首页>疾病百科> 遗传性血管性水肿

湿疹和荨麻疹的病因荨麻疹什么是丘疹性荨麻疹的区别过敏性荨麻疹怎

2009-11-27 www.cd132.cn A +



(5)日光性荨麻疹:皮肤暴露于日光或人工光源后数秒至数分钟后局部出现瘙痒红斑风团偶尔有血管性水肿严重者发生皮疹的同时可有畏寒乏力晕厥痉挛性腹痛支气管痉挛等常常为特发性的有时可伴发于系统性红斑狼疮红细胞生成性原卟啉症等根据其可能的发病机制及对不同波长的光反应情况可分为2大类6个亚型第一大类一般认为发病与IgE变态反应有关但目前尚未发现有关的致病抗原该类又分3个亚型即Ⅰ型Ⅳ型和Ⅵ型Ⅰ型主要对280~320nm的短波紫外线过敏照射后局部皮肤可见明显组胺释放肥大细胞脱颗粒及出现中性嗜酸性粒细胞趋化因子Ⅳ型对400~500nm的可见光过敏目前已肯定此类型属遗传性代谢性疾病可能是迟发型皮肤卟啉症的一种皮肤表现其光敏原为原卟啉Ⅸ但又与其他卟啉症不同其尿卟啉排泄正常而红细胞原带状疱疹的发病原因卟啉粪原卟啉及粪卟啉增加此类病人照光后可活化血清中补体系统产生一系列炎症反应Ⅵ型由400~500nm光线引起与Ⅳ型的不同处是由β胡萝卜素引起另一大类亦包括3个亚型Ⅱ型系由300~400nm长波紫外线引起Ⅲ型为400~500nm的可见光Ⅴ型为280~500nm的广谱光线一般认为该类患者与免疫反应无关大部分找不到原因但少数患者属于SLE早期或后期表现也可能由药物引起如布洛芬磺胺氯丙嗪等
根据病程分为急性和慢性前者经数天或数周可治愈后者则反复发作持续数月

③一旦发病除接触部位发生痒红风团外还会发生鼻炎结膜炎哮喘腹泻腹痛恶心呕吐等全身症状;

(1)人工性荨麻疹(factitiousunicatia):又称皮肤划痕症(dermatographism):①患者皮肤对外界机械性刺激非常敏感皮肤上通常无风团若用指甲或钝器划皮肤时即发生与划痕相一致的条状隆起(图12)不久消退伴有瘙痒;②可发于任何年龄无明显荨麻疹的食疗发病原因体内感染病灶糖尿病甲状腺功能障碍绝经期等与发病有关也可由药物引起如青霉素也有认为与皮肤肥大细胞存在某种异常功能有关;③病程不定可持续数月或长期存在;④有极少数皮肤划痕症消退0.5h~6h后风团反应又在原位出现并可持续至48h此称延迟性皮肤划痕症(delayeddermatographism)

(7)血清病性荨麻疹:由于应用异体血清包括各种抗毒血清疫苗丙种球蛋白或白蛋白输血等一切由人或动物提供的血清及其制品血液而引起在注射部位或全身发生红斑瘙痒及风团等亦有发生环状红斑结节性红斑等此外约有2.7%患者还可出现发热淋巴结肿大肌痛关节痛紫癜低补体血症等全身症状称为血清病其症状有自限性逐渐消失但亦有少数症状严重者偶可引起死亡约有1%~3%受血者在输血后发生全身荨麻疹目前认为是由于免疫复合物形成所致高血压饮食注意事项引起血管及平滑肌改变也可间接通过过敏毒素导致肥大细胞释放介质发现15%~20%多次受血者的血中存在有抗IgA的IgG抗体可与供血者血中的IgA结合形成免疫复合物激活补体而引起荨麻疹和血管性水肿但有的无抗体发现如输入丙种球蛋白后也可发生荨麻疹原因是因输入丙种球蛋白后使血液中免疫球蛋白G浓度增高互相凝聚固定补体所致

