消化系癌伴血液病综合征,

疾病概述　　缺血性心肌病（ischemiccardiomyopathy,ICM）属于冠心病的一种特殊类型或晚期阶段，是指由冠状动脉粥样硬化引起长期心肌缺血，导致心肌弥漫性纤维化，产生与原发性扩张型心肌病类似的临床综合征。随着冠心病发病率的不断增加，ICM对人类健康所造成的危害也日渐严重。病因病理

　　缺血性心肌病最常见的病因是冠心病，即主要是由冠状动脉粥样硬化性狭窄、闭塞、痉挛等病变引起。少数是由于冠状动脉先天性异常、冠脉动脉炎等疾病所致。

　　缺血性心肌病分为两种类型：

　　（一）充血型缺血性心肌病

　　1.常见于中、老年患者，有明显冠心病病史，以男性居多，症状一般逐渐发生。心绞痛是患者主要症状之一，但随心力衰竭的出现，心绞痛可逐渐减少乃至消失。

　　有心脏扩大和心力衰竭表现。劳累性呼吸困难为常见症状，严重者可有端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难。亦常有疲乏无力、虚弱等表现，晚期可发生水肿和腹胀。

　　2.体检可发现颈静脉怒张，肺部簦卧嘣龃蟆Ｐ脑嗬┐螅宰笮氖椅鳎募獠蜃笙乱莆弧５谝恍囊粽；虻投郏募獠靠晌偶暗谌囊艉偷谒男囊簟Ｈ绾喜⒎味龈哐梗蚍味龅诙囊艨航Ｐ募獠砍Ｎ偶笆账跗谠右簦刀獍攴盗魉隆Ｐ牡缤际居旭夹孕亩佟⑹倚栽绮托姆肯瞬刃穆墒С１硐帧

　　（二）限制型缺血性心肌病

　　1.　患者常有劳累性呼吸困难和心绞痛，因此活动受限。

　　2.　患者可无心肌梗塞。

　　3.　有气短、乏力等症状。

　　缺血性心肌病最常见的病因是冠心病，即主要是由冠状动脉粥样硬化性狭窄、闭塞、痉挛等病变引起。少数是由于冠状动脉先天性异常、冠脉动脉炎等疾病所致。

　　临床上需与缺血性心肌病（ICM）进行鉴别的心肌病变主要有扩张型心肌病、酒精性心肌病及克山病。

　　（一）扩张型心肌病

　　扩张型心肌病是一种原因不明的心肌病,主要特征是单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩功能减退,临床表现为反复发生的充血性心力衰竭与心律失常等。其临床特征与ICM非常相似,鉴别诊断也相当困难,特别是50岁以上的患者,若伴有心绞痛则极易误诊为ICM。由于扩张型心肌病与ICM的治疗原则迥然不同,故对二者进行正确的鉴别具有重要的临床意义。而掌握以下要点,则有助于二者的鉴别。

　　1.扩张型心肌病发病年龄较轻,常有心肌炎病史;而ICM发病年龄较大,多数有心绞痛或心肌梗死病史,常伴有高血压、高血脂及糖尿病等。

　　2.心电图检查:扩张型心肌病与ICM患者的心电图都可表现为左室肥厚伴劳损、异常Q波及心律失常等,不易鉴别。但扩张型心肌病常伴有完全性左束支传导阻滞,心电图ST-T改变也多为非特异性,无定位诊断价值。

　　3.胸部X线检查:扩张型心肌病患者心影呈普大型,心胸比多在0.6以上,透视下见心脏搏动明显减弱,晚期常有胸腔积液、心包积液或肺栓塞征象。ICM患者虽有心影明显增大,但多数呈主动脉型心脏,并伴有升主动脉增宽及主动脉结钙化等。

　　4.心脏超声检查时扩张型心肌病与ICM的鉴别要点:（1）心脏形态学对比:扩张型心肌病因心肌广泛受累,常表现为4个心腔呈普遍性显著扩大;而ICM常以左心房及左心室扩大为主,并常伴有主动脉瓣及瓣环增厚、钙化。（2）室壁厚度及运动状态比较:扩张型心肌病患者室壁厚度弥漫性变薄,室壁运动弥漫性减弱;而ICM患者心肌缺血部位与病变冠状动脉分布走行密切相关,缺血严重部位则出现室壁变薄及运动减弱,故常见室壁厚度局限性变薄、室壁运动呈节段性减弱或消失。（3）血流动力学变化:扩张型心肌病患者因心脏呈普遍性显著扩大,常继发各瓣膜及瓣膜支架结构改变而引起多个瓣口明显返流;而ICM患者因以左心房及左心室扩大为主,常伴二尖瓣口返流。（4）扩张型心肌病患者因心肌病变弥漫广泛,左心室扩大明显及心肌收缩无力,故心脏收缩功能明显降低;而ICM患者虽左心室射血分数及短轴缩短率均有降低,但其程度则较扩张型心肌病相对较轻。

