主动脉瓣狭窄

　　发病率
　　尽管风湿性心脏病在我国是一种常见的心脏病，但是单纯风湿性主动脉瓣狭窄的发病率却很低。相当一部分主动脉瓣狭窄的患者合并主动脉瓣关闭不全，或者同时并发风湿性二尖瓣病变。据上海13032例风湿性心脏病的统计分析，单纯性主动脉瓣狭窄仅占其中0.58％，主动脉瓣狭窄合并关闭不全者为0．76％，主动脉瓣狭窄并发二尖瓣病变者为2．08％，如主动脉瓣狭窄合并关闭不全又并发二尖瓣病变者则高达5．90％。
　　北京阜外医院自1976年至1994年施行38271冽人工心脏瓣膜替换术0因单纯风湿性主动脉瓣狭窄而换瓣的仅44例，占单纯主动脉瓣替换的8．0％（44／552例）i为全部换瓣手术的l.2％。。因主动脉瓣狭窄及关闭不全而替换主动脉瓣的则有147例，占单纯主动脉瓣替换的26.6％（147／552例）为全部换瓣手术的3．8％。在主动脉瓣及二尖瓣双瓣替换的患者中，因主动脉瓣及二尖瓣病变行双瓣替换的45例，因主动脉瓣狭窄伴关闭不全并发二尖瓣病变的行双瓣替换489例，共占双瓣替换的71．9％（534／743例）。为总换瓣手术的14，0％。从上述资料中可以看出，北京阜外医院的全组换瓣手术中，因主动脉瓣狭窄或狭窄并发关闭不全而行主动脉瓣及主动脉瓣和二尖瓣双瓣替换的共725例，占总换瓣手术的18.9％。
　　病理解剖
　　风湿性主动脉瓣狭窄是慢性风湿性主动脉瓣炎的后果。风湿性内膜炎不断进展，使主动脉瓣叶增厚，瓣叶交界粘连，导致瓣的开口缩小矿主动脉瓣狭窄的程度与有几个交界粘连以及每个瓣叶的增厚缩短程度有关。如果三个交界都发生粘连，瓣叶重度缩短、增厚，收缩期不能良好开启，瓣口狭窄常十分严重，而且多数患者同时可伴有主动脉瓣关闭不全。如两个交界粘连，瓣口狭窄常比较轻。由于风湿性病变的不断进展，受侵的瓣叶及粘连的瓣交界，均会有钙的沉积，甚至形成较大的钙化结节。钙化结节常常在右冠瓣和无冠瓣交界处最为明显。如果粘连交界两侧的瓣叶缩短和硬化都不严重，瓣口狭窄可能较轻j也不会伴有关闭不全。由于主动脉瓣口的狭窄，左心室排血受阻j会引起左心室的向一分眭肥厚，心脏增大而心腔扩犬并不明显。重症晚期患者，由于心力衰竭，会出现左心室肌原性扩张，心脏明显扩大，甚至引起二尖瓣相对关闭不全。实际上，大多数风湿性主动脉瓣狭窄常合并二尖瓣的器质性病变。对于年龄较大的患者，还应警惕合并冠状动脉硬化性心脏病的可能。
　　病理生理
　　正常主动脉瓣口的面积为2.6～3.5cm2,如瓣口减小到0.5～0.7cm2就会产生明显的跨瓣压差。由于患者心排血量不同和主动脉瓣口减小程度不同，跨瓣压差也不同，它的变化与心排血量成正比，与狭窄的主动脉瓣开口面积成反比，重症患者甚至可高达80mmHg。由于主动脉瓣狭窄，增加左心室的阻力负荷，如果狭窄程度较轻对左心室功能无明显的影响。重度狭窄时，由于心脏的长期代偿，导致左心室的向心性肥厚，室壁僵硬，充盈量减少。病变较轻的患者在运动期间，心排血量可能增大并接近于正常，但是主动脉瓣的跨瓣压差会明显增加。患者在休息时，由于左心室肥厚，扩张能力减弱，这时左心室的充盈主要为左心房在心室收缩前瞬间用力收缩，以对抗左心室舒张末期升高的压力，使心室得到进一步充盈，从而保证适当的心排血量。这种代偿功能使主动脉瓣狭窄的患者，甚至已发展到较严重狭窄的患者，仍可能在相当一段时期内维持心脏正常的排血量和循环功能，而临床症状无特殊变化。主动脉瓣狭窄的晚期病例，左心室由于心力衰竭，心肌纤维拉长呈肌原性扩张，心腔明显扩大，左心房收缩能力也减弱，心排血量明显减少。由于左心室舒张期压力重度升高，导致左心房和肺毛细血管的压力也明显升高，甚至会引起肺水肿。但是单纯主动脉瓣狭窄，很皴生肺动脉和右心室压力升高的改变。
