牟向东 刁小莉 谢鹏雁 资料与方法 患者，男，21岁，主因“间断大量黑便3天”而入院。患者3天前晚餐后出现恶心、呕吐，排大量黑便5～6次，共约3.0Kg左右。就诊于当地医院，查Hb57g／L，予输血止血等对症处理：次日开始出现发热，T39℃，伴血压下降，意识不清，转入我院。急诊室查：BP45／25mmHg，P140次／分，WBC21.3×109／L，Hb39g／L，PLT116×109／L，便潜血阳性，ALT98IU／L，AST112IU／L，予输血补液等治疗，患者神志转清：急诊行腹腔动脉造影，未见异常，收入病房。既往体健。入院查体：T38。3℃，BP100／55mmHg，R30次／分，P136次／分，嗜睡状态，重度贫血貌：双肺呼吸音清，未闻及干湿哕音：心律齐，未及杂音；腹部饱满，腹软无压痛，月十脾肋下未及，移动性浊音（一），肠鸣音8～12次／分；双下肢无水肿。 入院后，予禁食、补液、抑酸、输血、止血、正肾冰盐水洗胃及抗感染等治疗，当晚再次出现大量黑红色便，予善宁50μg／h静滴，再次行腹腔动脉造影，未见异常。次日行胃镜检查见十二指肠球部后壁距幽门3.0cm处弧形隆起，近观中央为一脐状凹陷溃疡，呈火山口样，可见血凝块和新鲜渗血，周围黏膜隆起伴充血糜烂，局部予8％去甲肾上腺素冰盐水止血后返回病房。当晚患者排5次黑便，共约2.0Kg，呕吐鲜血约200ml，Hb由113g／L降至97g／L，再次出现休克，转外科急诊手术。术中见小肠和大肠腔内积存大量陈旧血液：十二指肠球部后壁肠系膜对侧黏膜距幽门3.0cm处可见直径1.5cm的溃疡，周围有环堤，质韧。于溃疡远端切断十二指肠，并行胃大部切除，闭合十二指肠残端，胃、空肠吻合，空肠造瘘，返SICU。术后体温、肝功、血红蛋白渐恢复正常。病理结果：十二指肠球部黏膜下及肌间可见大片异位胰腺组织，呈分叶状，其间可见闰管及胰岛散在，胃黏膜呈慢性炎症。 讨论 本病例为十二指肠球部异位胰腺，在溃疡的基础上合并上消化道大出血及失血性休克，为临床少见病。 异位胰腺，又称迷路胰腺或胰腺剩余，是胰腺隔离生长在非正常部位的先天异常或胰胚胎残余。因为胰腺原基与胚胎原肠粘连或和附近组织（如胃、十二指肠、结肠等）混合生长，随着原肠的旋转和纵行延长，将胰腺从基索拉到胃、十二指肠、空回肠等处，脱离原来的胰腺组织而形成。据不完全统计，35.8％分布在胃，18.2％分布于十二指肠，38.5％分布在空肠，少数在脐、胆总管、Meckel憩室、脾、肠系膜、横膈、阑尾或食管旁等处；常居于消化道的黏膜下层，其次为肌层，最少见于浆膜表面，一般直径为0.3～3.0cm。本病例异位胰腺发生在十二指肠球部，分布在黏膜下层和肌层，是临床常见的好发部位。 异位胰腺可分为两型：①完全型：具有所有内外分泌结构的异位胰腺；②不完全型：缺乏导管结构的异位胰腺。本病例异位胰腺病理切片可见闰管及胰岛组织，具有所有的内外分泌结构，因此属于完全型。合并溃疡的原因可能：一是胃酸及胆汁对胰腺组织的侵袭，二是异位胰腺分泌各种消化酶的刺激，破坏了黏膜的正常结构，从而导致溃疡、出血等。一般的十二指肠溃疡如发生在肠系膜的对侧，由于供血少而不易发生大出血；而本病例出血量特别大，以致多次出现失血性休克，原因可能是异位胰腺组织较大，供血丰富，溃疡侵及大的血管。 值得警惕的是，发生在正常胰腺的疾病同样可发生在异位胰腺，如急、慢性胰腺炎，各种良、恶性肿瘤。异位胰腺还可有其他的临床表现：如其管口阻塞，可引起感染或形成囊肿：突入消化道，可诱发肠套叠或肠梗阻；临近Vater壶腹部或胆总管，可引起梗阻性黄疸而类似壶腹或胆总管肿瘤：异位胰腺发生胰岛细胞瘤时可出现低血糖；也有发生生长抑素瘤合并I型神经纤维瘤病的报道。 本病术前或生前诊断较为困难，内科治疗效果差，且由于受胃酸及自身酶的刺激易发生溃疡、出血甚至恶变。故一经明确诊断即应手术治疗。十二指肠异位胰腺合并上消化道大出血１例牟向东等
