先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂

主动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病据报道发病率在东方国家高于西方国家我国发病率占先天性心脏病的1/100～2/100Hope于1839年首先描述本病1958年McGoonKirklin等报道在体外循环下施行修补术获得成功在胚胎发育过程中由于主动脉瓣窦的基部发育全窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点出后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出最后在伴有或伴有体力劳动或外伤的情况下发破裂即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状顶端有破口窦瘤破裂多发在右冠动脉瓣窦次之为无冠动脉瓣窦左冠动脉瓣窦则很少见由于解剖上的关系右冠动脉瓣窦动脉瘤多破入右心室腔（约占70/100）少数破入右心房腔而无冠动脉瓣窦动脉瘤多数破入右心房腔（约占70/100）少数破入右心室腔

【诊断】对于主动脉瓣窦动脉瘤的诊断依据病史体格检查和心脏连续性杂音再结合X线片及超声心动图检查一般难明确对某些诊断怀疑者需要作出鉴别诊断时才需作右心右导管检查或逆行主动脉造影术

主动脉瓣窦动脉瘤形成后逐渐发展扩，最终必然导致动脉瘤破裂因此凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者，无论破裂与否，都应施行主动脉瓣窦动脉瘤切除术对急性破裂者，经内科治疗心力衰竭改善后即应尽早施行手术治疗，心力衰竭未能控制更需早期施行手术手术在体外循环结合低温和心肌保护下施行直视修补术，病人取仰卧位，胸骨正中切口，纵向锯开胸骨，切开心包后在破入心脏表面可触及明显震颤感必要时作心内探查心脏切口途径按主动脉瓣窦动脉瘤破入腔室部位或伴发心脏畸形来决定采取右房右室或主动脉切口（图1）切开心脏恫”洌鎏宄史缍笛诒《饣ゲ坑幸桓龌蚣父銎瓶冢屏训亩隽鲇心谕饬娇冢诳谖挥谥鞫霭犟即Γ菹蚣艨霰冢嗄诳谠?.3～0.4cm处再环形剪除整个囊壁，保留内口周围较坚韧的囊壁组织以便缝合，缝合时先作“8”字连续缝合，然后囊壁两侧再加垫褥式缝合以加固缝线（图1）经主动脉切口途径，可直接自冠状动脉开口灌注停搏液，且可精确检视瓣叶，囊状窦瘤可自右房或右室牵回主动脉内，切除多余瘤壁，窦瘤的切除与缝合方法与上述一致对合并的嵴上型室间隔缺损，可经主动脉切口或右心室切口予以修补，伴发主动脉瓣关闭全，可同时作主动脉瓣成形术或主动脉瓣膜置换术（1）右冠状动脉窦瘤破入右心室（2）主动脉根部或右室切口（3）切除囊袋后经主动脉缝合破口（4）经右室缝合破口（5）囊口“8”字缝合，必要时加织片褥式缝合图1主动脉瓣窦动脉瘤破裂经主动脉或右室切口修补术

主动脉瓣窦动脉瘤发破裂后通常破裂入右侧低压心腔，血液从高压的主动脉分流入低压的右心室腔，由于二者存在明显的压力阶差，产量的左向右分流，其血流动力改变类似动脉导管未闭，肺循环血流量增多，右心室负荷加重，引致右心室扩肺动脉高压和右心衰竭主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房腔则使右心房压力明显增加，右心房明显扩，上下腔静脉血液回流受阻，出现右心衰竭症状。主动脉瓣窦动脉瘤破裂入心包腔则产急性心脏压塞引起死亡。

主动脉瓣窦动脉瘤常可合并其他心脏畸形，其中最常见的为并发室间隔缺损（约占40～50％），这样更加重左右心室的负荷。亦常伴有主动脉瓣关闭全肺动脉口狭窄主动脉缩窄和动脉导管未闭等。

本病病程进展随着破口小而异。破口越，左向右分流量越多，则症状出现早，病情进展快。

体格检查：舒张压明显下降，脉压差增，出现水冲脉毛细管搏动和股动脉枪击声。心脏检查时在胸骨左缘第34肋间可触到震颤，该处可听到典型来回性或连续性粗糙杂音，杂音性质类似动脉导管未闭，但杂音位置较低，主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房的病例则常呈现颈静脉怒张。心电图检查：显示左心室肥或双心室肥心肌损害和右束枝传导阻滞。X线胸片：见心脏明显扩，肺动脉段突出，肺野充血肺纹理增多。超声心动图检查：显示主动脉窦壁波形中段，舒张期主动脉窦壁脱入右心室流出道。右心导管检查：可证实在右房右室或肺动脉部位血氧饱和度升高，提示该部存在左向右分流。逆行主动脉造影：可明确主动脉窦瘤破口部位及破入的心脏腔室。

下列疾病应与主动脉瓣窦动脉瘤作鉴别：（一）动脉导管未闭主肺动脉间隔缺损这类主动脉内左向右分流的心脏畸形没有突发病史，机器样连续性杂音位置在左第二肋间，杂音常向两肺及同侧锁骨下区传导，超声心动图检查在降主动脉与左肺动脉区存在左向右分流，必要时作右心导管检查或逆行主动脉造影术即可明确诊断。（二）室间隔缺损并存主动脉瓣关闭全本病无突发病史，收缩期和舒张期来回性杂音部位在左侧第23肋间，超声心动图检查显示心室间隔回声段缺失和心室腔内存在左向右分流，主动脉瓣可显示瓣膜关闭全征象。（三）冠状动脉瘘指左右冠状动脉与心腔或冠状静脉存在异常交通，在心前区下方可听到连续性杂音，以舒张期为主。超声心动图检查或逆行主动脉造影见到冠状动脉呈扩曲张，并可见到造影剂由冠状动脉流向心腔内。

【预后】国内手术死亡率约在5～10％左右，手术远期效果满意。