　　临床症状
　　（一）症状
　　大多数主动脉瓣狭窄患者为成年人，多无风湿病史，常于查体时发现心脏杂音。由于左心室的代偿能力很强，临床可能没有任何症状或仅主诉容易疲劳，这类患者称为无症状性主动脉瓣狭窄。由于病情发展，逐渐出现症状，当左心室舒张末期压力升高后，运动时出现呼吸困难、头目眩晕，但是相当时期内，由于运动后心搏增加，左心房收缩压增强，尚能维持一定的心排血量，故上述症状相对稳定不变。一旦出现运
动后晕倒、心绞痛等症状，则表明病情恶化。如果症状加重或频繁发作以及出现肺水肿等都是病情危重的征兆。
　　晕厥可能是病情恶化的早期症状，可伴有不同程度的心绞痛。晕厥可能在劳动中、劳动后以及休息时发生。晕厥期间，意识丧失，脉搏、心音和杂音消失，但是心电图或触扪心尖仍有。心室搏动。晕厥可能与患者运动后心排血量不能相应提高，同时外周阻力下降，促发严重动脉低血压有关。
　　大多数中j重度主动脉瓣狭窄病例，有典型的心绞痛，发作的时间和疼痛的性质与冠心病心绞痛不易区别。当出现心力衰竭时，心绞痛可能暂时缓解。，但是病情往往进一步加重。心绞痛的发生，主要可能与左一心室肥厚且后负荷增加、毛细血管向肥大的心肌供氧相对不足、左心室心内膜承受过高的张力，以及合并冠状动脉硬化等因素有关。因此，由于冠状动脉供血的因素，主动脉瓣狭窄的程度可能与心绞痛不成比
例。故部分年龄大的患者，应作心导管和左心室及冠状动脉造影，以排除冠状动脉硬化性心脏病的存在.
　　主动脉瓣狭窄患者临床出现端坐呼吸等心力衰竭表现，猝死的危险极大。严重的心力衰竭，时常突然发生烦躁不安、面孔潮红、发绀、出大汗和休克等症状。据统计，临床上有心力衰竭症状如呼吸困难的患者平均寿命为2年，重度左心室肥厚如流出道梗阻、心绞痛和晕厥者，平均存活3年。
　　（二）体征
　　中度或重度主动脉瓣狭窄，在主动脉瓣区有喷射性Ⅲ一Ⅳ级全收缩期杂音向左颈部传导，并能触及收缩期震颤。如合并主动脉瓣关闭不全，常伴有I～Ⅱ级主动脉瓣区的舒张期杂音。如果心尖部收缩期杂音较响，应警惕并存二尖瓣关闭不全10如果心尖部有收缩期前抬举征，常同时可能听到左心房强力收缩时产生的第四心音，但是第四心音常很短促，而且音调低沉，因此与递升增强的第一-一心音分不开，有时被极响的收缩期杂音所掩盖。心力衰竭期间，第四心音消失（被第三心音所代替），颈动脉搏动也减弱，只有侧卧时才能看清心尖区微弱的搏动。主动脉瓣狭窄的血压偏低或正常，严重的狭窄脉压减小小于30mmHg，
　　（三）放射线检查
　　严重狭窄或心力衰竭的患者显示心脏外形扩大，以左心室大为主．（图55—01），如合并心力衰竭可有肺间质水肿。放射线影像增强透视检查，能发现某些严重的狭窄主动脉瓣钙化。室造影显示主动脉有狭窄后扩张，瓣膜增厚，开口面积减少，收缩期造影剂呈喷射状湍流。
（四）心电图检查
　　严重主动脉瓣狭窄的心电图为左心室肥厚，电轴左偏，V5，6。导联的S—T段低平和T波倒置。有时有左心房型波。此外，心电图还常示左束支传导阻滞。老年患者如伴有心房颤动、心动过缓及室性早搏，应想到合并有冠状动脉硬化性心脏病的可能性。
（五）超声心动图检查
