血液病学>脾功能亢进症

字号：大中小脾功能亢进症更新时间：2006-8-18星期五【概述】

脾功能亢进症（hypersplenism）简称脾亢，是一种综合征，临床表现为脾脏肿大，一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，脾切除后血象恢复，症状缓解。

（一）脾脏肿大几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描，有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。

（二）血细胞减少红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少。

（三）骨髓呈造血细胞增生象部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍象。

（四）脾切除的变化脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。

（五）放射性核素扫描51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的51Cr量大于肝脏2～3倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。

在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。

【治疗措施】

1.脾肿大显著，引起明显的压迫症状。

2.贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。

3.有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减少，切除脾脏后可能出现血小板增多症，甚至发生血栓形成，所以血小板正常或轻度减少者不宜切脾。

4.粒细胞缺乏症，有反复感染史。

对发脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血，血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗，粒细胞缺乏者应积极预防感染等。

（一）原发性遥亢有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明，很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果，或系相互无关的独立疾病。

（二）继发性脾亢发生在下列各种病因较明确者：①急性感染伴脾大，如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症；②慢性感染，如结核、布氏杆菌病、疟疾等；③充血性脾肿大即门脉高压，有有内阻塞性（如门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病等）及肝外阻塞性（有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成）等；④炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等；⑤恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等；⑥慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等；⑦类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克病；⑧骨髓增生症如真性经细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化；⑨其他尚有脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。

（三）隐匿性脾亢无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能，即可导致单一或全血细胞减少症。

【发病机理】

脾脏是由结缔组织支架、淋巴组织、血管和淋巴管以及造血和单核-巨噬细胞系统的细胞所共同组成。脾脏分为白髓和红髓两部分，中间有过度区，即边缘带，为红髓接受动脉血区域（图1）。白髓是由密集的淋巴组织构成，是T淋巴细胞的主要分布区，与淋巴小泡的结构相似，但其血循环丰富。从小梁动脉分出的小动脉，其周围有大量的淋巴硝，称为淋巴鞘的中央动脉。淋巴鞘内有密集的淋巴细胞和浆细胞。中央动脉与其分支小动脉呈垂直位，因此分支小动脉内大部分是血浆，血细胞很少，有利于脾脏发挥免疫作用。血液中的抗原物质经过分支小动脉和毛细血管直接与淋巴鞘内的淋巴和浆细胞接触，刺激生成更多的免疫活性细胞。由于抗原刺激，白髓中可出现生发中心，其内部有分化增殖的B细胞，可产生相应抗体。

图1脾的结构和血循环

红髓内有许多不规则裂隙，称为脾血窦，窦壁由内皮细胞、基底膜及外膜网状细胞组成，细胞之间有基膜小孔，易为血细胞穿过。血窦与血窦之间为脾索。脾索壁为一层网状细胞及内皮巨噬细胞。中央动脉终端进入红髓分为很多互不相通的细小笔毛样分支。大多笔毛样分支直接开放入脾索（开放循环），少数与血窦相通（闭锁循环）。笔毛样分支中血液较浓缩，血粘滞度增高，所以脾索内血细胞行动迟缓，在索内潴留时间过长，加上脾脏特殊血循环结构，血细胞不易迅速通过基膜小孔而至脾血窦（图2）。

图2脾内开放循环与闭锁循环之间的关系为血流方向

（一）血细胞的阻留血细胞易被阻留于红髓脾索。衰老红细胞在弯曲的脾索内缓慢进行，尤其在低葡萄糖及酸性环境条件下，红细胞逐渐成为球形，渗透脆性增加，无法通过基膜小孔进入脾血窦，最终在脾索中心为巨噬细胞吞噬。正常血小板在脾索内粘附性增加，容易被脾内网状纤维阻滞。经51铬标记血小板输入体内后，约30%被阻留在脾脏。正常脾脏对粒细胞阻留作用不明显。

