先天性肿瘤

先天性肿瘤可分颅咽管瘤上皮样瘤和殖细胞瘤其中颅咽管瘤是最常见的先天谥琢依据肿瘤的发部位及组织特征曾有许多同的名称鞍上囊肿上皮瘤上皮囊肿鳞状上皮瘤釉质瘤垂体釉质瘤等上皮样瘤和皮样瘤起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤上皮样瘤只含外胚层成分皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分畸胎瘤则含三个胚层成分皮样瘤及畸胎瘤很少见殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤过去通称为松果体瘤肿瘤发自胚胎细胞而非松果体实质细胞

【诊断】上皮样瘤诊断：病人年龄较轻病程进展缓慢的颅内占位病变体征虽较多但又较轻者应虑本嗄瓴∪擞腥嫔窬粗⒆凑多为本病所致

【治疗措施】（一）颅咽管瘤：手术治疗：为主要的治疗方法但由于肿瘤位于脑底深部与周围结构紧密相连手术切除困难危险较手术一般作右前额皮骨瓣进行全部切除者经额底入路手术最好在显微镜下进行术中应尽量避免牵拉下丘脑防止损伤神经血管将肿瘤仔细分离切除术前术中术后均宜给予肾上腺皮质激素治疗以地塞米松为好术后4～5天起逐渐减量放射治疗：放疗可减少囊液形成一般认为对作部分切除的病人术后可行放射治疗成人量为7000cGy，儿童量为5500cGy对无明显视神经受压的囊性肿瘤，亦可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素，行内放射治疗，也可取得较好的效果（二）上皮样瘤：宜行手术切除肿瘤，原则上应将肿瘤囊壁完全切除，以防复发术后主要并发症为无菌性脑膜炎，一般恢复良好，少数病人于数年以至一二十年后复发（三）殖细胞瘤：肿瘤较小的可行放射治疗，肿瘤较的可作分流术后行放射治疗，放疗照射最好包括椎管肿瘤对放疗敏感，疗效满意。

【流行病】颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的5．1％～6．5％。在先天性肿瘤中约占60％，约占鞍区肿瘤的30％，居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性，男女比例约为2：1。可发于任何年龄，多见于青年和儿童，5～20岁者约占55％，80％以上在40岁以下。上皮样瘤亦称上皮样囊肿胆脂瘤或珍珠瘤，在颅内肿瘤中占1．2％～2．9％，男性略多于女性。最多见于青壮年。肿瘤虽为先天性，由于长缓慢，多于成年后才出现症状。殖细胞瘤：此瘤约占颅内肿瘤的1．5％，男性明显多于女性，均见于50岁以前，多见于10～20岁间。

【临床表现】（一）颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的5．1％～6．5％。在先天性肿瘤中约占60％，约占鞍区肿瘤的30％，居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性，男女比例约为2：1。可发于任何年龄，多见于青年和儿童，5～20岁者约占55％，80％以上在40岁以下。（二）上皮样瘤：症状多发展缓慢，自出现症状至就诊时间长的可达数十年，平均5年左右，各部位肿瘤的症状和体征分述下：小脑桥脑角肿瘤：首发症状为三叉神经痛者占2／3。晚期常表现为小脑桥脑角综合征。中颅窝肿瘤：主要表现为三叉神经损害症状，常见面部感觉减退咀嚼肌萎缩力弱。脑实质内肿瘤：依肿瘤所在部位产相应的症状。脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状及轻偏瘫等，小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状，个别的枕下亦可有皮毛窦。脑室肿瘤：早期无症状或仅有轻微头痛头晕。肿瘤长阻塞脑脊液循环时，则出现颅内压增高症状侵及周围脑组织时，则可有相邻的脑症状。鞍区肿瘤：早期主要表现为缓慢进展的视力减退，日久可致视神经萎缩。硬膜外肿瘤：多起源于颅骨板障，向外长可见头皮下肿物。肿瘤长后可致颅内压增高，多无局限体征。（三）殖细胞瘤：病程多较短，自发病至就诊短者10天，长者可达2年，平均7～8个月。主要表现为颅内压增高症状局部症状和内分泌症状。由于肿瘤易阻塞导水管，造成脑积水，产头痛呕吐视乳头水肿等颅内压增高症状和体征头痛早期为阵发性，主要在额颞部，进行性加重。肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体，特别是上丘，产双眼上视障碍，少数并有下视障碍，双侧瞳孔光反射迟钝或消失。下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣双侧听力减退。肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓敖岷媳凼保虿共济失调及眼球震颤等，肿瘤位于鞍上者可产生视交叉视神经受压症状，出现偏盲视神经原发性萎缩视力减退等。由于松果体细胞受肿瘤压迫损害，突出的表现是性早熟现象，多见于男性儿童病人，生殖器及第二性征过早发育。

【辅助检查】（一）颅咽管瘤：内分泌功能测定：垂体功能减退者，基础代谢率降低，糖耐量常呈低平曲线或下降延迟。T3T4FSHLH等各种激素测定均可降低。头颅X线片：80％～90％的病人头颅平片有异常改变，主要表现有：①鞍区钙斑，②蝶鞍改变；蝶鞍常呈盆形扩，少数亦可呈球形扩，③颅内压增高征，约见于60％病人。颅脑CT扫描：均于鞍区显示肿瘤的轮廓，瘤实质多表现为稍高密度或等密度影像，钙化组织则为高密度影像，囊腔为低密度。强化扫描实质部分多有同程度的影像增高。具有钙化囊腔及强化影像增强三者，一般可以确诊。（二）上皮样瘤：头颅X线片：常有颅内压增高的表现。颅脑CT扫描：显示为低密度影像，一般注射造影剂后影像增强，个别的可见边缘有轻微增强。（三）生殖细胞瘤：头颅x线平片：一般均显示颅内压增高征。约40％可见松果体异常钙化。在儿童出现钙化，或成人钙化超过1厘米者，均为病理性。CT扫描：多显示高密度影像，亦可为等密度。常见钙化，两侧脑室扩。注射对比剂后影像增强。