　　5.周围动脉超声探查:目前认为,用周围动脉超声探查颈动脉、股动脉,可以作为揭示冠状动脉病变的窗口,并可为扩张型心肌病与ICM的鉴别诊断提供帮助。已有研究显示,扩张型心肌病仅少数患者的颈动脉与股动脉斑块呈阳性;而ICM患者颈动脉与股动脉斑块则全部阳性。虽然扩张型心肌病患者颈动脉与股动脉斑块并非绝对阴性,但颈动脉与股动脉斑块阴性则可作为排除ICM诊断的重要条件。

　　6.放射性核素检查:核素在心肌的分布不仅与血流有关,还与心肌细胞的功能和纤维化程度密切相关。一般认为,ICM比扩张型心肌病患者的心肌损伤更重,纤维化程度更高。因此,行99mTc-甲氧基异丁基异腈（MIBI）心肌灌注显像检查,扩张型心肌病多显示为不呈节段性分布的、散在的稀疏区,范围小、程度轻,表现为较多小片样缺损或花斑样改变;而ICM患者多呈按冠状动脉分布的节段性灌注异常,心肌血流灌注受损程度重、范围大;当灌注缺损范围大于左心室壁的40%时,则对ICM的诊断有较高价值。

　　7.心导管检查和心血管造影:扩张型心肌病患者心导管检查可见左心室舒张末压、左心房压及肺毛细血管楔压升高,心排出量和搏出量减少,射血分数降低;左心室造影可见左心室腔扩大,左心室室壁运动减弱;但冠状动脉造影正常。

　　（二）酒精性心肌病

　　酒精性心肌病是指由于长期大量饮酒所致的心肌病变,主要表现为心脏扩大、心力衰竭及心律失常等,在临床上与扩张型ICM有许多相似之处,鉴别较为困难。与ICM比较,酒精性心肌病所具有的以下特点有助于二者的鉴别:（1）有长期、大量饮酒史。（2）多为30～50岁男性,且多伴有酒精性肝硬化等。（3）停止饮酒3～6个月后,病情可逐渐逆转或停止恶化,增大的心脏可见缩小。（4）心电图检查:可见非特异性ST-T改变（无定位诊断价值）;病程早期停止饮酒者,数个月后ST-T改变可恢复正常;若至病程晚期,即使停止饮酒,其ST-T改变也难以恢复正常。（5）胸部X线检查:心影呈普大型,心胸比多在0.6以上,透视下可见心脏搏动减弱,无升主动脉增宽及主动脉结钙化征象。（6）心脏超声检查:心脏各房室腔均有扩大,但以左心房及左心室腔扩大为主;室壁运动弥漫性减弱,左室射血分数明显降低;常合并二尖瓣、三尖瓣关闭不全。但无室壁节段性运动异常及主动脉瓣增厚、钙化征象。此外,停止饮酒后对患者进行动态观察,可见其左心房及左心室内径明显缩小。

　　（三）克山病

　　克山病是一种原因不明的地方性心肌病,临床上根据其起病急缓及心功能状态不同而分为急型、亚急型、慢型及潜在型四型。慢型克山病患者主要表现为心脏增大及充血性心力衰竭,其心电图、心脏超声及胸部X线检查所见均与扩张型ICM有许多相似之处,但克山病的下列临床特点则有助于二者的鉴别诊断:（1）有明显的地区性,病区分布在包括黑、吉、辽、内蒙、晋、冀、鲁、豫、陕、甘、川、滇、藏、黔、鄂15个省及自治区的低硒地带上。（2）具有人群多发的特点,绝大多数患者为农业人口中的生育期妇女及断奶后的学龄前儿童。而ICM则以老年人多见。（3）心电图检查显示,绝大多数克山病患者有心电图改变,其中以室性早搏最常见,其次是ST-T改变及房室传导阻滞等。但ST-T改变为非特异性,无定位诊断价值。（4）胸部X线检查显示多数患者心影呈普大型,少数为二尖瓣型或主动脉型;透视下可见心脏搏动明显减弱;无升主动脉增宽及主动脉结钙化征象。（5）心脏超声检查:克山病患者心脏多呈普遍性显著扩大,室壁弥漫性运动减弱,心肌收缩无力,心脏收缩功能明显降低,同时伴多个瓣膜口明显返流;而ICM患者室壁呈节段性运动障碍,并常合并主动脉瓣增厚及钙化等。

