先天性白内障（congenitalcataract）是儿童常见的眼病。出生后第一年发生的晶体部分或全部混浊，称为先天性天性白内障。由于在婴儿出生时已有引起晶体混浊的因素，但还未出现白内障；而晶体的混浊是在一岁内发生，因此先天性白内障又称为婴幼儿白内障。先天性白内障可以是家族性的或是散发的；可以单眼或者双眼发病；可以伴发其它眼部异常。此外，多种遗传病或系统性疾病也可伴发先天性白内障。由于先天性白内障在早期即可以发生剥夺性弱视，因此其治疗又不同于一般成人白内障。 1.囊膜性白内障（capsularcataract）真正的囊膜性白内障比较少见。前囊膜混浊常合并永久性瞳孔残膜或角膜混浊，浑浊范围很小，一般直径为0.1~1.0mm。裂隙灯检查可发现瞳孔正中相应部位囊膜呈灰白色混浊，可有星形色素沉着。如混浊范围很小，不会严重影响视力，则无需治疗。另一种情况是，角膜溃疡穿孔或穿孔伤致晶状体前囊与角膜接触，形成粘连性角膜白斑，相对应的前囊膜和囊膜下的皮质均可发生混浊。这种建立在角膜病变基础上的晶状体混浊，岁可长期保持静止，但往往严重影响视力，应与先天性白内障加以区别。尚有一种特殊情况，即白内障晶状体纤维在母体内发生退行性变，皮质逐渐被吸收而成为所谓的膜性白内障（membrancecataract）。临床表现为致密的灰白色机化膜，表面不规则，间或有点彩样反光；有时可看到睫状突粘连于膜表面，或有血管长入。 2.极性白内障（polarcataract）是指晶状体前后极的混浊，与囊膜性白内障常可同时发生。如果混浊是由于永久血管膜附于晶状体而产生，其实并非真性白内障，应视为假性白内障。分前极性和后极性两种，分别位于视轴区前后囊，为局限性混浊，静止性，后极性混浊对视力影响较大。 A.前极性白内障（anteriorpolarcataract） 临床比较多见，特点是在晶体前囊膜中央的局限混浊，混浊的范围不等，有不超过0.1mm的小白点混浊；亦可很大，并占满瞳孔区，多为圆形，可伸入晶体皮质内或是突出到前房内，甚至突出的前极部分触及到角膜，称为前圆锥形白内障（pyramidalcataract）。在角膜中央有相对应的白色局限性混浊。部分有虹膜残膜。前极白内障的晶体核透明，表明胚胎后期的囊膜受到损害，囊膜异常反应而形成一个白色团块，用针可将混浊的团块拔掉，保持晶体囊膜的完整性。双侧患病，静止不发展，视力无明显影响，可不治疗。 B.后极性白内障（posteriorpo1arcataract） 比较少见，特点为晶体后囊膜中央区的局限性混浊，边缘不齐，形态不一，呈盘状、核状或花萼状。常伴有永存玻璃体动脉，混浊的中央部分即是玻璃体动脉的终止区。少数病变为进行性，多数静止不变。很少有严重视力减退。在青少年时期，后极部的混浊向皮质区发展，形成放射状混浊，对视力有一定影响。 3.胚胎核性白内障（embryonicnuclearcataract）也称中央（板层）粉尘状白内障（centralpuiverulentcataract）。胚胎核性白内障一般在妊娠6个月时形成，仅原始晶状体纤维受累，且局限于胚胎核内，胎儿核不受影响。混浊呈粉尘样外观，裂隙灯下可见混浊区内密集的细小白点，位于Y字缝合线附近。位于更表浅的混浊病变在起源上属于发育性，由于混浊区位于晶状体中轴区，因此也被称作轴性白内障（axialcataract）。前轴胚胎核性白内障（anterioraxialembryoniccataract），可以在大约20%~30%的儿童中见到，病变静止，不影响视力。轴性白内障可以表现出错综复杂的形态学差异，如星形、珊瑚形、花簇形等不一而足。双眼发病，病变多静止，通常不影响视力。 4.核性白内障（nuclearcataract）是最常见的先天性白内障类型之一，约占先天性白内障的1/4。病变累及胚胎核与胎儿核，呈致密的白色混浊。混浊范围可达4~5mm直径，位于晶状体核心部，完全遮挡瞳孔区，因此可严重影响视力。多为双眼发病。通常为常染色体显性遗传，极少数为隐性遗传，偶有散发。 5.缝合性白内障（suturalcataract）表现是沿着胎儿核的Y字缝出现异常的钙质沉着，是3个放射状白线，因此又称为三叉状白内障（tri-radiatecatarct）。由线状、结节状或分支样的混浊点构成Y字缝的白内障，绿白色或蓝色，边缘不整齐。一般是局限性，不发展。对视力影响不大，一般不需要治疗。 6.板层白内障（1amellarcataract）也叫绕核性白内障（perinuclearcataract），此种类型的白内障很常见，占先天性白内障40％~50%。男性多于女性，混浊位于核周围的层间，通常静止不发展，双侧性。临床表现是在胎儿核的周围绕核混浊，这些混浊是由许多细小白点组成，皮质和胚胎核透明。在混浊区的外周，有“V”字形混浊骑跨在混浊带的前后，称为“骑子”。本病的发生是由于晶体在胚胎某一时期的代谢障碍而出现了一层混浊。对视力的影响取决于混浊区的大小及密度，同时也可伴有周身其它系统疾病。
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