本病又可分为低补体血症型和正常补体血症型两种亚型前者的系统性损害大于后者本病用泼尼松吲哚美辛(消炎痛)秋水仙碱氨苯砜等治疗有效

①遗传性血管性水肿(hereditaryangioedemaHAE):遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传病最早由RobestGrave于1843年报道后在1882年Quincke报道同一家庭有两例发生以后学者渐认识其遗传性从而命名为遗传性血管性水肿发病机制与补体凝血纤溶激肽形成等系统有密切关系患者有生过敏性皮炎的治疗化异常观察到给患者皮内注射血管舒缓素(kallikrein一种蛋白质水解酶)通常无反应并证明血清中缺乏CIINH蛋白此种抑制物也能抗血管舒缓素有认为85%患者是由于血中CI胆碱酯酶抑制物(CIEI)的水平降低15%患者除CIEI减低外尚有功能失常致CI过度活化进而激活C4及C2释放激肽在血纤维蛋白溶酶参与下激肽可使血管通透性增加并使肥大细胞释放组胺发生血管性水肿发作时C4及C2均减少静止期C4减少大多数病例在儿童晚期或青少年发病多数有家族史常常连续几代人受累但约有20%无阳性家族史临床表现特征为复发性局限性非压陷性皮下水肿无红斑和瘙痒由于皮肤和皮下组织的扩张而感疼痛本病发作是自发的约有半数患者发作与轻微外伤有关如碰撞挤压抬重物性生活骑马等一般在外伤后4~12h出现肿胀部分患者发病与情绪激动感染气温骤变宝宝身上长荨麻疹有关月经前后和服雌激素型避孕药时常频繁发作在发作期间水肿在数小时内呈进行性加重24~72h内消退至正常以四肢(96%)面部(85%)肠黏膜(88%)和口咽部受累多见损害直径可达数厘米或占一个肢体面部和唇部肿胀可进行而累及上呼吸道有皮肤损害的所有患者均有不同程度的胃肠道症状复发性腹痛在多数家庭成员中可以是本病唯一的表现酷似急腹症的腹绞痛可出现急性喉水肿是最严重和危及生命的表现26%未经治疗的患者可因喉水肿死亡

②获得性寒冷性荨麻疹:可能为自体免疫性变态反应对冷过敏大多属特发性约1/3有遗传过敏史常从儿童开始发病在气温骤降接触冷风冷水或冷物后于暴露或接触部位发生风团或斑状水肿可持续0.5h~4h消失重者可有手麻唇麻胸闷心悸腹痛腹泻晕厥甚至休克等若游泳时发生可致寒冷性休克宝宝荨麻疹怎么办甚至溺水致死统计有约25%患者在进冷饮食时可引起口腔和喉头肿胀严重者发生窒息死亡抗体为IgE认为寒冷可使体内某种正常代谢产物变为抗原从而引起抗体产生亦可能因寒冷因素改变了皮肤蛋白的立体结构而成为抗体不能识别其自身组织蛋白的抗原性物质风团的形成是因皮肤受冷后IgM大分子球蛋白聚积的结果主要介质是组胺和激肽发病机制属IgE介导的速发型变态反应冰块试验为阳性亦可用冰水浸手法测验可把手臂浸入5~10℃的冷水中5min若引起风团及红斑者为阳性被动转移试验阳性在极少数情况下寒冷性荨麻疹可发生于球蛋白血症(骨髓瘤巨球蛋白血症白血病肝病系统性红斑狼疮)阵发性冷性血红蛋白尿症(梅毒性)冷纤维蛋白原血症冷溶血症特别在单核细胞增多症患者等

(2)蛋白胨性荨麻疹(急性蛋白过敏慢性湿疹的治疗性荨麻疹):由食物蛋白分解的蛋白胨引起在正常情况下蛋白胨容易消化而不被吸收入血中但在暴饮暴食并有精神激动或同时饮酒时蛋白胨可以通过肠黏膜吸收入血而致病皮肤充血发红风团头痛乏力一般病程较短可在1~4h消退有时持续几小时或1~2天属抗原抗体反应

