软骨肉瘤

软骨肉瘤（hondrosarcoma）为恶性肿瘤。其特征为瘤细胞产生软骨而不产生骨。与软骨瘤的区别是高度细胞性、较大的多型性和较多的丰满细胞，并有大核或双核。有丝分裂相不太多见.软骨肉瘤的生物学行为多变，而临床上又需要一种能估计预后的方法。一般采用组织学分级。Mankin等认为软骨肉瘤的生化组成十分多样化，因此也提出一种组织学与生化指标结合的分型，以说明软骨肉瘤的生物学行为。按组织学，软骨肉瘤可分为透明型、粘液样型、纤维软骨型、混合型和透明细胞型。然后再按照所含的氨基己糖的量，将透明型分为I和l型；再根据硫酸软骨素种类分出两个A和B亚型。如此分型可认识透明型恶性程度最低，粘液型、纤维软骨型和混合型的恶性程度较高。近年来，应用流式细胞仪和形态定量技术来测定软骨肉瘤内脱氧核糖核酸（DNA）含量及其倍体类型，可以进一步了解软骨肉瘤的分化程度及其预后。

软骨肉瘤的分类基本可分为两大类，即原发性和继发性。原发性软骨肉瘤常发生于正常骨内，即从一开始，肿瘤就有肉瘤特性；继发性软骨肉瘤是从原来的良性软骨性肿瘤衍变而来，如衍自内生软骨瘤、外生骨庆等。从部位来看，它可分为中央型和外围型，还可有皮质旁或骨膜性软骨肉瘤、骨骼外粘液样软骨肉瘤等。从组织学角度，除普通的软骨肉瘤外，还有一些少见的特殊类型，如去分化软骨肉瘤、间质软骨肉瘤、透明细胞软骨肉瘤等。0'Neal和Ackerman从组织学角度将软骨肉瘤分为低度恶性、中度恶性和高度恶性III级。这样就可分清软骨肉瘤的恶性程度。结合这三种分类，可弄清原来很复杂的软骨肉瘤，使治疗有针对性。本章将叙述原发性软骨肉瘤的皮质旁软骨肉瘤、透明细胞性软骨肉瘤、中央型软骨肉瘤、间质软骨肉瘤和反分化软骨肉瘤。

有四种主要软骨肉瘤起源于骨，它们是以原发性软骨肉瘤和继发性软骨肉瘤为主，其次是较少见的间质软骨肉瘤和反分化软骨肉瘤。原发性软骨肉瘤多见于成人，呈低度恶性。继发性软骨肉瘤起源于良性软骨病损的恶性转变。良性前驱肿瘤虽发生于儿童，恶性转变则发生于成人。这两种占骨的软骨肉瘤的大部分。间质软骨肉瘤常为高度恶性，是软骨细胞和未分化小圆细胞的混杂。反分化软骨肉瘤很像网状细胞其他分化良好的组织混杂在一起。以下按此四种软骨肉瘤分类讲述.

