-神外专家石祥恩教授浅谈颅咽管瘤防治
近来，北京三博脑科医院收治了很多例颅咽管瘤患者，均是以视力、视野改变为原因前来医院就诊的，年龄又大都是几岁的小孩。神经外科首席专家石祥恩教授指出，颅咽管瘤在脑外科属较常见的肿瘤，若能及时地予以彻底切除，可以治愈，预后较好。但是，很遗憾，由于病儿父母或一些非专科医务人员缺乏相关知识，致使病儿就诊太迟或不能得到有效治疗，他们来医院的时候都已双目失明了。而此时，即使开颅手术切除肿瘤，也只能保全患儿的生命，他们宝贵的视力已永远无可挽回了，这将会对他们今后的人生道路产生巨大的影响。在神经外科飞速发展的今天，这的确非常遗憾，所以，使老百姓了解相关医学知识非常重要且必要。
儿童最常见的颅内先天性肿瘤之一
石祥恩教授谈到，颅咽管瘤是儿童最常见的颅内先天性肿瘤。在我国人群中的颅咽管瘤发病数占全部颅内肿瘤的4.7－6.5%。其中，70%为15岁以下的儿童。儿童期的各个阶段均可罹患颅咽管瘤。我们见到的最小患儿仅3、4个月大小。一般来说，8－12岁是发病的高峰年龄。
目前认为，此种肿瘤主要起源于颅内蝶鞍区胚胎发育期的残余组织，是一种良性的先天性肿瘤。肿瘤主要生长在鞍上、下丘脑，并常常由此向上长入第三脑室或侧脑室内，这种情况在儿童期多见。
“信号”先期有提示临床表现各不同
石祥恩教授提示说，根据肿瘤所在部位、生长快慢、发展方向及病人年龄的不同，其临床表现也不同。当出现以下“信号”时，要高度警惕颅咽管瘤的发生
信号1:视力视野改变。以视力视野障碍为首发症状者并不少见，约占颅咽管瘤的18%左右。由于肿瘤对视觉通路压迫部位的不同，临床上表现为不同的视野缺损，这种视野缺损多为不规则性，呈单眼性或双眼性。如一眼正常或失明，另一眼表现为颞侧偏盲、双颞侧偏盲、同向偏盲、双眼视野向心性缩小、或颞上象限的偏盲等。在小儿有时由于其不能叙述视野情况或检查时不合作，常难以测定其视野改变之情况。
信号2：颅内压增高。颅内压增高在颅咽管瘤多见于儿童，可为首发症状，也即病人的就诊原因。在临床上表现为头痛、恶心呕吐、视神经乳头水肿、复视和颈痛等。在儿童和青年发病者可有颅缝裂开，头颅增大，叩之呈“破壶”音。几乎所有病人都有头痛，大部分为首发症状，多伴有呕吐。
信号3：内分泌紊乱。在颅咽管瘤病人中2/3出现内分泌紊乱症状。表现为性功能减退、水及脂肪代谢障碍和生长发育迟缓。如果是成人患者，会出现性功能减退，在男性表现为性欲低下、阳萎。病人皮肤细薄、基础代谢降低、乏力、声音尖细，成人胡稀少。男性青少年发病者，性器官可不发育，第二性征缺乏等。成人女性患者表现为从未有过月经或停经。
信号4：意识变化。部分病人出现意识障碍，表现为淡漠或嗜睡，少数可出现昏迷。这可能是由于丘脑下部受损及由于脑疝的发生致使中脑受压所造成。
信号5：视神经乳头的改变。由于颅内压增高，病人出现视神经乳头水肿，日久则产生视神经萎缩，视力下降以至失明。肿瘤直接压迫视神经则产生原发性视神经萎缩。个别病人视乳头可正常。
目前，头颅CT和MRI（磁共振）是最先进，最简单，最准确的检查手段。它使医生在术前就能直观地、方便地“看到”肿瘤的大小，结构，部位及与周围神经血管的关系，这对于医生判断肿瘤的性质，所要采取的手术方式及评估手术的风险极为重要。
手术是目前治疗颅咽管瘤的首选方法
石祥恩教授强调说，手术是目前治疗儿童颅咽管瘤首选方法。近年来，在条件良好的专业脑外科医院中，显微外科技术有了长足的进步，最大限度保护了神经组织，使手术更加安全，极大地提高了肿瘤全切除率和治愈率，降低了术后并发症的发生率。