（二）免疫作用脾是机体最大的淋巴组织。在感染、变态反应及自身免疫性疾病时，机体所产生的抗体，一部分即来源于脾脏。脾脏是IgM产生的主要场所。血中抗原物质进入红髓被巨噬细胞吞噬，到达生发中心，导致抗体产生，生发中心扩大并有核分裂。实验动物及儿童切脾后，易发生感染，大多为脑膜炎、急性心肌炎或急性心内膜炎，死亡率很高。由此说明脾对抗感染免疫功能密切有关。

（三）血液贮存脾的被膜具有平滑肌纤维，经小梁而深入实质间。因此在运动后，急性失血或注射肾上腺素时，脾脏能引起节律性的收缩与松弛。正常人的脾脏体积小，贮血量不大，估计仅为20ml左右。但当脾脏体积小，贮血量不大，估计仅为20ml左右。但当脾脏显著肿大时，其贮血量增加，甚至达全身血量的20%，对全身血流量起调节作用。

（四）血细胞的生成与调节作用胚胎时间，脾脏可以生成各种血细胞，出生后则仅产生单核及淋巴细胞。实验证明、多能干细胞（CFU-S）仍出现在脾循环内。脾似对CFU-S在血液中分布有一定影响。脾内血池系血液中CFU-S的主要所在部位，甚至有人发现红系定向祖细胞（BFU-E及CFU-E）也有自骨髓移植至脾脏者。所以，在病理情况下，可发生髓外造血，脾脏又能重新生成红、白细胞及血小板，如骨髓纤维化或骨髓癌肿转移。在脾切除后，周围血中白细胞和血小板可在几小时内迅速上升，并分别在2、3天及一周内达高峰；血片中扁平细胞及靶形细胞明显增多，有时出现幼红细胞、铁粒幼细胞及含豪-胶小体的红细胞。上述现象提示正常脾脏尚具有控制血细胞成熟及自骨髓释放入血液的功能。

有关脾功能亢进引起血细胞减少的机理，现概括如下各点：

（一）过分阻留作用正常人脾内并无红细胞或白细胞的贮藏作用，但约1/3血小板及部分淋巴细胞却被阻留在脾脏。当脾脏有病理性显著肿大时，不但更多血小板（50%～90%）及淋巴细胞在脾内阻留，而且也可有30%以上的红细胞在脾内滞留，导致周围血中血小板及红细胞减少。

（二）过分筛选及吞噬作用脾亢时脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃，而脾索内异常红细胞（如球形细胞及受体、氧化剂或其它化学毒物、物理因素损伤的红细胞等）明显增多，并为巨噬细胞所清除，导致周围血中红细胞明显减少。有些红细胞膜上出现海因小体，或浆内有豪-胶小体，甚至疟原虫的滋养体；当自脾索进入血窦时，常见红细胞因进退两难，最后为窦壁巨噬细胞所挖除，同时红细胞膜受到损失。反复多次受损后，红细胞成为球形细胞，终至无法通过基膜小孔而被吞噬。

此外，尚有学者提出脾亢时，脾脏产生过多的体液因素，以抑制骨髓造血细胞的释放和成熟；也有认为脾亢是一种自身免疫性疾病，但均缺乏有力佐证，有待研究证实。

左心室心肌梗死后，心室壁心肌全层坏死。约10～38％的病例坏死的心肌逐渐被纤维疤痕组织所替代，形成室壁瘤。病变区薄层的心室壁向外膨出，心脏收缩时丧失活动能力或呈现反常运动。早在1881年对冠状动脉梗阻、心肌梗塞、心肌纤维化与左心室室壁瘤的演变过程已得到充分认识。60年代起左心室室壁瘤的临床诊断进展迅速。1955年Likoff、Bａiley即开展室壁瘤闭式切除术。1958年Cooley在体外循环下施行首例室壁瘤切除术获得成功。