(11)肾上腺能性荨麻疹:表现小而痒的风团周围有白晕当情绪激动摄入咖啡可引起皮内注射去甲肾上腺素能发生风团本病是由于对交感神经末梢分泌的去甲肾上腺素敏感所致应与胆碱能性荨麻疹鉴别临床治疗多用β受体阻滞剂及抗组胺剂避免用肾上腺素

血管性水肿根据突然发生大片暂时性无凹陷性肿胀在数小时至2~3天内消退常累及眼睑唇舌外生殖器手足等部位本病诊断不难

①家族性寒冷性荨麻疹:为常染色体显性遗传少见系生后不久开始发病急性荨麻疹病因可持续终生发病机制及介质均不清楚女性多见症状可随年龄增长而减轻一般暴露于冷空气或冷水中0.5~4h后发病呈不超过2cm直径的红色斑丘疹非真性风团不痒有灼烧感常伴有寒战发热头痛和关节痛及白细胞增高等全身症状冰块试验阳性即用冰块置于患者前臂皮肤上2min后可在该部位引起典型的风团被动转移试验阴性

(8)接触性荨麻疹:皮肤接触某些变应原后发生风团红斑可分为免疫性非免疫性和机制不明三种非免疫性接触性荨麻疹系由原发性致荨麻疹物质引起无需致敏几乎所有接触者均可发生其发病机制是接触物质直接刺激肥大细胞释放组胺慢反应物质缓激肽等而引起反应较常见物质为动物或植物如水母荨麻毛虫粉蝶等多种化学物质亦可引起据调查成人中约88%的人对5%苯甲酸产生阳性反应85%的人对5%苯肠胃炎可以吃鸡蛋吗丙烯酸呈阳性反应58%的人对25%山梨酸呈阳性反应大都于接触上述物质45min以后发生反应在2h内消退这些物质除由非免疫性反应发生外亦可由免疫性反应引起出疹可局限于接触部位亦可全身泛发要确定其接触物质最常用的方法是做斑贴试验免疫性接触性荨麻疹大多数病例属IgE介导的速发型变态反应常见接触物质为鱼虾蔬菜动物毛发皮屑鸡蛋药物和化学物质等其与上述非免疫性的区别在于:

(6)压迫性荨麻疹:皮肤受压后4~8h局部皮肤发生红色水肿性斑块常为深在性水肿累及真皮及皮下组织与血管性水肿类似有烧灼或疼痛感持续约8~12h消退约半数患者可出现发热多汗眩晕头痛恶心疲乏无力气急烦躁等全身症状尚有少数有精神压抑表现常见于行走后的足底部和臀部等受压迫的部位血白细胞计数可轻度增高发病机急性荨麻疹治疗制可能与激肽有关有统计此类病人中约94%同时伴有慢性荨麻疹43%对阿司匹林激发试验呈阳性反应63%伴划痕症但与遗传过敏无关多数压力性荨麻疹为迟发性但极少数为立即型局部受压后20min即出现皮损明确诊断可作如下检查:用宽带挂在肩部下悬2~10kg砝码或让病人采取坐位把宽带悬于大腿中部10~30min去除宽带后立即观察然后分别在468h直至20h连续观察并可同时在背部划痕以证实同时存在划痕症若划痕症阳性2h可重复试验

(2)皮损大多持续半小时至数小时自然消退消退后不留痕迹但新的风团陆续发生此起彼伏不断发生1天内可反复多次发作

②有过敏体质者如哮喘花粉症(枯草热)湿疹患者比较容易发生;

