个月内婴儿，主要症状是烦躁不安与哭闹，病变部位可有触痛性肿胀，但患处皮肤无红、热表现，患肢可呈假性麻痹。一般均有低热，白细胞升高，红细胞沉降率加快，血红蛋白减少，碱性磷酸酶升高。X线表现为与骨病变范围一致的软组织肿胀，与脂肪层分界清楚；各种形状的骨膜增生，如线状、丘状、带状、层状、花边状、簇状；骨皮质多正常，部分出现疏松、模糊，或与增生骨膜相融合；增生骨膜可形成“包壳征”或“管套征”[2]。本症可发生于长管状骨与扁平骨，以下颌骨、肩胛骨多见，可单发或多发。长骨病变仅发生在骨干部而不涉及干骺端。多骨病变常对称，但病变程度可轻重不等。本症需与急性化脓性骨髓炎、外伤性骨膜下出血、骨折后骨痂形成、维生素A中毒、进行性骨干发育不全症等几种疾病相鉴别。

　　本症可自愈，预后良好，无需特殊治疗。应用激素可改善急性期症状，对骨修复无明显效果。临床症状多在1个月内消失，实验室检查亦随之恢复正常，一般6～9个月骨质渐修复。

　　参考文献

　　[1]　CaffeyJ.PediatricX-RayDiagnosis.Chicago:YrBkPub,1945:1430～1441

　　[2]　刘东风，管宇，张立忠，等.婴儿骨皮质增生症的X线诊断（附43例分析）.中华放射学杂志，1990，24（4）：227