头颈部畸胎瘤及畸胎样囊肿(附10例报告)

头颈部畸胎瘤及畸胎样囊肿（附10例报告）

作者：杨耀武　顾晓明　程晓兵　彭品祥　文章来源：口腔颌面外科杂志　

　　摘　要：目的　头颈部畸胎瘤及畸胎样囊肿分析、总结。方法　对1984年10月至1999年3月有详细记载的10例畸胎瘤及畸胎样囊肿的临床特点、组织学所见、治疗方法、结果及预后进行回顾性分析、讨论。结果　头颈部畸胎瘤表现形式多样，多发于新生儿及儿童，表现为固定或活动，实性或囊性的包块，与周围组织界清。可附着于邻近的颌骨、腭部及颅底。低分化畸胎瘤表现与头颈部其它肿瘤或囊肿类似。分化程度高的畸胎瘤可见器官样结构如眼睑样皮肤赘、肢体结构等。口咽部、上颈及口底巨大畸胎瘤常导致新生儿呼吸窘迫。所有患者均采用手术切除，随访无复发。组织学检查见成分复杂的肿瘤组织不规则排列在一起，如毛囊、腺体、呼吸上皮、胃肠管、神经组织、肌肉、软骨、脂肪组织等。结论　头颈部畸胎瘤表现形式复杂多样并有其独特之处，宫内及产后超声波、CT、MRI检查有助于早期诊断及处理，早期彻底切除预后良好。

　　畸胎瘤是一类由三种原始胚层演变而来的胚胎性肿瘤，好发于骶尾及性腺，文献报导发病率为1∶4000，其中头颈部肿瘤仅占2%～9％［1］。头颈部畸胎瘤虽然少见，但临床表现复杂多样，诊断较为困难。新生儿口咽部及上颈部巨大畸胎瘤在处理方面有相当的特殊性，因此值得深入探讨。本文分析了我科建科以来有详细记载的10例畸胎瘤及畸胎样囊肿的临床资料，结合有关文献，对其组织发生、临床特点、诊断、治疗及预后加以总结、讨论。

　　1　临床资料

　　1.1　一般情况

　　本组收集我科1984年10月至1999年3月病例共10例，其中畸胎瘤7例，畸胎样囊肿3例。男性7例，女性3例。就诊年龄最小2小时，最大22岁，平均7岁。发病年龄：5例出生时即发现肿物，其余5例平均发病年龄4.3岁。发病部位：发生于上颌骨者2例，软腭1例，颈部2例，腮腺、颊部各1例，均波及颞下凹，单发于口底者2例，发生于右颌下区、双侧口底区及颏下区各1例。

　　1.2　治疗方法

　　均采用手术切除。其中一例9岁患者因病变波及右颌下区、双侧口底区及颏下区，与周围组织广泛粘连，仅行肿物大部切除及右颌下腺、舌下腺切除，残余肿物拟二次手术，患儿因故放弃手术并失去随访。

　　1.3　病理学所见

　　畸胎瘤瘤体及畸胎样囊肿囊壁中可见上皮组织、骨、软骨、神经纤维、血管、胃肠上皮、平滑肌、腺体样结构及毛囊、汗腺、皮脂腺等皮肤附件。其中一例含有血管瘤、骨化纤维瘤及化牙骨质瘤三种成分。一例生长活跃者见上皮团块、角化珠，细胞轻度异型性。

　　1.4　结果

　　10例患者中一例失去随访，余患者随访6个月至15年，无复发。

　　2　讨论

　　2.1　组织发生

　　关于畸胎瘤的组织发生，目前较为一致的看法是在早期胚胎发育过程中由具有多能发展潜力的生殖细胞发育而成，由于多潜能细胞的异位发生或陷入，形成含有三个胚层的结构，如毛发、牙齿、胃肠上皮、呼吸上皮、骨、软骨、神经纤维、肌肉、腺体等。这些异位组织大多不规则排列，分化程度不一，难以形成成熟的器官。多能生殖细胞异位陷入的原因尚不明确，有人认为除了发育异常外，后天意外或手术创伤可能导致生殖细胞异位种植，该理论的提出有一定的实验及临床依据［2］。

　　2.2　临床特点

　　畸胎瘤多发于婴幼儿及少年，女性多见，文献报道口咽部畸胎瘤男女比例为1∶3［3］，本组病例男：女为7：3，与文献报道不一致。颌面部畸胎瘤可发生于口咽、颅底、颌骨、颧骨、腭、舌、口底、颌下区及颈部等，鼻咽及颈部多发。位置不同，表现不一。肿物可以包含机体的每一种组织，由于不同组织混杂在一起，形态、结构、大小差异很大。

　　头颈畸胎瘤多为良性过程，无明显疼痛，生长缓慢。多数有包膜，与周围界清。发生于软组织者多为囊性，发生于颌骨者以实性居多，部分肿物同时含有实性及囊性成分。实性肿物表现为质地较硬的包块，表面皮肤、粘膜颜色正常或呈紫黑色、粉红色。较大的畸胎瘤外形似头状，表面皮肤、粘膜上可见毛发、眼睑样皮肤赘、粘膜赘等，分化程度很高的畸胎瘤表现与胎内胎（fetusinfetus）接进，可以看到发育不成熟的器官如肢体、手指、阴茎、阴囊等，肿物内部有大小不等的囊腔及骨性结节，镜下可见胃肠管、神经系统、软骨、肌肉及脂肪组织［4］。一般认为胎内胎与畸胎瘤的区别在于胎内胎部分或全部脊椎存在，伴有肢体或其它器官。而畸胎瘤则定义为真性肿瘤，由多种外源性异质成分组成。Delagausie则认为胎内胎与畸胎瘤并非截然不同的整体，而是相同病变组织处于不同成熟阶段时的两种表现形式［5］。本新闻共3页,当前在第1页123

责任编辑：姚红祥