【治疗措施】

手术适应证：左心室室壁瘤体积较大，临床上呈现充血性心力衰竭、心绞痛、室性心动过速和体循环栓塞者，均应考虑施行手术治疗。心绞痛病例在切除室壁瘤时，应根据冠状动脉分支病变情况同期施行冠状动脉分流移植术。心力衰竭症状严重，内科治疗难于控制，室壁瘤体积大，占据左心室游离壁50％以上，冠状动脉多支病变，以及非室壁瘤区域左心室心肌收缩功能普遍减弱的病例，外科治疗的手术死亡率高，应慎重考虑。室壁瘤体积小，临床上无明显症状者，一般可严密观察病情发展情况，无需急于施行外科手术治疗。

室壁瘤切除术操作技术：体外循环结合低温下施行手术。前胸中线切口，纵向锯开胸骨，切开心包，经右心房、右心耳切口插入上、下腔静脉引血导管，升主动脉插入给血导管，阻断升主动脉血流后作心脏局部深降温，并于升主动脉内注入冷心脏停搏液。在心脏停止搏动之前，应避免触动室壁瘤，以防血栓脱落，产生栓塞。室壁瘤与心包之间粘连疏松者可予分离，但如室壁瘤与心包膜粘连紧密、分离困难，则可连同心包膜一起切开室壁瘤，清除瘤腔内血块和附壁血栓，此时可于左心室腔内填放纱布，以防血块掉落入主动脉或左心房内。辨认二尖瓣、乳头肌以及室壁瘤纤维疤痕组织与左心室正常心肌的分界面，距分界面约0.5cm处剪除室壁瘤。存留的室壁瘤边缘纤维组织可用以加固左心室切口的缝合，并可尽量保留正常心肌组织。用生理盐水清洗心室腔，吸净血块碎屑后，用粗丝线或1-0涤纶缝线两层缝合左心室切口。第一层用带有涤纶垫片的缝线作贯穿褥式缝合，第二层作间断或连续缝合。心肌组织比较脆弱者，可在切口两侧各放置涤纶长垫片一条，衬垫加固缝合。缝合切口时应注意避免损伤乳头肌，并尽可能保留冠状动脉前降支不被缝线所结扎。室壁瘤病变累及部分心室间隔组织的病例，为了防止术后心室间隔反常运动，需同期加固或缝补纤维化薄弱的心室间隔，可将心室间隔瘢疤区缝合固定于左心室右侧切缘的左心室壁再缝闭室壁瘤切口。心室间隔纤维薄弱区面积较大者，则需用间断缝线折叠缝合薄弱区，或用织片缝合加固心室间隔薄弱区再缝闭室壁瘤切口，缝针应穿过织片前缘（图1）。

（1）切开室壁瘤

（2）清除血栓，剪除室壁瘤

（3）用垫片缝合切口

（4）加固缝合

图1　室壁瘤切除术

室壁瘤切口全部缝闭之前于左心室腔内注满盐水，排出残留空气。开放主动脉阻断钳之前，于左心室及升主动脉分别插入排气减压穿刺针。复温到35℃以上，心跳恢复后，停体外循环，在右心室缝置起搏电极，便于术后处理心律失常。需同期施行冠状动脉分流移植术的病例，在剖胸的同时，游离切取大隐静脉备用。切除室壁瘤后先作远侧大隐静脉冠状动脉分支吻合术。取除主动脉阻断钳后，再部分钳夹升主动脉壁，施行近侧大隐静脉升主动脉吻合术。

外科治疗效果：近年来手术死亡率已降到10％以下，主要手术后早期死亡原因为急性心力衰竭、低排综合征、严重心律紊乱和脑血管栓塞。术后症状明显改善，7年生存率为60～80％。冠状动脉单支病变术后生存率比多支病变高。

【病理改变】

左心室室壁瘤使病变区心肌收缩能力丧失，并可产生反向搏动。当心室收缩时室壁瘤向外膨出，舒张时回缩，致左心室博出量减少。正常的心肌收缩力加强，张力增大，心肌需氧量增多。室壁瘤容量超过左心室舒张末期容量15％以上时，左心室舒张末期压力升高。由于左心室排血功能受到损害引致左心衰竭并逐渐加重。室壁瘤内血栓一旦脱落，即可产生体循环栓塞。

