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外阴纤维肉瘤

2009-11-27 www.myyao.net A +

中文名:外阴纤维肉瘤

英文名:fibrosarcomaofvulva

别 名:外阴黏液纤维肉瘤

外阴纤维肉瘤是一种罕见健康搜索的软组织肉瘤是成纤维细胞的恶性肿瘤,可以产生网状纤维及胶原纤维。生长缓慢可发生局部侵袭性生长及复发外阴纤维肉瘤在晚期才发生转移。

流行病学:外阴纤维肉瘤很少见。发病年龄在28~40岁,中位年龄31岁。

病因:病因尚不完全明了。有学者报道低分化外阴鳞癌经放疗和化疗后7年,在原来放疗部位发现纤维肉瘤。

发病机制:肿瘤呈圆形,分叶状,可见假包膜切面灰白色或灰红色质韧,多数伴发出血、坏死灶镜检呈丰富的梭形成纤维细胞排列成人字形或“鱼骨状”结构细胞形态大小较一致,胞浆少,边界不清。细胞核有一定的异形性,可见核分裂象。大多有局灶性坏死,并有数量不等的胶原纤维和网状纤维。根据肿瘤细胞的多形性、核分裂数及病理性核分裂数将其分为分化良好型和分化不良型。免疫组化vimentin阳性,S-100和cytokeratin阴性。

实验室检查:肿瘤标志物检查、针吸活检或穿刺活检。

其它辅助检查:组织病理检查。

临床表现:好发于大阴唇或阴蒂,有或无痛性肿块,边界清楚,硬度不等,纤维组织多而恶性程度低则质坚硬,反之则质较软。大小(1.5×1.5)cm~(10×8)cm。肿块小时活动,长大后多粘连固定。肿块局部温度可较高,表面可见毛细血管扩张。可伴发区域淋巴结转移肿大,并可通过血行播散转移至肺、偶见于肝和肋骨等。局部淋巴结转移则很少见。更加恶性者肿瘤较大而且较柔软,进展更为迅速。

并发症:伴发区域淋巴结转移性肿大

诊断:凡外阴皮下肿块逐渐增大健康搜索,尤其短期内迅速增大者应怀疑为软组织恶性肿瘤诊断依据病理组织检查。对浸润皮肤或皮肤已溃疡者,可钳取组织活检,对皮肤完好者,可作针吸活检或穿刺活检也可做切取活检或切除活检

鉴别诊断:外阴纤维肉瘤与隆突性皮肤纤维肉瘤之间没有明确的界线,故应注意鉴别诊断。

治疗:以彻底性手术治疗为主,分化好的可采用局部病灶广泛切除术,分化差的多采用外阴根治术加腹股沟淋巴结清除术手术不彻底容易复发。1.手术治疗采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够,切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术约80%局部出现复发。2.抗癌化疗病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有:(1)VAC方案:长春新碱(vincristine)1.5mg/,静注,第1,8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400~600µg/;静注,第1~4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/,静注,第1,4,8天。3~4周重复使用,但要视骨髓功能恢复情况而定。(2)ADIC方案:多柔比星(阿霉素)60mg/,静滴,第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/静滴,第1~5天有效率42%(Beretta,1983)。(3)CYVADIC方案:环磷酰胺500mg/,静滴,第2天;长春新碱1.5mg/,静注,第1健康搜索,8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/,静滴,第2天。疗程间隔4周。有效率47%。

预后:外阴肉瘤5年生存在25%左右治疗后多在1~2年内出现局部复发复发者80%以上最终会出现肺转移

预防:按照肿瘤的三级预防做好防治工作。

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