先天性脊柱侧弯（马秀才）

先天性脊柱侧弯（马秀才）发布2008-11-1209:24:14来源：　　

　　患者马秀才，男，17岁，主因“发现后背部畸形14年，加重伴左下肢无力、疼痛3年”入院。　　患者家属14年前无意发现患者后背部畸形，双肩不等高，当时双下肢及躯干无不适，不影响行走，大小便无异常，未发现患者皮肤有色素沉着及异常毛发生长，一直未予诊治，后背部畸形逐渐发展。3年前患者无明显诱因出现左下肢无力感及疼痛，就诊于当地医院，行X线检查，诊断为先天性脊柱侧弯。近3年来患者后背部畸形及左下肢无力疼痛感明显加重，并逐渐出现左下肢肌肉萎缩，影响行走，辍学在家卧床。现为进一步诊治收入我院。患者发病以来精神食欲可，大小便正常，身体皮肤未出现色素沉着及异常毛发生长，体重无明显减轻。　　既往史、个人史、婚育史、家族史均无特殊　　步入病房，步态正常，皮肤粘膜无色素沉着及异常毛发生长，全身各关节活动正常。身高159cm，坐高86cm，C7-尾骨尖67cm，胸廓外形不对称，左侧后背部隆起，左侧肩胛骨比右侧高2cm，胸椎自T4-L1左侧凸，顶椎T9棘突距中线4cm，臀裂距中线1cm，双肩不等高，左肩高于右肩1cm，前屈时可见明显后背部左侧“剃刀背”畸形，双侧髂嵴等高。双下肢等长，左下肢肌肉明显萎缩，左下肢髌上10cm周径32cm，右下肢髌上10cm周径35cm，左下肢髌下10cm周径30cm，右下肢髌下10cm周径31cm。双上肢痛温觉、触觉正常，深感觉正常；双上肢各肌肌力正常V级，肌张力正常。双侧肱二头肌、桡骨膜反射、肱三头肌反射对称引出；双侧Hoffmann征阴性，双侧Rossolimo征阴性，双侧臂丛牵拉实验（―），神经根管挤压试验（―），躯干左侧自脐平面以下及左下肢均痛觉过敏，温度觉及触觉正常，肛周左侧痛觉过敏，左侧腹壁反射消失，右侧正常；提睾反射正常存在，左侧肛门反射减弱。胸椎无压痛及叩击痛。胸椎左侧凸，腰椎各棘突及椎旁压痛（+），左下肢皮肤痛觉过敏，右下肢感觉正常，骨盆出口无压痛，双侧梨状肌外旋挤压试验（-）。腰椎活动度检查前屈90度，后伸30度，左右侧弯45度。左侧股四头肌、N绳肌、胫前肌、小腿三头肌、背伸肌力肌力IV级，右侧各肌肌力均正常。双下肢肌张力正常，双侧膝腱，跟腱反射对称引出。髌、踝阵挛（－），Babinski征及Chaddock征（－）。左侧直腿抬高试验500（+），加强试验（+）。双侧股神经牵拉试验（-）。　　脊柱X线：胸椎侧弯，T4-L1向左凸，上端椎为T6，下端椎为T12，顶椎为T9，T7-T10凹侧椎体分节不良;Cobb角为700。髂骨Risser征V级，顶椎Nash为III度　　脊髓造影：T8-T11水平可见条形造影剂充盈缺损。　　颈、胸、腰椎MRI示：脊髓空洞（C4-T7）,T8-T10可见二分脊髓畸形？，脊髓低位，脊髓圆锥于L3　　入院后检查：腹部B超：肝胆胰脾双肾未见异常　　超声心动示：三尖瓣少量返流，肺动脉瓣轻度返流　　腹部血管超声示：肠系膜上动脉、腹主动脉、双肾动静脉走行可，血流通畅　　肺功能：潮气量200ml，通气及弥散功能未见明显异常，气道阻力及残气量正常　　尿流动力学：未见异常　　多导睡眠检测：偶有持续时间较长的肺泡通气不足