【临床表现】

体格检查：心尖区可扪到弥散的收缩期抬举或双搏动。听诊检查可能听到第3心音或第4心音。

【辅助检查】

胸部X线检查显示心脏左缘心尖部位局部膨出，搏动减弱或呈现反向搏动，肺野郁血，左心房、左心室扩大。

心电图检查常显示心脏前壁陈旧性心肌梗塞，束支传导阻滞和ST段抬高。左室长轴切面超扇心动图检查显示病变区心肌局部膨出隆起，心脏舒缩时瘤壁与正常左心室呈反常运动。

选择性左心室造影可显示室壁瘤的部位、体积和瘤体内是否含有血栓，并可测定和计算左心室舒张末期压力、喷血分数和舒张末期容积等。

选择性冠状动脉造影术可显示冠状动脉分支的病变部位和程度，为制定外科治疗方案提供重要资料。

左心室室壁瘤的预后与左心室心肌受累的范围及室壁瘤的体积有密切关系。瘤体小，左心室心肌受累范围局限，临床无症状或仅呈现轻度气急者，急性心肌梗塞后仍可能生存10年以上。病变范围较大，以致左心室收缩期排血功能受到严重影响，喷血分数明显降低，临床上呈现充血性心力衰竭者，则5年生存率降至10～20％左右。

皮肤癌在我国的发病率很低，但在白色人种中却是常见的恶性肿瘤之一，超过所有其他恶性肿瘤的总和。在澳大利亚南部地区皮肤癌的发病率至少达650／10万，在美国的高加索人中，皮肤癌的发病率亦高达165／10万，为我国发病率的100倍。在皮肤癌中以基底细胞癌最多见，占60％以上。各类皮肤癌的早期表现多为红斑状皮损，伴有鳞片状脱屑或痂皮形成，仅凭肉眼观察非但难以区分其组织学类型，而且易与牛皮癣、湿疹等良性皮肤疾患相混淆，常需借病理检查才能确诊。无论手术、放疗或其他治疗方法，对皮肤癌均有很好的疗效，治愈率可在90％以上。

诊断依赖活检，但要求诊断者具备足够的经验以识别有恶性嫌疑的病变。遇下述情况为高度可疑之早期恶性病变：①经久不愈或时好时犯或有少量出血的皮肤溃疡。②凡日光性角化病出现有流血、溃烂或不对称性结节突起等状。③往日射线照过的皮肤或旧疮疤，或窦道处出现溃破或结节突起时。④久不消退的红色皮肤疤，其上显示轻度糜烂时当警惕原位癌之可能。

活检在较小的病变多行切除活检，诊断兼治疗一箭双雕，毕其功于一役。病变稍大特别是需切除包括病变缘外2～3毫米正常皮肤方能达治疗要求时缺损太大，造成外观缺陷，则做钳取或切取活检，记住要包括病变近缘部分。

【治疗措施】

（一）治疗注意要点恰当的治疗方法不仅以皮肤癌的组织学类型为基础，还要根据解剖学部位、患者年龄、性别，一般健康状况。在解剖学部位上应注意是否某些部位手术后易复发，某些部位能达到治疗计划的预期效果，如眼眶周围、鼻周围、耳周围是复发率很高的区域，因此必须选择治愈率更高的疗法。外科切除术施行前应想到解剖部位的伤口美容外观，切除后的皮肤功能，如面部凸起部位：鼻、唇、面颊、额、耳轮处手术愈合，瘢痕紧缩，令人难以接受。面部凸起部位和损伤功能部位应做好皮瓣、皮肤移植等项准备。

应综合考虑患者的一般健康情况，如有凝血障碍或接受抗凝血治疗时，必须采用不出血的方法治疗，冷冻治疗、C02激光、放射治疗均可应用。年老体弱，女性患者过长时期的放射治疗，有时耐受不了，可以选用刮除术和电干燥法，也可应用外科全切除术。

