疾病名称：先天性肿瘤名词解释：所属部位：全身性别分类：无就诊科室：肿瘤科症状体征： 【临床表现】 （一）颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤,占颅内肿瘤的5.1%～6.5%,在先天性肿瘤中约占60%,约占鞍区肿瘤的30%,居儿童鞍区肿瘤的第一位,在成人鞍区肿瘤中仅次于垂体瘤居第二位,多见于男性,男女比例约为2：1,可发生于任何年龄,多见于青年和儿童,5～20岁者约占55%,80%以上在40岁以下, （二）上皮样瘤：症状大多发展缓慢,自出现症状至就诊时间长的可达数十年,平均5年左右,各部位肿瘤的症状和体征分述如下： （1）小脑桥脑角肿瘤：首发症状为三叉神经痛者占2\/3,晚期常表现为小脑桥脑角综合征, （2）中颅窝肿瘤：主要表现为三叉神经损害症状,常见面部感觉减退,咀嚼肌萎缩力弱, （3）脑实质内肿瘤：依肿瘤所在部位产生相应的症状,大脑半球肿瘤常有癫痫发作,精神症状及轻偏瘫等,小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状,个别的枕下亦可有皮毛窦, （4）脑室肿瘤：早期无症状或仅有轻微头痛头晕,肿瘤长大阻塞脑脊液循环时,则出现颅内压增高症状,侵及周围脑组织时,则可有相邻的脑症状, （5）鞍区肿瘤：早期主要表现为缓慢进展的视力减退,日久可致视神经萎缩, （6）硬膜外肿瘤：多起源于颅骨板障,向外生长可见头皮下肿物,肿瘤长大后可致颅内压增高,大多无局限体征, （三）生殖细胞瘤：病程多较短,自发病至就诊短者10天,长者可达2年,平均7～8个月,主要表现为颅内压增高症状,局部症状和内分泌症状,由于肿瘤易阻塞导水管,造成脑积水,产生头痛,呕吐,视乳头水肿等颅内压增高症状和体征,头痛早期为阵发性,主要在额颞部,进行性加重, 肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体,特别是上丘,产生双眼上视障碍,少数并有下视障碍,双侧瞳孔光反射迟钝或消失,下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣,双侧听力减退,肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时,则产生共济失调及眼球震颤等,肿瘤位于鞍上者可产生视交叉,视神经受压症状,出现偏盲,视神经原发性萎缩,视力减退等, 由于松果体细胞受肿瘤压迫损害,突出的表现是性早熟现象,多见于男性儿童病人,生殖器及第二性征过早发育, 【诊断】 上皮样瘤诊断：病人年龄较轻,病程进展缓慢的颅内占位病变,体征虽较多但又较轻者,应考虑本病,青年病人有三叉神经痛症状者大多为本病所致,疾病概述：
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