　　可见到主动脉瓣增厚、钙化，即回声增强、增粗的改变。凡显示主动脉瓣开口幅度变小，同时瓣的开口面积小于2．Ocm2即为主动脉瓣狭窄。连续多普勒可查到高速的主动脉湍流，左心室射血时间延长，并有左心室对称性肥厚及升主动脉的狭窄后扩张。根据超声心动图检查，也可判断主动脉瓣狭窄的程度。如瓣叶开放幅度小于4．5mm，开口面积小于0．75cm2，狭窄性湍流血流频谱分布的范围广，甚至延续到降主动脉，瓣口血流峰值速度大于4m／s，左心室收缩压大于200mmHg以及跨主动脉瓣压差大于60mmHg以上者，则为重度主动脉瓣狭窄。
　　诊断
　　典型的主动脉瓣狭窄患者的诊断常不困难，根据典型的心脏杂音。，结合超声心动图、心脏放射线以及心电图的检查即可确诊。主动脉瓣狭窄的心音图、颈动脉和主动脉压力曲线的特征，对临床诊断帮助也较大。主动脉瓣狭窄的典型菱形收缩期杂音反映出左心室收缩期喷血速度的改变（图55-02）：轻微的瓣口狭窄，心杂音足占据收缩期的前一半；如果杂音在收缩期中期或晚期达到高峰，常常反应有严重狭窄。心音图能区分出递升增强的第一心音和第四心音。第四心音在P波之后出现越早，狭窄也越严重。可疑患者，如确有第四心音即可诊断为严重的主动脉瓣狭窄。
　　颈动脉压力曲线和左心室压力曲线，能较准确的反映瓣膜狭窄的程度。成人有中度狭窄者，颈动脉压力曲线示喷血期上升支缓慢的持续升高有顿挫，到收缩期末才达到顶峰，至少收缩中期之后才开始下降。主动脉压力曲线的特征是，上升支占据了收缩期。
在主动脉瓣区有Ⅰ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音的老年人，如患主动脉瓣狭窄症，放射线照片上常能发现瓣叶有钙化。心音图能鉴别主动脉瓣狭窄瓣叶钙化与老年性主动脉瓣硬化病，后者的心音图高频部分短，杂音只占据收缩期3／5。
　　如果主动脉瓣狭窄同时伴有关闭不全，合并心房颤动，临床风湿病史明确，心尖部有病理性杂音，放射线片示明显肺淤血或肺水肿，而心电图显示左心室肥厚不明显，应想到主动脉瓣狭窄可能同时合并二尖瓣狭窄。
　　治疗
1969年Ross等报告主动脉瓣狭窄患者发生症状后4年，死亡率为80％。这说明严重狭窄患者随时可有猝死的威胁。因此，早年对有症状和无症状而狭窄程度严重者，都建议及早手术。而不少的近期研究材料证明，无症状的中、重度主动脉瓣狭窄的患者非手术远期死亡率与对照组相似，因此有的学者建议这类患者的换瓣手术应推迟到症状出现，但在此期间应密切随访，以免延误手术时机。有统计，晕厥、心绞痛、心力衰竭三大症状的出现可分别在5年、3年、2年内猝死。对于有上述症状的主动脉瓣狭窄患者，应尽早手术。　　（一）手术适应证和禁忌证
　　1.没有症状的轻度主动脉瓣狭窄，跨瓣压力阶差又不明显者，可不必作手术，定期随访，观察病情变化。
　　2．中、重度的主动脉瓣狭窄又无症状者甚少，对此类患者应建议手术，如患者对手术有顾虑或者无手术条件者，也可密切观察，一旦出现症状，即手术治疗。
　　3．晕厥或心绞痛症状明显且发作频繁者，应尽早手术治疗。
　　4．年老或心力衰竭并非是手术的禁忌证。术前用药物控制心力衰竭和调整水电解质紊乱，使病情稳定后，进行选择性左。心室和冠状动脉造影检查，有手术适应证者；可行瓣膜替换术，如合并冠心病应同时行冠状动脉旁路术。
　　5.重度狭窄的晚期，左心腔已明显扩大者，手术应慎重，手术死亡率较高。
　　6．晚期病例合并重度右心衰竭者，列为手术禁忌证。
　　（二）外科治疗