（二）药物治疗

1．局部治疗：主要是局部外涂、局部敷贴及局部注射。早年用0．5％秋水仙胺软膏做肿瘤局部外涂，效果较好。近年用5－Fu软膏和博莱霉素软膏，同样取得较好的效果。

（1）博莱霉素：一般用0．1％或2％的软膏，每日涂1～2次，一般无副作用。软膏可以在室温下保存6个月其效价不降低。

（2）氟尿嘧啶：一般临床用0．5％的软膏，每日涂l～2次，对表浅的基底细胞癌和鳞状细胞癌的原位癌，疗效甚好。

2．全身治疗

（1）适应症：对在原有疤痕基础上发生的鳞形细胞癌、皮肤与粘膜交界处的鳞癌、免疫功能低下的患者以及发生区域淋巴结及远处转移者需用全身化疗。

（2）BLM对向外增殖型的鳞癌效果较好，给药方法为10mg肌肉或静脉注射，每周二次，300～400mg为一疗程。

（3）PEP（匹莱霉素）：不但对原发灶敏感对淋巴结转移病例也取得30％左右的有效率。用法：一次5mg，每周6次肌肉注射，停药l天，重复5～7次。

（4）DDP和ADM联合应用：化疗方法为DDP75mg／m2静脉滴注，配合水化，即大量输液并给利尿剂，ADM50mg＋注射用水40ml在5分钟内注入。间歇3周，所有病人都接受足够的化疗，化疗过程中缓解率为87％。

（三）刮除治疗皮肤科学家一般用刮除术和电干燥法治疗基底细胞癌、浅表性鳞癌，是利用肿瘤与其周围正常肤色的界线进行，用刮匙刮除，术前应注意刮匙大小要适宜，一般较新生物稍大即可，术时稍向下用力，以免滑脱，在常规消毒后，用1％普鲁卡因或利多卡因溶液注射在基底细胞癌或鳞癌的基底部，使其明显隆起，选好合适的刮匙，一般用3～4mm大小的刮匙将癌灶挖出后，用l～2mm直径，边缘比较锐利的小刮匙搔刮肿瘤床的四周及其基底，以刮除伸向周围基底正常组织内的残留癌。有时因正常的真皮组织较为坚实，刮除中可以听到微微的砂砾般响声，而肿瘤松脆则无声。搔刮后用电灼器烧灼肿瘤床的四周及基底，然后再用刮匙刮去烧焦的组织。伤口涂以抗生素油膏。其优点是可获得一个光滑而仅有少量色素沉着的美观伤口，缺点是没有切缘的病理检查结果，无法了解切缘有无癌残留，因此对此法应该慎用。

（四）化学外科此法由美国医生Mohs首创，用氯化锌糊剂固定癌肿以后，将其水平方向削下送病理检查，一直至基底切缘无癌为止。但如今已省略了用氯化锌糊剂固定组织这一步骤，直接水平方向切削新鲜组织，并连续送病理检查，直至基底切缘无癌肿为止。此法适用于病灶范围较大的，边界不清的以及经治疗后复发的病例。

（五）冷冻治疗适于作刮除术的皮肤癌亦适于作冷冻治疗，特别是一些富于纤维成分不利于刮除术的病例；经刮除术及放射治疗后复发的病例更适于冷冻治疗。但病变必须仅限于皮肤者，侵及其他组织器官者就不适于冷冻治疗。治疗前必须作活检证实，因为冷冻治疗后没有标本可供病理检查。术者将肿瘤边界加以标记后，将病灶及其周围2～5mm的正常组织作为治疗区域。―20℃是保证肿瘤细胞致死的最佳温度。然后开始解冻，缓慢解冻比决速解冻能更有效地杀死肿瘤细胞，快速解冻仅限于防止损伤更多正常组织时才使用。

冷冻治疗的优点是比刮除术有更美观的伤口，其治愈率可达95％～97％。对眼险部的病变，只要用一个热的保护物遮盖眼球后仍可应用此法治疗。但此法治疗头皮癌后的复发率高，故多认为不宜采用。