　　对于缺血性心肌病的检查主要有以下几种方式：

　　1.心电图检查:主要表现为左心室肥大、ST段压低、T波改变、异常Q波及各种心律失常,如窦性心动过速、房性早搏、室性早搏、室性心动过速、心房颤动及心脏传导阻滞等,且出现ST-T改变的导联常按病变冠状动脉支配区域分布,具有定位诊断价值。

　　2.胸部X线检查:主要表现为心影增大,且多数呈主动脉型心脏（以左心室增大为主、右心室多数正常）,少数心影呈普大型。并可见升主动脉增宽及主动脉结钙化等。多数患者有不同程度的肺淤血表现,但肺动脉段改变不明显。

　　3.心脏超声检查:可见心腔内径扩大,并以左心房及左心室扩大为主;室壁呈节段性运动减弱或消失,左心室射血分数明显降低;多数患者伴有二尖瓣口返流,并可见主动脉瓣增厚及钙化。

　　4.冠状动脉造影:可见多支冠状动脉弥漫性严重狭窄或闭塞。

　　1、心力衰竭

　　心力衰竭分为左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表现为疲倦乏力，呼吸困难，初起为劳力性呼吸困难，终而演变为休息时呼吸困难，只能端坐呼吸。阵发性呼吸困难是左心衰竭的典型表现，多于熟睡之中发作，有胸闷、气急、咳嗽、哮鸣，特别严重的可演变为急性肺水肿而表现剧烈的气喘、端坐呼吸、极度焦虑和咳吐含泡沫的粘液痰（典型为粉红色泡沫样痰）、紫绀等肺部郁血症状。右心衰竭主要表现为下肢水肿，颈静脉怒张，食欲不振，恶心呕吐，尿少，夜尿，饮水与排尿分离现象等。主要体征是肺底湿性罗音或全肺湿性罗音，肺动脉瓣第二音亢进，奔马律与交替脉，肝肿大，肝颈回流阳性，X线检查以左心室或左心房增大为主。实验室检查则左心衰竭有臂舌时间延长，飘浮导管测定肺动脉毛细血管楔嵌压增高;右心衰竭有臂肺时间延长、静脉压明显增高。

　　2、心律失常

　　心律失常:正常的心律频率为60-100次/分钟（成人），比较规则。在心脏搏动之前，先有冲动的产生与传导,心脏内的激动起源或者激动传导不正常，引起整个或部分心脏的活动变得过快、过慢或不规则，或者各部分的激动顺序发生紊乱，引起心脏跳动的速率或节律发生改变，就叫心律失常.临床表现是一种突然发生的规律或不规律的心悸、胸痛、眩晕、心前区不适感、憋闷、气急、手足发凉和晕厥，甚至神志不清。有少部分心律失常病人可无症状，仅有心电图改变。

　　3、休克

　　休克是指由于心排量不足或周围血流分布异常引起周围组织的灌注量不足,不能维持生命需要的一种状态,通常都有低血压和少尿.症状和体征可由于休克本身或所属疾病引起.神志可能尚保持清醒,但淡漠,意识模糊,瞌睡常见.手和足发冷,潮湿,皮肤常发绀和苍白.毛细血管充盈时间延长,在极端严重的病例,可出现大面积的网状青斑.除有心脏阻滞或出现终末心动过缓外,脉搏通常细速.有时,只有股或颈动脉可扪及搏动.可有呼吸增快和换气过度,当大脑灌注不足呼吸中枢衰竭时可出现呼吸暂停,后者可能为终末表现.休克时用气囊袖带测得的血压常低下（收缩压<90mmHg）或不能测得,但从动脉插管直接测得的数值常较之明显为高.

　　缺血性心肌病多与冠心病有关，故对于本病的预防很多方面也与冠心病的预防有关，其措施主要有以下几点：

　　1．中年以上，以清淡饮食为宜，少进动物脂肪。

　　2．戒烟，少许饮酒尚可，不可大量饮酒或暴饮。

　　3．适当体育锻炼。

　　4．已患心痛患者当长期接受治疗，心痛发作时，应予及时处理。

　　5．心肌梗死患者，心痛后绝对卧床休息两周，以后逐渐恢复活动，先床上坐起，逐渐延长坐位时间，一周后可下地床边活动，待体力恢复，可室外活动。

　　6．对心肌梗死患者，前二周给些流食，或半流食为适，还要注意大便通畅，解便时不可用力。

　　7．对心肌梗死患者，要密切观察病情，病情有改变时应予及时处理。

　　缺血性心肌病是冠心病外科治疗中的一个棘手问题。因为这类心肌病大多是由于冠状动脉多支病变，甚至是弥漫性病变引起的心肌广泛缺血、变性、坏死和纤维化，另外还掺杂有心肌顿抑和冬眠心肌，从而导致严重心肌功能失常、心脏呈球形扩大和（或）心力衰竭。下面仅是关于缺血性心肌病治疗的进展的一个简要综述。

