病程长短不一出现症状至就诊时间从数周至数年不等。实质性者，生长缓慢，病程较长。囊性者，病程较短，也有呈急性发病者。由于肿瘤大多位于小脑，易压迫第四脑室，或囊性变或出血，导致临床症状突然恶化。
绝大多数病人可出现头痛、呕吐及视神经乳头水肿等颅内压增高症状，小脑肿瘤大多有眼球震颤、共济失调及走路不稳等症状，有的出现强迫头位。其他根据肿瘤所在部位，可产生相应的症状及体征，如颅神经麻痹、偏瘫、偏身感觉障碍、癫痫样发作以及蛛网膜下腔出血所致脑膜刺激症状等。部分病人可伴有红细胞增多和血红蛋白相应增多。囊性肿瘤和实质性肿瘤均可并发红细胞增多，而后者可能更能引起红细胞增多症。肿瘤切除后红细胞及血红蛋白在2周至1个月内均能逐渐恢复正常。若随访中发现回升，提示有肿瘤复发可能。国外学者曾在肿瘤囊液、肿瘤实质浸出液及病人血浆内发现红细胞生成因子，认为红细胞增多系受其刺激所致。近年来，电子显微镜下发现在肿瘤细胞内有分泌颗粒，可产生红细胞生成素，因而认为肿瘤内有髓外红细胞生发中心。
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