目前对于风湿性主动脉瓣狭窄的外科治疗方法主要为人工一心脏瓣膜替换，因为主动脉瓣的交界粘连，瓣叶增厚．、卷曲和钙化的病理改变很难用非换瓣的外科方法治疗。现已证明用经皮穿刺球囊扩张的介人性治疗方法效果不佳。主动脉瓣的直视成形的方法自50年代中期在临床应用以来，曾采用交界切开，折叠缝合，从心室面剔除增生的瘢痕及钙化结节等方法。尽管进行了不断的探索，但主动脉瓣成形手术的效果仍不理想，远期的再狭窄率及关闭不全的发生率仍较高。因此风湿性主动脉瓣狭窄的成形手术至今仍未能在临床上广泛开展，特别是重度狭窄，有明显钙化或合并主动脉瓣关闭不全的患者，只能施行人工心脏瓣膜替换手术。
　　下面将人工心脏瓣膜替换手术介绍如下。
　　1．人造瓣膜选择1960年开始应用笼球瓣，随后机械性侧倾碟瓣、双叶瓣以及各种生物瓣相继用于临床。30年来已有。60余种人工心脏瓣膜植入100多万患者心中。体外测试比较多种人工心脏瓣膜的跨瓣压差、开口面积、动态及静态反流以及流场可视化显示的流动方式等血流动力学性能，生物瓣要优于机械瓣。在生物瓣中；则以同种主动脉瓣及肺动脉瓣的性能最好，其次为异种无支架的主动脉瓣和牛心包瓣，猪瓣的开口面积最小宣机械瓣中_，双叶瓣（如StJude瓣）的性能略优于侧倾碟瓣，而笼球瓣的性能最差。尽管多种瓣膜流体力学性能不同，但总的看各种瓣膜的性能均在临床可接受的范围。
　　生物瓣的组织相容性好，不需抗凝，但耐疲劳性能差，因钙化和撕裂而需二次换瓣手术，因此多使用于60岁以上的老年人及无抗凝监测条件的患者。同种主动脉瓣耐疲劳陛能较好，但来源困难，限制了在临床上的广泛应用。虽然机械瓣耐疲劳I生能好，但流体力学性能较生物瓣差，又需终身抗凝，常因抗凝不当，而出现出血或血栓栓塞等致命性并发症。
　　主动脉瓣的替换理想上应选用25或27mm的人工瓣膜，由于主动脉瓣狭窄患者的主动脉瓣环较细，故主动脉瓣替换术多采用外径23或25mm的人造瓣膜。如果患者体重较大而主动脉根部细小，可尽量采用同种主动脉瓣或肺动脉瓣进行瓣膜替换。近年来的研究资料证实，同种肺动脉瓣具有含钙量较少、瓣叶较柔软、易关闭、不易钙化等优点而优于同种主动脉瓣。
2.具体操作胸骨正中切口l’经升主动脉和右心房分别插入动脉供血管和右心房引流管，建立体外循环。径右心房也可插入两根腔静脉管，有利于静脉引流或同时行二尖瓣替换或三尖瓣手术。中度降温（25。28cc，）。经右上肺静脉插入左心引流管（经左心房到左心室）。如果合并主动脉瓣关闭不全，注意左心引流，避免左心过度膨胀。阻断升主动脉后，经主动脉切口直接从冠状动脉开口灌注心停搏液（500～1000ml，每30分钟灌注一次），同时心包内用冰屑降温，保持心肌温度在100C以下。
在升主动脉根部前方行斜切口，向无冠状及右冠状主动脉瓣交界方向延伸。显露病变的瓣叶。如果钙化累及瓣叶或瓣下，用锐器（小咬骨钳）将钙化和硬化组织去除干净。再切除瓣叶，需保留瓣膜根部组织2～3mm，以便穿人缝线和固定人造瓣膜。
　　根据测瓣孔器测得的瓣口大小，选用合适大小的人造瓣膜，沿着残留的瓣叶根部组织，在冠状动脉开口的水平以下，用带小垫片的双头无创伤缝线（2—0涤纶线）作褥式缝合j尽量使每个褥式缝线都缝在同一水平面上。于各个瓣叶根部缝4～5针，并分别缝到人造瓣膜缝合圈，需在其中点出针j以免结扎后截剪线头卡瓣。把所有缝线分成三组，轻轻提拉，并将人造瓣膜沿缝线推入主动脉瓣口。打结后人造瓣膜即可固定在冠状动脉开口水平以下的位置。也可采用连续缝法，将3根4—0Prolene线自每个瓣兜中点分别向两交界处行连续缝合，拉紧缝线使人造瓣紧贴入座后打结。早年的资料，连续缝合法瓣周漏的发生率较高。近年来的资料证明，如在瓣环处垫上自体心包条缝合则瓣周漏的发生率与间断缝合法无明显差别。最后用4－0Prolene线缝合升主动脉切口，自主动脉根部及右上肺静脉排尽左心内气体。开放循环，心脏复苏后停止转流。
