（摘自坎贝尔手术学）先天性桡侧发育不全目前被认可和最有效的分类方法是Heikel分类法的改良方法，将先天性桡侧发育不全分为4种类型（图80-10）。Ⅰ型（远端桡骨短缩），桡骨远端骺板存在但发育延迟，近侧骺板正常，桡骨仅轻微短缩，尺骨不弯；Ⅱ型（桡骨发育不全），远侧、近侧骺板都存在但发育延迟，导致桡骨中度短缩，尺骨变粗、呈弓形；Ⅲ型（桡骨部分缺如），可为近端、中间或远端缺如，远侧1/3缺如最常见，腕桡偏，没有支撑，尺骨变粗，呈弓形；Ⅳ型（桡骨全部缺如），最为常见，腕桡偏，关节向掌近侧半脱位，在尺骨远端桡侧形成假关节，尺骨短缩，呈弓形。在各种类型中常见不同程度的拇指发育不良。
1.非手术治疗出生后通常可立即被动矫正桡侧畸形手，推荐使用石膏和夹板固定（图80-11）。用轻的塑型短臂夹板沿前臂桡侧固定，在婴儿开始用手之前仅在洗澡时去掉夹板，学会用手后只在睡觉时配带。Riordan推荐出生后尽早用长臂矫形石膏，同畸形足一样，分三个阶段应用。首先是矫正手和腕，然后尽可能地矫正肘部畸形。虽然在婴儿时期矫正畸形常可成功，Milford认为在3个月以前应用石膏或夹板是不切实际的。Lamb报告将手、腕矫正在中立位可以改善肘伸直挛缩，27例患者中20例肘屈曲达到90度。他还告诫，手中置手术后肘屈曲并没有改善。随儿童发育，尺骨不断生长，夹板将不能有效矫正畸形，对桡侧畸形手的明显拇指畸形还没有满意的保守治疗方法。
2.手术治疗虽然有效的夹板固定能使手术延迟2-3年，一般认为如没有适当的腕部桡侧支撑，应在婴儿3-6个月时进行手术矫正。如果有适应证，应尽可能在9-12月时再行拇指重建术。手术的具体禁忌证有：并发影响长期存活的其它严重畸形、肘屈曲不够、畸形较轻且有合适的桡侧支撑（Ⅰ型和部分Ⅱ型）、年龄较大已接受和适应畸形。这种畸形的重建手术要求熟悉下面三种手术的概念和操作细节：腕置于前臂中轴线、拇指重建和偶尔用肱三头肌转位修复肘屈曲。
（1）手中置术1893年Sayre首先报告将手置于尺骨远端中央的手术，他建议将尺骨远端作成尖头，插入手术制成的腕切迹。Lidge将这种方法加以改进，保留尺骨骨骺完整，是现代中置手术的先驱，还有一些手术用来加强手在前臂的稳定性。
Bardenheuer在1894年将尺骨远端纵行劈开，把腕骨作成楔形插入中间。Albee在1919年应用游离胫骨移植重建桡骨。Starr（1945）和Riordan（1955）用不带血供的腓骨移植支撑腕骨，但由于腓骨不能继续生长，而使畸形复发。Delorme（1969）建议通过髓内固定将腕固定在尺骨上。
切口和手术入路也有不同。Manske和McCarroll喜欢采用Riordan所述的尺骨横行切口，去除椭圆形皮肤。Watson、Beebe和Cruz选择桡骨和尺骨“z”型切口，以便去除远端桡骨的残迹，他们认为这很必要。在腕骨上制成切迹来增加稳定性也存在争议。Lamb认为腕部做切迹至关重要，建议切迹的深度应等于远端尺骨直径，这需要切去整个月骨和大部分头状骨。Watson,Beeble和Cruz主张不切除任何腕骨，认为这样可能会影响前臂的生长。在12例中置术中，平均随访10年后桡偏复发大约30度，与腕骨切迹手术结果相似。Buck-Gramcko（1985）、Bayne和Klug也主张不切除任何腕骨。不制造腕切迹时，尺骨远端增宽，在X线上犹如正常桡骨远端。Bora等推荐采用辅助性韧带转移，将指浅屈肌的中指肌腱经前臂尺侧转移到掌骨干背侧，小鱼迹肌沿尺骨干向近侧移位，尺侧腕伸肌沿小指掌骨干转移至远端。然而，他们报告这仍不能防止25-30度的桡偏复发。Bayne和Klug推荐将尺侧腕屈肌转位至向远端走行的尺侧腕伸肌，以协助预防桡掌偏畸形。大多数作者同意用克氏针固定中指或食指掌骨于尺骨的纵轴线至少6周。如果尺骨过弯，克氏针不能穿过髓腔，需行尺骨截骨。当尺骨弯曲超过30度时通常需要截骨。如果双侧桡骨缺如，一只手通过手术应固定在旋前45度左右，另一只手固定在旋后45度左右。Prokopovich和Kessler报告对少量桡骨缺如患者，用外固定架逐渐延伸软组织，促使手达到中置。我们没有这方面的经验。
中置术能改善功能，特别是对双侧畸形。Bora等报告术后主动手指运动功能达正常的54%，而未手术的只有27%。术后前臂可用长度加倍，掌尺骨角度平均35度，而未手术者为100度。Tsuyguchi等报告尽管功能改善，12例中只有6例对结果满意。Bayne和Klug报告53例中置术后52例认为外形和功能得到改善。良好疗效者有下列共同点：（1）术前软组织都得到足够延伸；（2）达到了手术目的；（3）术后应用支架未出现问题；（4）大多软组织孪缩较轻；（5）多数为3岁以前手术。
中置术的并发症有远端尺骨生长终止、腕关节强直、腕关节不稳定复发、神经损伤（特别是异常的正中神经）、手部血供不足、伤口感染、伤口边缘坏死、尺骨骨折、穿针移位和折断。严重的神经血管并发症少见。
