【摘要】目的:通过对13例病人的症状、体征、诊断和治疗的分析，了解SIH诊断及预后，以提高对本病的熟悉。方法：回顾和总结13例患者的症状、体征、相关的辅助检查、诊断和治疗经过及预后。结果：13例患者均经综合检查及时得到正确的治疗，全部治愈。结论：SIH是原因不明的以体位性头疼为特点内科疾病，通过及时的诊治，预后良好。
【关键词】低颅压综合征头痛发病机制
原发性低颅压综合征（Spontaneousintracranialhypotension，SIH）又称自发性低颅压综合征，是一组原因不明以体位性头疼为主要症状侧卧位腰穿脑脊液压力<70mmH2O的一组少见症候群，可伴有眩晕、呕吐、精神障碍、自主神经症状等，其病因不明，症状多样，轻易误诊，预后良好。我院2000年1月～2006年12月共收治了13例原发性低颅压综合征患者，现就其发病机制、诊断及治疗分析报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料
本组13例，女10例，男3例；年龄17岁～66岁，平均41.5岁。
1.2临床表现
急性起病5例，亚急性起病4例，隐袭型起病4例；病程3d～14d。发病前有上呼吸道感染史5例，余8例无前驱症状。所有病例均为首次发病。本组病例排除了脊髓及颅脑手术、颅脑外伤、腹泻脱水等继发性因素引起的低颅压综合征。所有病例均有体位性头痛，表现为坐位和立位时加重，平卧位休息后缓解或消失。头痛性质多种多样，胀痛及钝痛9例，搏动样痛4例；前额部疼痛7例，枕部疼痛3例，头顶部疼痛1例，全头弥漫性疼痛2例。伴随恶心、呕吐9例，头晕6例，耳鸣3例，均伴有不同程度颈项强直。眼底检查均正常，所有患者均无意识障碍，肢体感觉和运动均正常。
1.3辅助检查
1.3.1脑脊液检查：13例均行侧卧位腰穿术，脑脊液压力<70mmH２O，其中3例压力为0mmH2O，需空针负压抽吸；脑脊液外观：6例无色透明，7例呈淡黄色；红细胞计数：5例正常，8例增高；白细胞计数：8例轻度增高；蛋白10例正常，3例增高；糖和氯化物正常。
1.3.2影像学检查：13例患者均行头部CT检查，10例无异常，3例显示双侧额顶硬膜下血肿，侧脑室、脑池正常。
1.3.3脑电图检查：３例有少许慢波，１０例基本正常。
1.4治疗与转归
全部患者经卧床休息，并每日静脉输入生理盐水2000mL～３000mL，同时口服尼莫地平片20mg，3次/d，３d～6d，３例压力为0mmH２O合并硬膜下血肿的患者同时椎管内注入生理盐水20mL，1W后加用活血化淤治疗３d～２１d后，所有患者症状消失，复查脑脊液压力及生化正常，痊愈出院。
２.１低颅压的分类
低颅压综合征临床上分为原发性和继发性两类，后者多见于颅脑外伤或颅脑手术、腰穿术后、脱水、糖尿病、尿毒症、头颅放射治疗等情况。本组１３例均排除了以上的原因，故诊断为ＳＩＨ。原发性低颅压综合征于1938年由Schaltenbranol首先报道，多见于中年女性，文献报道男女比例为１∶３［１］。本组男3例，女10例，与其相符。女性多发的原因不祥，可能与内分泌有关，如雌激素。临床表现为剧烈的体位性头痛，咳嗽、喷嚏以及用力可加重头痛，平卧时头痛即刻减少或消失。头痛多位于额顶枕部，有时波及全头或向颈肩背部放射，常伴有头晕、恶心、呕吐、全身乏力等症状，也可并发耳鸣、视物模糊等症状。有的可伴有蛛网膜下腔出血，也有的伴有硬膜下积血，本组有3例表现为硬膜下积血，与有关报道［２］相符。体征可见不同程度的项强。
2.2原发性低颅压综合征的发病机制
目前不完全清楚，可能的发病机制与以下因素有关：①下丘脑功能紊乱、脉络丛血管舒缩功能障碍，脑脊液生成减少；矢壮窦及蛛网膜颗粒吸收亢进；脉络丛钙化。也有学者认为过度疲惫与病毒感染使脉络丛暂时功能障碍、脑脊液分泌减少有关，可能是本病诱因［２］，本组患者发病前有上呼吸道感染史5例，支持此观点。②原发性低颅压综合征表现为坐立位时头痛较剧，其机制为：在脑脊液减少，颅内压降低时，脑脊液的水垫作用减弱或消失，使脑组织在颅脑内下沉、牵拉、刺激、压迫颅底硬膜、颅顶静脉窦、血管和神经等颅内的疼痛敏感组织而引起头痛；而脑组织的移位可使脑干腹部受压，影响前庭神经和耳蜗神经，并可牵拉视神经及压迫颈神经，从而使患者出现恶心、呕吐、眩晕、耳听力下降、视力障碍、颈强直等症状和体征［３］。本组13例患者均有体位性头痛。③原发性低颅压综合征的影像学表现：头颅CT可正常或脑沟变浅，脑室、脑池变小，以及硬膜下积液或积血。④腰穿是诊断低颅压综合征的可靠方法，可呈现为压力<70mmH2O，甚至干性穿刺，但非凡要注重的是腰穿放出脑脊液后有可能进一步加重病情，甚至出现脑室塌陷［４］，故在腰穿后应椎管内注入生理盐水10mL～20mL。另外本综合征应与蛛网膜下腔出血、血管性头痛、病毒性脑炎、颅内压增高引起的的头痛等疾病相鉴别。对原发性低颅压综合征，可让患者头低足高位卧床，借以改善脑脊液循环和有助于脑脊液压力上升。避免使用高渗性脱水剂，多饮水，口服尼莫地平以增强脑血流量，补液治疗是主要措施，每日生理盐水平均2500mL左右静滴以使脑压回升。部分严重病例同时椎管内注入生理盐水治疗以防止出现蛛网膜及硬膜下出血的发生，对并发硬膜下出血或蛛网膜下腔出血致病情加重有脑疝可能者，应及时复查颅脑CT或MRI，必要时手术治疗。本组3例严重低颅压并发双侧对称性硬膜出血患者均未出现意识障碍，经内科保守治疗3W后症状体征消失出院。
【参考文献】１］林浩，黄鉴政．原发性低颅压综合征［J］.国外医学・神经病学神经外科分册，2001，28（1）：28～31.［２］史玉泉.实用神经病学［M］.上海：科学技术出版社，1994：1080.［３］陈加俊.原发性低颅压综合症25例报告［J］.白求恩医科大学学报，2000，26（1）：88．［４］胡小吾，周晓年，王文中，等.自发性颅内低压［J］.中国临床神经科学，1999，7（3）：118