一、原发性软骨肉

（一）临床和X线表

原发性软骨肉瘤为中年人的病损，很少见于21岁以下。男性多于女性约1倍。多数病损起于骨的中央，偶尔也可见于骨面。

1．中央型软骨肉瘤在X线片上不是太显著，因为向外侧穿入软组织的细节常被其上的骨皮质所掩盖。中央原发性软骨肉瘤是在钙化区内混杂X线透亮渗透性的破坏。在低度病损内，它呈环状形式，好像圆圈形面包。在高度病损，钙化不是主要的X线特征。其特征类似X线透亮的一些组织发生肿瘤。X线片可显示更多非特异性现象，表现为侵袭性能，如渗透性破坏、界限不清和不协调反应。这些非特异性破坏区表现往往多见于中央型软骨肉瘤。透明细胞软骨肉瘤是少见的低度恶性软骨肿瘤。其特征为圆细胞，并有显著的透明或空泡性细胞。2．外围型软骨肉瘤这种骨旁软骨肉瘤是起于骨外表面的恶性软骨形成肿瘤。其特征为分化良好的叶状软骨，并有广泛的点状钙化区和软骨内骨化，但无肿瘤或类骨。外围型软骨肉瘤很少会引起疼痛，往往表现为一个硬而无痛的附着肿块。它可以引起的症状主要是对周围软组织，如神经卡压而引起的机械性功能紊乱，或在病损与活动的肌肉或肌膛之间，产生滑囊，或引起少见的血供应不足。有时病损会在X线检查时偶被发现，一般是在骨盆内或肩脚骨下的深层病损，必须长到一定大小，才被识别。如果病损起于中央部分，可出现钝痛，昼夜不停。这可用止痛药来缓解。很少会是间歇性疼痛。由于肿瘤的惰性，症状可持续很久，才开始就医。外围型软骨肉瘤的X线表现往往较典型。单凭X线表现就能作出诊断。它有很深的钙化，呈叶状肿块，起于皮质骨缘。早期可在骨上有轻度反应骨，以后会发生渗透性破坏。如小腿的外围型软骨肉瘤，它可向胖骨发生压迫而造成排骨畸形。大部分病损侵入软组织，其大小可用X线来确认，因为大部分病损均有钙化。外围型软骨肉瘤不会与外生骨疵混淆，因为前者完全表现为钙化软骨，而后者只包含骨。外围型软骨肉瘤应与骨旁骨肉瘤作鉴别。前者有较宽的肿块，与骨连接；而后者往往有一薄层软组织，与骨分开。软骨肉瘤可引起下方骨的X线透亮性破坏，呈小叶状表现，比骨旁骨肉瘤有更多斑状钙化。外围型软骨肉瘤没有明显的“卫星”结节，而在骨旁骨肉瘤周围则见很多“卫星”结节。（二）分期的特殊检查约2/3的原发性软骨肉瘤为低度恶性。最引人困扰的是低度软骨肉瘤和活跃良性软骨病损的鉴别诊断；后者很难用组织学检查，前者用断层摄片可看清钙化细节，可以评估病损的骨内范围。放射性核素扫描可显示病损的侵袭度及其范围。放射性核素可在病损内有摄取量增多，摄取越多，病损的恶性度也越大。放射性核素一般会在组织活跃矿化区内结合，因此轻度活跃矿化的组织可显示比过去曾有厚的钙化，而摄取的放射性核素要更多。有些高度病损而很少或无钙化者，可以很少摄取放射性核素。这对诊断很有帮助。例如明显的侵袭性病损可以出现扫描图上的冷区。这种病损很可能是中央型软骨肉瘤或骨髓瘤。应注意，不可过于信任扫描活动，因为良性与恶性进程往往会重叠。对成熟的外生骨虎和明显高度恶性的软骨肉瘤的放射性核素摄取量可有不同，但活跃内生软骨瘤和低度软骨肉瘤则很难利用放射性核素扫描来区分。扫描还应根据其他分期探索和检查来评估。血管造影的意义比放射性核素扫描要差些，特别对中央型病损，因为病损的血管不太丰富，而正常皮质骨常与病变的钙化影重叠，这种阴性表现有时可有助于诊断侵袭性而X表现为高度的中央病损，多数病损显示很多的内在瘤性新生血管形成。在血管造影上很可能为软骨病损。在厚层钙化的外围病损，钙化本身会重叠，使对比造影模糊，对解释发生困难。在病损内部，血管很少表现有血管肿块，与良性病损一样，低度外围型病损会包裹神经血管束而发生临床征象。从手术角度来看，血管造影可以是主要血管重建的唯一指征。CT扫描对软骨肉瘤的分期很重要。它不仅能正确反映病损的骨内和软组织内的范围，也可清楚地显示病损钙化的量。它比其他方法更能显示病损和骨的关系，可以确定移除的量，可获得所需的边缘。为此，临床和X线片显示的软骨肉瘤最好用放射性核素扫描和CT扫描来进一步探索，然后再确定是否需作血管造影。血管造影只适用于其他研究表明有明显的神经血管被波及。