　　（三）术中注意事项
　　1．如采用侧倾碟瓣，将人造瓣大开口最好朝向左冠状动脉瓣叶方向，以利瓣膜关闭，如用生物瓣（如牛心包瓣），将三个支架柱对正三个交界位置，猪瓣最大的一个瓣叶朝左冠状动脉开口。　　2．成人的升主动脉根部如太细，外径19ram、21n3in的人造瓣膜放不进去时，应采用液氮保存的同种主动脉瓣或肺动脉瓣，如行机械瓣或牛心包瓣的替换，则应采用主动脉瓣环扩大法，如延长主动脉切口至无冠瓣及左冠瓣之间，并切开二尖瓣前叶根部，换瓣后，将二尖瓣’，左心房及主动脉根部切口补片加宽。必要时，也可采用Kono．手术方法。，经室间隔切口扩大主动胁窍畔环d因其操作复杂，手术费时，应慎重选用。如行主动脉瓣及亟尖瓣双瓣替换术r两个瓣环均较小者，可采用两个瓣环扩大法；将部分人工二尖瓣环缝合于主动脉瓣环上，然后用自体心包加宽左心房及主动脉根部切口。尽量避免使用过小的人造瓣膜，因其产生高的跨瓣压差，远期效果不满意。
　　3．要仔细切除主动脉根部和瓣叶的钙化组织，才能使血管内壁柔软和管径扩张有利于较大的人造瓣膜植入和防止术后瓣周漏等并发症。切除钙化组织时，注意切勿损伤右冠状动脉瓣和无冠状动脉瓣基底部邻近的传导组织，否则会造成Ⅲ房室传导阻滞。
4．主动脉根部的每个缝针要缝在同一水平面上，各针间距2～3mm，尽量多缝残留瓣叶基底部组织或部分主动脉壁，不要缝人主动脉窦组织，以免缝线结扎后撕裂组织而导致瓣周漏
5．由于主动脉瓣狭窄的左心室明显肥厚，围手术期的心肌保护十分重要，间断直接向冠状动脉口灌注冷（4℃）停搏液和心包局部冰屑降温（心肌10℃），使全层心肌获得均匀的灌注和冷却。术中安插左心房、左心室引流管，可防止复苏时心脏膨胀，又有利于排出心内残留气体。　　治疗结果
　　主动脉瓣狭窄解除后可消除左心室的压力负荷，主动脉瓣关闭不全术后则可消除左心室的容量负荷，心泵功能得到改善与恢复。手术结果是令人满意的。
　　机械瓣与生物瓣各有优缺点。前者的主要优点是耐久性能好，但主要缺点为组织相容性差，术后一般需要终身服抗凝剂，术后晚期血栓栓塞率较高，据报告约为每年1％一2％，主动脉瓣替换术后因抗凝不当造成出血的发生率明显高于二尖瓣，应予以足够的重视。生物瓣中央射血，瓣的启闭功能好，术后不需长期服抗凝剂，血栓栓塞率较低，仅为每年0．3％。
　　主动脉瓣替换术后的远期随访证明，生物瓣替换术后因无需抗凝治疗，5年存活率要优于机械瓣，随后因生物瓣的退化钙化（同种主动脉瓣及自体肺动脉瓣主动脉瓣替换者较好），需二次手术。因此生物瓣的10年存活率与机械瓣相似，然而10年后机械瓣替换术的患者的存活率要高于生物瓣替换者。北京阜外医院牛心包瓣10年随访，瓣的完好率为57．O％。
　　主动脉瓣替换手术死亡率为5％。10％。影响手术效果的重要因素之一是手术前的心脏功能，Ⅳ级者手术死亡率10，O％，Ⅲ级者为7．8％。由于主动脉瓣狭窄，左心室肥厚显著，围手术期心肌保护也是影响手术效果的重要因素之一。北京阜外医院手术结果证实，主动脉瓣狭窄和主动脉瓣关闭不全的手术死亡率相似，均明显高于二尖瓣替换手术。　　．
　　手术死亡原因为低心排征、严重室性心律失常、感染、脑、肾功能衰竭以及心肌梗死等。主动脉瓣替换术后较常见的并发症为心律失常、低心排征、瓣周漏、栓塞、溶血性贫血、瓣膜失功和感染性心内膜炎以及完全性房室传导阻滞等。