【概述】本征系指消化系的某些癌肿，如胃癌、结肠癌、胰腺癌、肝癌及胆囊癌等，常伴有微血管病性溶血、血液细胞成份增多与减少所引起的类似于血液病的一组症候群。【诊断】类白血病反应有下列特点：①有原发病，且原发病治疗后，白细胞可恢复正常；②一般无明显贫血和血小板减少；③粒细胞有严重中毒性改变，胞浆内有毒性颗粒和空泡；④中性粒细胞碱性磷酸酶活性和糖原均明显增高；⑤细胞内无ph'染色体。嗜酸性粒细胞增多症诊断时应排除寄生虫病及过敏反应所致的嗜酸性粒细胞增多。【治疗措施】主要为治疗原发病和对症处理。红细胞增多症治疗以原发癌的治疗为根本，若红细胞增多引起明显症状，可静脉放血以及应用脉通、维脑路通、丹参治疗。【病理改变】1.微血管病性溶血性贫血主要由于癌瘤组织成分进入血液循环，激活外源性凝血系统，引起微小血管血栓形成或栓子栓塞，使循环中红细胞通过受阻，红细胞被挤压、破裂而发生溶血。外周血涂片镜检发现红细胞碎片和特殊变形的红细胞，如盔甲形、星形、新月形等。还有人认为与肺微血管内膜增生、微血管瘤栓形成有关。因血小板参与凝血被大量消耗，故有血小板减少。2.红细胞增多症可能与癌增产生过量的促红细胞生成素有关。3.类白血病反应可能由于肿瘤组织大量坏死或癌瘤转移至骨髓所致，还可能与肿瘤细胞产生粒细胞生长因子有关。多为粒细胞型，主要表现为外周血白细胞数量增多，可达到5×109/L～10×109/L，并有幼稚白细胞出现。4.嗜酸性粒细胞增多症可能由癌细胞分泌的一种嗜酸性粒细胞趋向因子引起。5.淋巴细胞性类白血病反应外周血白细胞计数增高，血片中绝大多数为成熟的淋巴细胞。6.红血血母细胞性贫血是由于癌细胞侵及骨髓，破坏骨髓和血循环间屏障所致。外周血中可见有核红细胞和很多的幼稚粒细胞。7.血小板增多症血小板计数增高，但一般不伴有血栓形成或出血。8.血栓性血小板减少性紫瘢可能为肿瘤引起的血管内凝血、血小板消耗性减少所致。9.血管内凝血、纤维蛋白溶解【临床表现】1.微血管病性溶血性贫血见于胃癌、结肠癌、胰腺癌和胆囊癌。2.红细胞增多症见于肝癌等。患者皮肤粘膜红紫，眼结膜充血，血液粘滞度增高，全身各脏器血流缓慢和淤血，表现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘、肢端麻木刺痛和多汗等症状。3.类白血病反应可由结肠癌、胰腺癌、胃癌和肝癌引起。4.嗜酸性粒细胞增多症可由肝癌、胰腺癌、结肠癌和胃癌引起。5.淋巴细胞性类白血病反应见于胃癌等。6.红血血母细胞性贫血胃肠道癌均可引起。7.血小板增多症发生于播散性胃肠道癌肿。8.血栓性血小板减少性紫癜可见于胃癌。9.血管内凝血、纤维蛋白溶解可见于胰腺癌、结肠癌、胃癌和肝癌。临床上以出血为主要表现，血液中纤维蛋白降解产物增多，故3P试验呈阳性反应。【鉴别诊断】1.红细胞增多症需与真性红细胞增多症相鉴别。2.类白血病反应需与白血病鉴别。3.淋巴细胞性类白血病反应需与病毒感染、传染性单核细胞增多症所致者相鉴别。4.红血血母细胞性贫血需与髓外造血和红白血病相鉴别。5.血小板增多症需与其它原因所致的血小板增多症相鉴别。
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