专家会诊意见

一、本院专家和外院专家会诊意见，综合分析如下：　　（外院专家：儿童医院张学军教授；301医院张永刚教授；304医院吴闻文教授；天坛医院神经外科杨俊教授；306医院邹德威教授）1、关于患者诊断：综合外院脊柱外科专家以及本院专家的意见确定诊断：先天性脊柱侧弯畸形（左突胸弯）、先天性脊髓畸形（脊髓空洞症、脊髓栓系综合症）、心肺功能有受损表现。2、手术适应症：患者17岁男性，出现脊柱进展性侧弯14年，合并双下肢神经症状半年。心肺功能受损（潮气量仅200ml）。X线可见顶椎位置椎体畸形（两个未分节半椎体），Cobb角750，髂骨Risser4度。有明确的手术适应证。3、手术中需要着重注意的问题。　　1）先天性脊柱侧弯（该病儿还属于神经肌肉型脊柱侧弯）通常是脊柱畸形内最难处理的病例；加之病人合并先天性脊髓畸形的处理就更加困难，风险大。矫正畸形应该适可而止，不以脊柱能矫正多少为依据；而应以脊髓神经的耐受程度为依据。　　2）术中必须进行全程神经诱发电位监护、术中唤醒试验、踝阵挛试验。　　3）术中、后严密观察病人双下肢神经症状体征。一旦出现神经受损表现立即停止矫形手术。请心内、呼吸、监护协同努力。尽管目前尚无客观依据诊断Chairi畸形，但术中应提请麻醉科密切观察，防止因矫形撑开引起的小脑扁桃体疝的发生。　　4）重要的是向家属及患者交代，脊髓病变的存在并且目前没有确切的证据证实脊柱矫形手术对脊髓病变有怎样的临床关系。脊髓病变不能通过脊柱手术解决，随着时间的推移还有发展的可能。目前对患者存在的脊髓畸形没有有效的治疗方法。4、综合脊柱外科和神经科专家意见：　　1）脊柱外科专家：有手术适应症。手术风险比较大。矫正度不可强求，以不出现神经系统严重并发症为限度。目前病人神经症状与脊髓先天畸形有关，估计手术后改善可能性不大，但会阻止神经损伤的发展，挽救现存的神经功能。　　2）神经科专家意见：　　患者脊髓畸形中颈胸段的脊髓空洞，经各位专家考虑已经基本一致。A.空洞位于C2-Th2水平，空洞直径不大。目前尚无有效的处理方法。B.患者没有明确的脊髓空洞典型症状体征，有部分专家考虑目前神经症状同脊髓空洞症有联系。C.脊柱矫形同患者现存颈胸段脊髓空洞症病变发展关系的问题，参加会诊医师有不同意见。大多数专家根据其经治病历和文献分析，脊柱矫形会延缓脊髓空洞的病变发展，甚至有减小的病历报道。也有专家表示矫形同空洞没有任何联系。但是，普遍认为：其一、在脊柱矫形手术中无须处理脊髓空洞；其二、进行脊柱矫形手术不会加速脊髓空洞的发展。　　患者胸腰椎二分脊髓合并脊髓分隔的诊断，大多数专家给予否定。　　患者腰段脊髓栓系的诊断。专家认为：脊髓位置不低（脊髓圆锥不低于腰3水平）。患者腰椎MRI检测因为椎体变形严重，观察终丝有困难。但是病人脊髓圆锥位置不低，所以脊髓栓系诊断不能成立。

二、针对本院专家和外院专家会诊意见，脊柱外科将采取的具体措施：1、术前对影象学检查结果进行详细测量，测定患者脊柱侧弯角度、方向、程度。CT值、椎弓角度、椎弓根直径。综合各位、各专业专家意见、建议仔细设计手术方案。2、尽管大多数脊柱外科以及神经科专家对手术是否需要对患者胸弯（Th6-L1）部分椎管进行开放减压处理的问题有分歧。但是，我科从手术安全性、手术术后效果等方面综合考虑。建议应用微型磨钻配合神经显微器械切除患者椎管凹侧部分骨性结构，一方面对患者神经根和脊髓进行减压，以期改善患者神经症状。另一方面，探察并松解患者此部分脊髓、硬膜囊、神经根粘连，提高手术安全性。3、手术中全程应用神经诱发电位检测技术，术中唤醒试验、踝阵挛试验。保证手术中及时发现神经相关事件的发生，及时采取措施。4、行肋骨成型，用自体肋骨辅以人工骨，保证充足的植骨量，选用直径粗的棒固定。5、手术后，病人返回重症监护病房。我科将安排专门医师对患者肢体运动等脊柱外科相关病情变化进行观察和处理。以保证手术安全和及时发现问题，及时处理。6、患者具有脊柱畸形合并脊髓畸形的病情特点，综合本院和外院各位专家意见。我科认为不能完全依据脊柱弯曲程度决定矫正程度，而要考虑到患者合并脊髓畸形，以神经、脊髓耐受矫正的情况为矫正依据。从目前评价的情况，在保护脊髓、神经的前提下，矫正度数不能过大。7、根据目前患者检查结果已经院内外专家会诊意见，患者入院前设计的脊柱前、后入路分两期手术方案，需要进行更改。准备采取脊柱后路一期矫形并神经探察、松解的手术方式。理由如下：　　1）入院后经过检查，发现患者除先天性脊柱侧弯以外合并多种脊髓畸形。如果按照原来手术设计，前路松解后进行牵引。容易造成脊髓损伤的发生。　　2）根据院内、外专家会诊意见，针对患者疾病特点，脊柱矫形程度不宜过大。不经过前路松解根据目前评估，可以完成上述手术。8、患者术前检查发现心肺功能受损伤表现。术中、术后可能发生相关事件，术前联系相关科室请他们提供必要的帮助。

　　手术成功，术后脊柱畸形从79减少到30度，身高增高8厘米。