血管性水肿

血管性水肿

血管性水肿（angioedema）系皮肤、皮下组织血管通透性增高所引起的皮肤粘膜局限性水肿。又称血管神经性水肿（angioneuroticedema）或巨大荨麻疹（urticariagigantra）。易发于组织疏松处。中医称“游风”。本病分获得性和遗传性两种，后者罕见。
【病因病机】
获得性血管性水肿发病基本同荨麻疹，常由食物、药物、花粉、吸入药、昆虫毒素及某些理化因素引起。常有遗传过敏病史。
遗传性血管性水肿系常染色体显性遗传。多数（85%）为C1脂酶抑制物缺乏，少数（15%）为C1脂酶抑制物功能障碍。由于情绪激动、外伤或剧烈运动等使C1过度活化，从而激活C4、C2及释放激肽。在血纤维蛋白溶酶参与下，使肥大细胞释放组胺，致血管通透性增加，产生血管性水肿。
【临床表现】
皮疹为边界不清，正常皮色或淡红色局限性肿胀，表面光亮，扪之有弹性。好发于组织疏松部位，如口唇舌、眼睑、耳垂、外阴、包皮、喉部、手足等。急性起病，持续1~3天逐渐消退。同一部位可反复发生。常单发，少数2个以上。也可与荨麻疹伴发。自觉微痒或紧绷感。
遗传性血管性水肿常自幼发病或青少年开始发病。常因外伤、感染等促发。常局限于一处或多处，皮肤粘膜反复出现局限性水肿。多在面部或四肢。损害大而不痒。肠道粘膜受累可出现恶心、呕吐、腹痛等。也可累及喉头及呼吸道水肿，常突发窒息死亡。
【诊断与鉴别诊断】
根据皮肤疏松部位如眼、唇、舌、外阴等处突然出现局限性肿胀，微痒或不痒，1~3天逐渐消失，同一部位反复发生等特点易于诊断。如自幼发病，有家族史，伴有呼吸道、消化道症状，血清酯酶抑制蛋白C4、C3降低，则考虑遗传性血管性水肿的诊断。
注意与接触性皮炎、丹毒、肉芽肿性唇炎等鉴别。接触性皮炎常有接触史、接触部位或暴露部位的水肿性红斑、水疱等急性皮炎表现。丹毒有畏寒发热，局部红肿热痛等，易于鉴别。肉芽肿性唇炎因持续时间长也有别于血管性水肿。
【辨证】
同荨麻疹。
【治疗】
（一）中医治疗
同荨麻疹。
（二）西医治疗
获得性血管性水肿治疗与荨麻疹相同。遗传性血管性水肿一般对抗组胺药治疗效果不佳或无效，可采用：①达那唑（0.2~0.6g/d）或康力龙2mg/d，可诱导肝脏合成而提高C1-INH和C4水平以减轻症状。②也可用6-氨基己酸或止血环酸以抑制纤维蛋白原活性。可预防和减少发作。③急性发作者可输新鲜血浆或纯化的C1-INH。④如出现喉头水肿，处理同荨麻疹。
【预防与调摄】
同荨麻疹。