（六）放射治疗基底细胞癌和鳞癌对放射治疗都很敏感，即疗效很好，在确定放疗前，必须考虑患者年龄、性别、肿瘤病史、解剖学部位、治愈与复发，最后达到的美容效果。

1．放射治疗的优点：①可保护肿瘤未累及的组织。②产生的损伤较少。③无瘢痕，不引起人体外形的改变。④不形成肥厚性瘢痕、瘢痕瘤、皮肤挛缩。⑤治疗时无痛。⑥患者心理创伤轻。⑦不需要住院。

2．放射治疗的缺点：①毛发接触后脱落，不易再生。②治疗区汗腺丧失功能。③皮肤萎缩、毛细血管扩张，色素脱失或沉着、干燥或角化。④不能作组织病理检查，不能控制肿瘤的确切边界。

（七）激光治疗皮肤科常用的激光器有多种，如二氧化碳激光、氦氖激光等，其用途各不相同，在治疗皮肤癌上主要使用二氧化碳激光，二氧化碳激光可代替电干燥法。二氧化碳激光是在波长为10600nm发散的红外线光束，当光束发散时，它可用来汽化皮肤肿瘤，例如基底细胞癌、浅表型鳞癌，使皮肤肿瘤消失，并可与刮除术联合应用。

（八）手术治疗目前手术仍为治疗皮肤癌的主要方法之一。切除的范围应随肿瘤的大小、浸润深度而异，对于病灶小、浅表而边界清楚的基底细胞癌，距肿瘤边缘0．5厘米作切除，一般即可达到沿愈目的。对病灶范围大、浸润广的病例，应距原发灶3～5厘米作切除在有条件的医院应作冰冻切片检查。切缘阴性的基底细胞癌，其局部复发率为1％～5％，肿瘤基底的切除范围随病灶浸润深度而定，如发生于头皮的浅表基底细胞癌，可行广泛切除后植皮；累及骨膜者应将骨膜一并切除后作带蒂皮瓣移植及植皮术修复。对鳞形细胞癌的切除范围基本上同基底细胞癌，但伴有区域淋巴结转移者应作淋巴结清除术。

（九）免疫治疗免疫治疗应用于扰素进行皮肤癌治疗的研究表明，可能为将来的有效疗法，γ2-干扰素局部注射在基底细胞癌的瘤体内，短期内可以得到缓解。

常见致病原因有：①日常曝晒与紫外线照射：有足够的证据支持紫外线照射、人体黑色素的防护与免疫系统功能相互作用导致了皮肤癌的发生。在日光中测定人体皮肤，皮肤接受紫外线量最大的部位是头部、面部、颈后、手部，鳞状细胞癌几乎全部发生于这些部位。紫外线的致癌机理，也许是光化作用改变了细胞DNA的结构，同时破坏了淋巴细胞表面的活性抗原结构，降低了机体的免疫功能，在其他促癌因素的共同参与下导致皮肤癌的发生。②化学致癌物质：自Percivall首次描述了扫烟囱工人好发阴囊皮肤癌的报道后100年左右，人们才发现经常接触砷化物、焦油和沥青的工人容易发生皮肤癌。化学物质致癌可分为两个时期，即开始期与助长期。开始期至所引致结果与暴露于特殊物质或致癌物质的限度密切相关，其进行不可逆转，细胞改变与遗传有关。助长期需要反复暴露于接触物，与间隔时间有关，若很长时间不予暴露仍可逆转，不发生癌肿。开始期与助长期的间隔时间十分重要，可出现两种结果，即形成或不形成皮肤癌。③电离辐射：在以往长期从放射工作者因忽视防护措施而导致辐射性皮肤干燥症的基础上发生的皮肤癌，近年来由于放射仪器设备的改进和放射技术的进步，特别是加强了各项防护措施，职业性皮肤癌基本上已经绝迹。但某些接受放射治疗的患者，经过若干年后，在放射野内发生皮肤癌的病例仍可遇见。④慢性刺激与炎症：恶性皮肤肿瘤可以发生与发展在瘢痕慢性溃疡、形成瘘管、窦道的部位、有些亚洲人群中嗜好咀嚼烟草或槟榔，故口腔或口唇部位易发生鳞状细胞癌。⑤其他：免疫抑制阶段，患者免疫系统功能低下，可发生皮肤癌，如应用免疫抑制剂能促成皮肤癌的发生。病毒致癌物质，许多病毒在动物宿主中能引起癌变，在人类中的很多人乳头瘤病毒的亚型可诱发皮肤癌。

