什么是周围性软骨肉瘤

什么是周围性软骨肉瘤

　　周围性软骨肉瘤是起源于骨外。种植于骨上的软骨肉瘤。发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性。男女之比为2∶1。成人期发病，一般见于20岁以后。青春期前无发病。

　　病理分析

　　软骨肉瘤的主要成分肿瘤性软骨细胞。钙化软骨和软骨化骨。在主要肿瘤组织中。偶可见少量骨肉样骨样组织或肿瘤骨的小岛。此外或尚有少量粘液样组织和纤维组织。在少数情况下。粘液样组织增多。病理学上有时诊断为粘液样肉瘤。内眼观察。肿瘤所在处骨外形略有膨胀。骨皮质表面增厚。粗糙。并有凹陷。有些病例也可见局部骨皮质的完全破坏。形成膨大突出的瘤块与骨组织相连。部分肿瘤因退行性变而形成假性囊肿或粘液样变。周围型软骨肉瘤可呈球型或粗大的结节状。切面可见许多的多面性小体。质坚实。蓝白色。

　　软骨肉瘤在显微镜下。主要可见肿瘤组织系排列紊乱。大小不一的软骨细胞。和少数粘液样细胞。广泛散在于成软骨组织的基质中。部分软骨有不规则的钙化或骨化现象。同一肿瘤的不同部分。分化程度也不尽相同。需加以仔细检查观察

　　本病主要症状是位于骨面上的肿块。其生长缓慢。肿块被软组织包绕。但其与软组织无粘连。肿块常为圆或球形。质地硬。如同骨质。当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时。很少能观察到原存在的骨软骨瘤痕迹。可能原因是骨软骨瘤较小或不认识。

　　一些病人可有多发性遗传性骨软骨瘤或单发性骨软骨瘤的病史。但大多数患者无类似病史。肿物行多次手术且反复复发的病史不少见。在这种情况下。可摸到一个或多个与骨完全分离的软组织内肿块或结节。

　　X线检查有助于本病的诊断。在少数情况下也可使用CT。MRI和病理检查：

　　1。X线所见影像典型。一般不会误诊。甚至可在组织学诊断之前作出诊断。

　　基本影像是密度增高不透X线的影像。是由于肿瘤内软骨的钙化。骨化所引起。与中心性软骨肉瘤相比。周围性软骨肉瘤的钙化更常见且更广泛。在许多病例中。这种密度增高的影像几乎遍布整个肿物。因此。在周围性软骨肉瘤中。可看到一骨外肿物。呈模糊分叶状。表面凹凸不平像花椰菜样。密度很高。在肿瘤较厚的区域不引起象牙状的高密度影像。可以看到钙化无一定的结构。呈典型的结节状。点状和环形（相应于软骨样的分叶和周边形成）。肿物表面的钙化较少。至使肿瘤与软组织的界限模糊。

　　2。在很少见的极早期病例中。周围性软骨肉瘤在影像上仍表现为骨软骨瘤的影像。其恶性演变可通过CT。MRI。大体病理和组织病理而确定。其骨扫描不是在成人期应当的阴性。而是强阳性。

　　本病诊断一般较容易。甚至可单从影像学上诊断。有时。需在体积大。不透X线的骨软骨瘤和周围性软骨肉瘤之间作鉴别。

　　1。骨软骨瘤的不透X线影像的密度高。不规则。与软组织有明显的边界;相反。周围性软骨肉瘤的部分区域与软组织的界限不清。CT。MRI有助于发现周围性软骨肉瘤的软骨帽变厚。并可与骨软骨瘤的顶部的积液相鉴别。骨扫描在成人期的骨软骨瘤中为弱阳性。在周围性软骨肉瘤中为强阳性。此外。肿瘤在成人期继续生长也支持周围性软骨肉瘤的诊断。可连续摄X线片观察。

　　2。周围性软骨肉瘤与皮质旁骨肉瘤的鉴别诊断较易。皮质旁骨肉瘤可有软骨区域。但其有自己的好发部位。在宿主骨上基底与周围性软骨肉瘤不同。骨样的不透X线影像。在非软骨区有典型的组织病理。

　　3。周围性软骨肉瘤还需同滑膜软骨瘤病鉴别。滑膜软骨瘤病的大体病理和组织病理非常相似于Ⅰ级。甚至Ⅱ级周围性软骨肉瘤。但滑膜软骨瘤病起源于关节腔或腱鞘。且它的临床。影像与周围性软骨肉瘤不同。

　　最后。在特殊病例中。周围性软骨肉瘤需同反应性或假瘤性骨软骨的骨痂鉴别。反应性软骨有增殖活跃。增生性细胞的特点。

　　本病最常见的是在病发处形成肿物。肿物可无疼痛。但多一半的患者有疼痛。这种疼痛轻微。可继发于肿胀之后出现。如周围性软骨肉瘤位于骨盆。可出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状；如位于椎体。可引起截瘫。

　　采用广泛性切除。在Ⅰ级周围性软骨肉瘤或交界性肿瘤中。因为其复发率低。且复发的肿瘤仍能治愈。所以在某些区域可采用边缘性切除。常采用保肢手术。禁忌经病变内切除。如打开假包膜。从软骨上撕开假包膜及肿瘤碎裂。

　　在周围性软骨肉瘤的早期。当肿瘤不太大时。可于肿瘤在宿主骨上的基底部进行切除；但在多数情况下。周围性软骨肉瘤的体积较大。包绕其在宿主骨上的起源处。须行肿瘤瘤段切除。瘤段切除适用于四肢。肩胛骨。肋骨及大部分骨盆的周围性软骨肉瘤。极少用于脊柱部位的周围性软骨肉瘤。

　　截肢适用于肿瘤巨大。无法行其它手术的周围性软骨肉瘤。需广泛性切除缘。由于周围性软骨肉瘤常位于肢带处。故常采用髂腹间或肩胛胸廓间离断。

　　放疗或化疗无效。甚至在姑息性治疗中也不采用。

　　在少数的反分化周围性软骨肉瘤中。手术采用广泛性或根治性切除缘。常为离断性手术。可联合应用化疗。

　　预后取决于周围性软骨肉瘤的恶性分级和广泛性切除的可能性。Ⅰ级周围性软骨肉瘤几乎不转移;Ⅱ级周围性软骨肉瘤可以转移。但在出现症状5年内发生者少见;Ⅲ级周围性软骨肉瘤常发生转移。但早期发生者也少。

　　周围性软骨肉瘤的恶性度较中心性软骨肉瘤低。不仅是因为Ⅰ级周围性软骨肉瘤多。而Ⅲ级周围性软骨肉瘤极少。还因为在相同的组织学等级下。周围性软骨肉瘤的恶性度也较中心性软骨肉瘤低。

　　位于躯干的周围性软骨肉瘤（约占全部病例的多一半）。不论其恶性度如何。都可导致死亡。位于肋骨。骨盆。肩胛骨的周围性软骨肉瘤可通过手术切除而治愈。脊椎和骶骨的周围性软骨肉瘤极少能治愈。