ChiariⅠ畸形并脊髓空洞的治疗
2005年1月～2007年1月我科采用小切口结合后颅窝减压、硬脑膜成形手术治疗此类患者145例，取得了满意疗效，现报道如下。
Chiari畸形及其伴发脊髓空洞的机理至今尚无定论，不同的学说，任何一种学说都能解释部分患者的发病机制，但却不能解释所有的发病机制。基于不同的学说Chiari畸形的手术方式也多种多样，并随着人们对该病的不断理解在逐步完善合理化的治疗。
新生儿时其下缘距枕大孔7～8mm，10岁时方与枕大孔平齐。Chiari畸形诊断成人下疝到枕骨大孔下缘5mm，同时卵圆形变成鼠尾形。一般成人5mm内为正常，而小脑扁桃体的形状发生改变，或出现空洞都有助于诊断。一般认为是先天性的枕骨鳞部发育异常所致，是最轻的一种颅颈交界畸形。但是它可能伴有另外其他骨质异常如前方斜坡扁平、齿状突发育异常及上颈段骨质的异常等。
对于无症状的chiari畸形是否手术？目前存在一定的争议。我们认为无症状的chiari畸形同样应该行预防性的手术治疗，主要有两方面的原因：1、由于颅颈交界区的拥挤失去了脑脊液的缓冲作用，外伤后容易猝死。2、在患者出现并不被注意的神经系统症状后，即使手术，有些症状也不能得到完全恢复。
手术的目的：1、骨性及寰枕筋膜及硬膜的减压，解除对延髓和上颈髓的压迫；2、探查第四脑室正中孔，恢复脑脊液通路[2]。
图1：A图手术前的MRI影像，可见小脑扁桃体下疝伴有脊髓空洞；B图为手术后半年的复查影像，可见枕大池恢复，第四脑室脑脊液流出道通畅，脊髓空洞消失。患者症状明显改善。
我们根据不同患者病程的长短，病情的严重程度及小脑扁桃体下疝的情况，不同的患者制定不同的个性化治疗。整个手术过程本着微创、尽量减少蛛网膜下腔操作，尽可能的不破坏正常的解剖结构的原则。手术中应注意以下几点:1、由于Chiari畸形行枕大孔扩大和上上颈椎椎板切除手术后颈椎不稳定的发生率明显增高。因此我们主张应用小切口，一般长约4-5厘米，四脑室下端中央管开口处往往有一粘连隔膜，显微镜下用钩刀将其切开，应用小量电凝此隔膜，使其回缩，保证中央管通畅，见脑脊液自脑室流出通畅为止。（5）用人工硬脑膜或自体肌筋膜扩大修补硬脑膜，我们更倾向于应用自身的组织不透水缝合硬脑膜。硬脑膜的扩大修补，可以起到重建枕大池，使脑脊液循环通路保持通畅以减少术后伤口内积液、脑脊液漏、感染及软组织的粘连等并发症。
本组患者的治疗根据不同患者的情况，采取个性化的治疗，并没有拘泥于一种固定的手术方式，效果满意，手术后症状明显改善的占84.4%，脊髓空洞缩小的占93.3%，并没有发生明显的并发症。综上所述，对于不同的患者采取个性化的治疗能够起到明显的效果。
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