【病理改变】

（一）基底细胞癌皮肤癌中80％是基底细胞癌，早期诊断并治疗得当，完全可以治愈。按其组织学形态可分为以下3型：①表皮下基底细胞癌：表面皮肤可完整，亦可伴有溃疡。在癌巢中央有囊腔形成，囊腔周围的癌细胞常发生空泡变性。癌细胞可呈管状或腺样结构，排列成条索状、网状或岛屿状。②表浅溃疡型基底细胞癌：常为多发性，癌巢呈实质性团块状、巢状或条索状，由基底层向深部浸润。③基底鳞形细胞癌：肿瘤由两种成分组成，即在基底细胞癌内有鳞形细胞癌癌巢和角化珠。

（二）鳞形细胞癌皮肤癌中20％是鳞癌，早期治疗可望治愈自不待言，但它向外扩散的危险相当大，美国每年因皮肤癌死亡的人中，主要就是由于鳞癌。此癌长在躯干处，同样具有很高的转移倾向。癌细胞呈乳头状、巢状、条索状或腺样结构，可浸润至真皮深层或皮下组织。按癌细胞分化程度分为4级。I级：为分化成熟的鳞形细胞具有细胞间桥和癌珠，癌珠作为鳞形细胞癌特征性的结构，是由同心性排列的角化癌细胞组成。Ⅱ级：以棘细胞为主要成分，并具有明显的异型性，包括细胞体积增大、核大小不等，染色深浅不一、核分裂相多见，癌珠少见，且其中央有角化不全。Ⅲ级：细胞分化差，表皮层大部分细胞排列紊乱，细胞体积增大。核大且异型明显，核分裂相多见，无癌株，但有个别细胞呈角化不良。Ⅳ级，为未分化型，无棘细胞，也无细胞间桥和癌株。癌细胞小而呈梭形，核细长而染色深，伴有坏死和假腺样结构。

（三）其他非黑色素瘤性皮肤癌

1．大汗腺癌：活检组织图像显示分化程度不同的皮肤附属器官腺癌，分化良好的有发育较好的大汗腺结构，顶浆分泌存在，过碘酸阳性。大汗腺癌可局部浸润，向区域淋巴结转移，有时患者可死于肿瘤泛发。

2．小汗腺癌：不同的组织学图像将小汗腺分为：小汗腺汗孔癌；管状小汗腺癌；粘膜小汗腺癌；透明细胞癌；微囊肿性附属器官癌。

3.皮脂腺癌：皮脂腺癌不常见，所有皮肤肿瘤中，其发生率只占0．2％～4．6％。组织学图像显示一些分化良好的皮脂腺细胞组成许多不规则的小叶，其中混有深染、多形核的不典型皮脂腺细胞。

4.皮肤原位癌：癌灶局限于表皮层内，基底膜完整无损。整个表皮层增厚，内含排列紊乱的不典型细胞，层次不清，表面有角化过度和角化不全。棘细胞层明显肥厚。全层细胞体积均增大具异型性，核大小不一，形态各异，染色深浅不匀。

5．乳腺外Paget病：表皮内可见细胞体积较大、呈圆形或椭圆形、脑浆丰富而透亮，核大而染色深的特殊细胞，称Paget细胞，它可散在分布亦可聚集成巢状，偶或排列成腺样结构，但均限于基层以下。

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