颅咽管瘤病人术前除了要进行头颅CT及MRI扫描外，还要测定血中电解质和各种激素水平。手术方式繁多。根据具体情况，最常采用“翼点入路”，“额下入路”，“经胼胝体－三脑室入路”和联合入路等等。颅咽管瘤切除术，所涉及的区域密布重要的神经血管结构（下丘脑，脑室系统，视神经视交叉，动眼神经，胼胝体，穹隆，中脑大脑脚，颈内动脉，前交通动脉，大脑前动脉及大脑后动脉），是神经外科的难点。其术者除具备相关的解剖学知识，熟练的手术技巧外，还必须具备广博的神经内分泌学知识，稳定的心理素质和忘我高尚的医德，这样才能保证手术成功，术后病人安全。
术后常见的并发症包括：1、尿崩症，尿量多在5000－10000毫升之间，可用抗利尿药物（垂体后叶素，弥凝，长效尿崩停）以予控制。2、血电解质紊乱，常表现为术后数天高钠高氯血症，之后出现低钠低氯血症，以后，血电解质逐渐恢复正常。调整血电解质的过程十分繁杂琐碎，要求医生具有很强的责任心，耐心细致的工作作风，丰富的临床经验，扎实的理论基础及敏锐的观察力。3、体温异常，常常出现高热，这有几方面原因，如术后出现“无菌性脑膜炎”，体温调节中枢损伤及术后颅内感染。可对症治疗。其他并发症包括术后脑积水，癫痫，脑血管痉挛脑梗塞，应激性胃溃疡等。术后要长期补充激素及口服抗癫痫治疗，服用其他药物视病情而定。
一般来说，完全切除肿瘤后，放疗并不必需。若肿瘤有残留根据情况进行普通放疗或r－刀治疗。3岁以下婴幼儿慎用放疗。术后3－6个月,患儿要进行系统复查，包括测定激素水平，测定血抗癫痫药物浓度及头颅MRI扫描，若无异常以后每年复查一次即可，出现异常情况随时来院复查。
石祥恩教授早年即师从我国著名的神经外科专家王忠诚院士，是王院士早期的博士生之一。1992年毕业于首都医科大学，于神经外科专业获医学博士学位。毕业后在北京天坛医院神经外科任神经外科副主任、主任医师和教授。1996年12月至1998年7月在美国佛罗里达大学神经外科做博士后工作,从事下丘脑区和第三脑室手术入路研究。归国后，担任北京天坛医院神经外科副主任，主要从事神经外科的基础研究于临床工作，尤其精通于颅内肿瘤、脑血管病、颅脑外伤等疾病的诊治。2001年7月至2004年4月任北京大学人民医院神经外科主任、教授、主任医师。石祥恩教授在几十余年的行医工作中，以第一术者身份手术治疗颅内各种复杂肿瘤3200余例，治愈率为95%以上。目前正在从事“手术切除颅咽管瘤及下丘脑功能保护研究”。手术切除颅咽管瘤近280余例，肿瘤全切除率90%以上，是国内外为数不多的手术例数最多，治疗效果最好的神经外科专家之一，并且对于术后并发症的观察与治疗取得了成功经验。该课题得到国家教委留学生中心和劳动人事部优秀归国留学人员科技项目两项资助。石祥恩教授也是率先在国内开展颈动脉内膜剥脱术治疗颈动脉狭窄的专家，手术例数及疗效据居国内领先。近年来，石祥恩教授在国内、外专业杂志以第一作者发表论文30篇，获卫生部和北京市科委级科技成果奖10项，主编《显微神经外科图谱》专著一部，参与编写神经外科专业著作5部。现任《中华神经外科疾病研究杂志》特约审稿专家、《中华神经医学杂志》、《中国微侵袭神经外科杂志》、《创伤外科杂志》、《中国临床神经外科杂志》等多家国家级核心专业期刊编委。
北京三博脑科医院网站：www.sbnk.cn
中国颅咽管瘤治疗网：http://luyanguanliu.cn
颅咽管瘤热线：010-88062916
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