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先天性桡骨缺如(疾病专题)

2009-11-27 www.100md.com A +

【概述】

先天性桡骨缺如也称clubhand。由Petit1733年首次报告,畸形程度从单纯的桡骨发育不良至桡骨完全缺如。发生率约10万分之一。大约一半病人双侧受累。单侧者右侧为左侧的2倍,男女之比为1:5:1。

【诊断】

根据临床表现和X线摄片可作出诊断。

【治疗措施】

1.根据桡侧纵轴缺如程度来决定治疗方案。

A型病人采用石膏矫形,达到矫正前臂桡侧软组织挛缩的目的。被动伸展锻炼腕关节以维持手的功能位。8~10岁时,如桡侧短缩进展影响腕的功能,则行桡骨“Z”型截骨延长术及软组织彻底松解术。术后上肢石膏固定肘关节于屈曲60°~70°,前臂旋后位及腕关节功能位。石膏固定8~10周。

B型或C型病人,因腕关节不稳定,手部严重桡偏及掌屈,出生后应马上治疗,防止软组织挛缩。通过石膏矫形后,如手部达到中立位,则改为夜间夹板固定,同时进行肘关节被动屈曲活动......

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