【定义】骨血管肉瘤为具有血管内皮分化的瘤细胞构成的恶性肿瘤。【同义词】血管肉瘤、血管内皮瘤、血管内皮肉瘤、内皮样血管肉瘤。【流行病学】骨的恶性血管肿瘤少见，占恶性骨肿瘤的不到1%，年龄分布很广，从10～80岁均可发病，上皮样血管内皮瘤多发生于10～30岁之间。男女发病基本无差异。【部位】骨恶性血管肿瘤累及部位广泛，相对常见于肢端长管状骨和以脊柱为主的中轴骨，病变倾向于多中心性，大约1/3的病变为多灶性病变。【临床特点/影像学】临床多表现为疼痛性病变，并伴有包块存在。血管肉瘤通常为单纯溶骨性改变，边界不清，有时可有硬化性的边缘，软组织包块的存在与肿瘤分化较差相关。上皮样血管内皮瘤的放射影像特征没有特异性，多表现为伴有不同程度外周硬化的单纯性的溶骨性改变。尽管血管恶性肿瘤的放射影像特征不具有特异性，但在单一解剖部位出现聚集的多灶性病变，对诊断具有提示作用。【病因学】血管肉瘤可发生在进行放疗的部位。大部分恶性血管肿瘤的病因不清。【形态学改变】
〖巨检〗F4i影像园－共享放射医学资源
血管肉瘤多为鲜红色，结构致密，坏死少见。上皮样血管内皮瘤多为质实的棕白色肿物，两种肿瘤均可侵蚀骨皮质并侵及软组织。〖组织病理学〗F4i影像园－共享放射医学资源
最常见的组织学特征为肿瘤细胞形成血管腔样结构，骨血管肉瘤组织学变化多样，从类似于血管瘤的高分化形态，到难于识别为血管肿瘤的低分化形态均可见到。局部有时可见到反应性成骨，在瘤体周边更为突出，但在中央区域亦可见到。分化差的血管肉瘤由不典型的内皮细胞构成，核异型明显，核分裂象显著增多，并出现病理性核分裂象。腔内出芽常常可以见到。可出现坏死区域。一些肿瘤显示上皮样的细胞学特征，形态类似转移癌。另有一些肿瘤显示梭形细胞特征，与其他骨的原发性肉瘤相似。上皮样血管内皮瘤由相互汇合的条索状、实性巢状或带状的内皮细胞构成，有时可形成狭窄的管腔。毛细血管大小的瘤性血管与肉芽组织中反应性的小血管很类似。上皮样细胞一般为嗜酸性胞质，可为空泡状，有时显示印戒细胞样外观。间质结缔组织黏液样和玻璃样变性也是一个显著的特征。核可以显示不同程度的多形性和异型性。〖免疫表型〗F4i影像园－共享放射医学资源
内皮细胞一致性表达vimentin，多数细胞表达Ⅷ因子、CD31、CD34和Ulexeuropaeus。上皮样血管肉瘤还可表达CK和EMA。〖超微结构〗F4i影像园－共享放射医学资源
内皮细胞中含有WeibelPalade小体，但在分化差的肿瘤中难以发现，上皮样肿瘤细胞中含有丰富的胞质纤维（cytoplasmicfilaments）。【遗传学】两种上皮样的血管内皮瘤均存在累及1号和3号染色体的易位。【预后】组织学分化的程度是骨恶性血管肿瘤最重要的预后判断因素。一些研究还表明，多灶性肿瘤患者的预后稍好，这可能是由于在多灶性肿瘤中瘤细胞有着更好的分化。A:
A:
A:
A:
A:
