先天性白内障是在胎儿发育过程中晶体发育障碍的结果。表现为各种形态的混浊。其病因有二类：一是由遗传因素决定的，多属常染色体显性遗传。二是孕期母体或胚胎的病变对胚胎晶体的损害，常合并有眼及全身其他先天畸形。
先天性白内障临床表现：
1.全白内障晶体完全混浊。
2.极性白内障（polarcataract）分前极和后极两种。分别位于视轴区前后囊，为局限性混浊，静止性，后极性混浊对视力影响较大。
3.绕核白内障（perinuclearcataract）围绕晶体胎儿核的板层或带状混浊，对视力的影响取决于混浊区的大小及密度。
4.花冠状白内障（coronarycataract）为双侧，对称性的周边皮质混浊。散瞳后可见晶体周边部皮质层内有许多大小不一，短棒状混浊，呈放射状排列形如花冠，静止性，多不影响视力。
先天性白内障是一种较常见的儿童眼病，但以往在我国还没有其患病率的统计。近年来通过致盲性眼病和遗传性眼病的普查，总结出我国先天性白内障的群体患病是0.05%（1:1918），低于国外（Francois，0.4％）的思病率。
由于本病是造成儿童失明和弱视的重要原因，从优生优育及防盲出发，要减少先天性白内障的患病率。在天津、上海和北京盲童致盲原因的调查中，发现22％～30％的盲童是因先天性白内障而致盲，占失明原因的第二位。此外，还有许多儿童因本病而导致不可逆的弱视。
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