首页>疾病百科> 先天性脊柱侧凸

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2009-11-28 www.365guke.com A +

胸廓发育不良综合征(Thoracicinsufficiencysyndrome,以下简称TIS)是指胸廓不能支持正常的呼吸和肺脏生长。Campbell于2003年在第39届SRS年会上作了题为“GrowthoftheSpine,ChestandLungareinterdependent”学术汇报,详细阐述了TIS和人工假体肋(Verticalexpandableprosthetictitaniumrib以下简称VEPTR)器械。在此之前,低龄先天性脊柱侧凸患者伴有胸廓发育异常的手术治疗通常是以用或不用内固定骨骼阻滞术为主,而胸廓及肺的发育不全往往是被忽略的。现今,越来越多的矫形外科医生开始重视患儿肺功能的改善,而不单单追求畸形的矫正,VEPTR技术应运而生。TIS是一类综合征的合称。这类疾病大部分是先天性疾病,同时存在多系统的畸形,最多见的是先天性脊柱侧凸和先天性侧后凸畸形,这类先天性脊柱畸形类患者通常还合并有并肋,肋骨缺如等胸廓发育畸形。此外,早发性脊柱侧凸、Jeunes综合征、Jarcho-Levin综合征患者也可能患有TIS。TIS通常伴肺和胸廓发育障碍。小儿肺的发育依赖于胸廓的生长,而胸廓必须通过肋骨和脊柱左右对称的生长才能提供一个正常的环境,两者的发育生长是相互依赖的。首先是胸廓不足以支持肺的正常呼吸,当存在并肋或肋骨缺如时,呼吸运动受到限制,当畸形进展时,胸腔容积进一步减少,胸廓功能不全加重,并容易导致肺不张、肺部感染等。其次是胸廓不足以支持肺的正常生长,胸廓畸形致使胸廓在各个方向的生长受到限制,致使肺组织

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