　　一、心脏移植术

　　药物对重症晚期冠心病，特别是左室射血分数（LVEF）<20%的病人效果很差，所以，心脏移植便成了这类疾病的一个重要治疗手段，并取得满意效果。但由于供心有限，能接受心脏移植的患者，大约仅为需要心脏移植病人总数的38.2%或39.5%左右，约有20.4%～35%受者在等待供心期间死亡。为此，迫切需要从心脏移植手术以外寻找其他治疗办法，而冠状动脉搭桥术和心室辅助装置作为等待心脏移植的过渡桥梁现已广泛用于临床。

　　二、冠状动脉搭桥术（CABG）

　　对缺血性心肌病进行CABG成功的关键是需要有足够的存活心肌，即残存的冬眠心肌和顿抑心肌越多，手术成功率就越高。正电子发射计算机体层显像（PEF）有助于探测出残存的存活心肌。最近，McFall对20例缺血性心肌病（LVEF为27%）病人在CABG前后应用PET检测心肌，特别是在左室前壁对（18）-F-氟去氧葡萄糖（FDG）摄取率，发现能更客观地评价手术后病人的LVEF改善程度。Tian指出，对左室功能严重受损病人，目前进行高危性血管重建的比率正在增加，Tian对1990-1998年期间的7275例接受CABG患者的资料进行分析，其中有51例LVEF<20%，适于接受心脏移植。将接受CABG者与163例接受心脏移植病例比较，1年生存率CABG组（71.9%）与心脏移植组（66.3%）无显著差异.术后平均26个月，大多数病例心功能由Ⅲ级改善为Ⅰ级。CABG组围术期应用主动脉球囊反搏26例、应用左室辅助装置3例、体外膜肺氧合1例。以上结果提示，对缺血性心肌病，有存活心肌和可移植血管，进行血运重建手术的危险是可接受的，但对这些病人应预见到在围术期可能随时需要进行循环支持。

　　三、房室瓣成形或置换术

　　Gangemi于1993-1998年比较研究了缺血性心肌病合并严重二尖瓣关闭不全的手术治疗问题。这类病人若用药物治疗，1年生存率不到20%；而能接受心脏移植者有限。研究者将这类病例（LVEF<25%）分组进行比较，Ⅰ组为伴严重二尖瓣关闭不全，接受二尖瓣修复和CABG患者；Ⅱ组为仅接受CABG患者；Ⅲ组是1993年以来接受心脏移植的140例患者.比较结果显示，住院死亡率Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ组分别为6.3%、4.1%和8%；而术后LVEF在Ⅰ组无变化，而Ⅱ组则平均提高11.7%。

　　四、心室减容术

　　心室减容手术是1996年Batista首先用于治疗终末期扩张性心肌病。Kon-ertz于1995～1998年，连续对49例心肌病（其中包括33例缺血性心肌病）进行了部分左室切除（Batista）手术，患者术前心功能均为Ⅲ～Ⅳ级。进行Batista手术的标准是左室舒张末期容积指数为150ml/m~2，LVEF<20%，或左室舒张末期直径超过70mm。左室直径从术前71mm减至56mm，LVEF增至36%，90%病例心功能改善到Ⅰ和Ⅱ级。Konertz认为，左室减容术可以使晚期缺血性心肌病患者的心功能得到明显改善，但须对心脏合并病变同期处理。

　　五、聚脂网心室包绕术

　　Raman最近报告了应用特制的聚酯网作心室包绕（ventricularcontain-ment），作为缺血性心肌病一种附加的治疗手段。研究者在对心衰动物进行研究基础上，随之对5例有心衰症状的缺血性心肌病患者，在CABG后应用特制聚酯网进行心室包绕作Ⅰ期临床观察，并对4例有心肌瘢痕者作了成形手术。结果显示，无手术死亡，术后LVEF值由（27.2±6.6）%上升至（35.2±12.6）%，左室舒张末直径由（63.2±1.6）mm缩小至（50.6±5）mm，无舒张功能不全或心包缩窄征象.平均随访180天，心功能由术前Ⅲ级恢复到Ⅰ级。术后6个月CABG移植物均通畅.Raman指出，应用特制网约束心室对有心衰的手术病例可作为一种附加手段。这种附加术式的长期效果尚待进一步评估。