(4)胆碱能性荨麻疹:又称小丘疹状荨麻疹或全身性热性荨麻疹多见于23~28岁青年由于运动受热情绪紧张进食热饮或酒精饮料等使体内深血清病型荨麻疹部温度上升等诱发因素刺激中枢神经通过胆碱能传入神经刺激汗腺神经结合部引起乙酰胆碱释放作用于肥大细胞而发生或由于胆碱酯酶不足而发生约占荨麻疹的5%~7%皮损特点为直径1~3mm小风团周围有红晕疏散分布不相融合多在上述因素刺激后2~10min发疹持续30~50min很少超过3h皮疹即全部消退掌跖很少发生自觉剧痒有时每次发病后有8~24h的不应期存在在这段时间内即使再遇上述刺激也不会发疹约有近1/3患者可伴有头痛口周水肿流泪眼胀痛流涎恶心呕吐腹痛等症状少数有眩晕低血压哮喘发作等现象病程经数年后渐趋好转以1∶5000醋甲胆碱(methacholine)作皮试或划痕试验阳性者可在注射处出现风团并于周围出现卫星状小风团(正常人少见)但轻症患者或同一患者重复试验结果常不一致

7.有阳性家族史家族中有近半数成员发病;

①一般第一次接急性肝炎会传染吗触不会产生风团须经多次接触才发病;

(5)皮肤划痕症可呈阳性

1.反复发作的局限性水肿;

(12)荨麻疹性血管炎:特征为有荨麻疹和坏死性血管炎的损害1973年由Mcduffie报告组织学显示白细胞碎裂性血管炎因部分病例有持久而严重的低补体血症故命名为低补体血症性血管炎以后许多学者相继诊断为坏死性小静脉炎性荨麻疹和低补体血症血管炎荨麻疹综合征等现多认为荨麻疹性血管炎较合适患者有反复发作的慢性荨麻疹损害常持续24h以上少数有喉头水肿伴有全身不规则发热关节炎关节痛淋巴结肿大腹痛血沉加快个别见肾脏损害32%患者出现低补体血症皮损消退后可遗留紫癜鳞屑和色素沉着自觉轻度瘙痒和疼痛发现毛细血管后小静脉内有免疫复合物沉积(Ⅱ型变态反应)可能为其病因

1.急性荨麻疹(acuteurticaria)在所有荨麻疹中约占1/3

此外荨麻疹症状图片临床上尚有一些特殊类型的荨麻疹:

2.有自限性一般1~3天可自行缓解消退;

8.血清脂酶抑制蛋白C4和C3值降低

(1)起病较急皮损常突然发生为限局性红色大小不等的风团境界清楚形态不一可为圆形类圆形或不规则形开始孤立散在逐渐可随搔抓而增多增大互相融合成不整形地图形或环状如微血管内血清渗出急剧压迫管壁风团可呈苍白色周围有红晕皮肤凹凸不平呈橘皮样

6.用抗组胺剂和肾上腺皮质激素治疗效果不佳;

4.伴有情绪月经尤其是外伤等诱因;

荨麻疹根据皮损为风团骤然发生迅速消退消退后不留痕迹等特征再根据各型的特点不难诊断寻找病因比较困难必须详细询问病史作认真细致的体格检查全面综合分析病情并结合各型特点努力寻找发病有关因素甚为重要

(6)血常规检查有嗜酸性粒细胞增高若有严重金荨麻疹有哪些症状黄色葡萄球菌感染时白细胞总数增高或细胞计数正常而中性粒细胞百分比增多或同时有中性颗粒

②获得性血管性水肿(acquiredangioedema):皮损为急性限局性肿胀累及皮下组织边界不清呈正常肤色或微红表面光亮触之有弹性感常发生于眼睑口唇耳垂外阴(包皮为最常见部位)等组织较疏松的部位或口腔舌若发生于喉部黏膜可引起呼吸困难甚至窒息导致死亡常与荨麻疹伴发损害往往单发多持续2~3天始消退常在同一部位反复发生本病常于夜间发病醒时始发现常无痒感即使有亦很轻微或仅有轻度烧灼及不适感约有1/4病例有反复出现红斑史红斑可出现在水肿之前也可同时出现或与水肿发作无关本病可累及内脏黏膜当波及胃肠道时可出现腹绞痛胀满恶心呕吐不能排气等急性肠梗阻的表现严重时可出现脱水及血压下降钡荨麻疹会不会遗传餐造影可显示黏膜水肿

(13)血管性水肿:血管性水肿(angioedema)又称血管神经性水肿(angioneuroticedema)昆克水肿(Quinckeedema)或巨大荨麻疹(urticariagigantra)是一种发生在皮下组织疏松部位或黏膜的局限性水肿分为获得性和遗传性两种后者较少见获得性血管性水肿(acquiredangioedema)常伴有其他过敏性疾病其病因和发病机制与荨麻疹相似急性发作者可由IgE介导的Ⅰ型变态反应引起造影剂和一些药物如非甾体抗炎药(阿司匹林吲哚美辛)可待因和血管紧张素转换酶抑制剂等也可通过非免疫机制引起食物如水果和鱼类吸入物主要是羽毛和动物皮屑迟缓发作者往往由寒冷和日光引起除遗传性血管性水肿外血管性水肿常常伴发荨麻疹一般人群中约有15%~20%的人均患过荨麻疹血管性水肿或两者但慢性荨麻疹或血管性水肿的发病率较低血管性水肿常发生于30~40岁女性在40~50岁发病率最高约有50%患者5岁甲流的症状有哪些以后发病20岁以后10%~20%患者呈间歇性发生

3.反复发作的喉水肿或不明原因的腹痛;

(3)寒冷性荨麻疹(coldurticaria):有获得性和家族性两种

(9)水源性荨麻疹和水源性瘙痒:接触任何温度的水均可引起瘙痒少数可发生荨麻疹风团较小自来水湿敷背部30min内即出现典型皮损有报告在家族中有类似患者仅发生瘙痒而无荨麻疹者常为特发性的也见于老年人皮肤干燥者亦见于真性红细胞增多症霍奇金病脊髓发育不良综合征嗜酸细胞增多综合征等患者水源性瘙痒亦可发于急性发作的血液学疾病患者实验证明特发性水源性瘙痒和荨麻疹患者的血中组胺水平升高在病损组织内有肥大细胞脱颗粒被动转移试验阴性浴前1h口服H1受体拮抗剂可减少风团形成

(10)自身免疫性荨麻疹:在有些慢性特发性荨麻疹患者血清中发现有循环自身抗体因此而命名荨麻疹的疗法据统计至少在30%慢性特发性荨麻疹患者中均查到自身抗体皮内注射自体固有的血清能发生风团和红斑反应有抗IgE或抗高亲和力IgE受体(FcεRla)的IgG型自身抗体以上两种自身抗体均释放组胺能刺激血中的嗜酸细胞荨麻疹病情直接和血清中自身抗体FcεRIa的多少有密切关系

(4)部位不定可泛发全身或局限于某部有时黏膜亦可受累如累及胃肠引起黏膜水肿出现恶心呕吐腹痛腹泻等症状喉头黏膜受侵时则有胸闷气喘呼吸困难严重者可引起喉头水肿发生窒息而危及生命如伴有高热寒战脉速等全身症状应特别警惕有无严重感染如败血症的可能

④除手部等接触部位外吸入及口部接触亦可引起反应;



⑤引起反应者多为蛋白质药物或化学物质等在接触后数分钟至1~2h内发生痒烧灼红斑风团甚至水疱外尚可发生流涕流泪气喘腹痛腹泻呕人工荨麻疹治疗吐甚至窒息休克等全身反应又称过敏接触性荨麻疹综合征机制不明者兼有免疫性和非免疫性表现的一种反应如硫酸铵引起者

(3)自觉剧烈瘙痒灼热感

2.慢性荨麻疹(chronicurticaria)发病约占荨麻疹的2/3风团反复发生时多时少常经年累月不愈可达2个月以上在经过中时轻时重如晨起或临睡前加重有的无一定规律全身症状一般较轻大多数患者找不到病因

5.不痒且不伴发荨麻疹;

遗传性血管性水肿的诊断则可根据病史阳性家族遗传史和血清学检查等当有以下临床表现应当怀疑有否本病的可能:(责任编辑:admin)顶一下(0)0%踩一下(0)0%------分隔线----------------------------上一篇:治荨麻疹_感丘疹性寻麻疹图谢北京过敏丘疹性荨麻疹的治疗之家治好下一篇:没有了

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