（三）手术所见低度外围型软骨肉瘤的外形很典型，可以不作切开活组织检查而能确认。切开病损后，病损周围无神经血管反应。外围的软组织仅有一簿层几乎透明的组织，与其下的软骨隔开，并能识别软骨的本性。这种低度肿瘤犹似饱满充气的篮球的坚韧性。若钙化较厚，病损呈现粉笔白色，质地如砾石。它与低度中央型软骨肉瘤切开后所见的是一样的。若临床与分期检查认为这软骨肉瘤属高度，手术进路应避免经假包囊。若病损性质可以不经过打开包囊而识别，则很少会发生移植的危险。高度原发性软骨肉瘤的手术所见完全不同。包囊很差。病损内可清楚她看见有新牛血管反应。病损那样有坚实感，而呈软性，几乎像蜜样物质那样的胶冻感。若有钙化，它可形成如小的沙颗粒。多数情况需作切开活组织检查，以明确诊断而确定手术方法。打开包囊后。要十分重视移植问题，病损可有内在压力，会喷出软粘稠胶冻样物质，很快流入伤口的裂缝内。它比其他高度病损更少出血，所以不会因血肿而发生移植，但肿瘤的喷出是一个可怕的问题。高度软骨肉瘤的一个严重问题就是局部移植。（四）病理特征标本的组织学形态可因其不同的分期而异。从观察可知其软骨起源，现无问题。低度而有厚钙化病损显示母质比细胞多，并可有大块厚层钙化的少细胞软骨。肉眼观察这些大的病损可以识别不同分布；有些区域可有活跃而不成熟的软骨细胞，并有多核、深染核，及其他细胞的过度活跃性。标本过小常会被误认为良性活跃软骨病损或低度恶性软骨病损。在高度G2：病损，有时很难确定病损起源是来自软骨、肉样区域或含有很少的母质。许多区域可有致密的挤满深染的恶性细胞。对这些组织，不难识别其侵袭性。粘液性恶化很多见。在有些地区由于保存不良，不可能识别。G2：病损很少有这些特征。有时可见不成熟的软骨微结节，并有清晰的样骨样组织。若找到这些结节，可依冰冻切片检查进行明确手术。但由于取材错误，可以误诊。唯一解决方法是等候特殊组织化学染色和电子显微镜检查。标本切面的观察可有助于确定伤口的手术缘。对剖的软骨肉瘤标本可显示叶状、混杂的粉笔样钙化软骨和坚实、透明和灰色无钙化的软骨。坏死区和退变很常见，很少有内在血管形成。任何无软骨组织区应作为标本取材。在外围型低度病损的边缘，网状组织很容易自病损表面剥离，良性病损就无此表现。病损有时不直接穿透假包囊，有时在不同层的假包囊内，可清楚地看到微“卫星”，但这很少见于外围的反应区和周围的软组织内。这表明对低度软骨肉瘤比其他I期肉瘤更需要有一个较宽的边缘的正常组织。由于肿瘤缘和周围正常组织之间有清楚分界，可以很容易地区分不合适边缘的区域，这使外科医生在手术中能确认手术范围。中央型低度病损的表面同样有较窄的边缘。若病人先进行四环素标记，就能更容易地认清病损周围的反应骨边缘。这边缘与其后的组织学切片比较，可见肿瘤边缘的微结节几乎不会超出反应区。带有正常骨髓的松质骨与病损反应边缘之间的区分，可用组织学检查清楚地显明出来。这表明使用放射性核素扫描提示的边缘是可靠的。在非反应区，狭窄边缘的扫描活力增多的外围，可以确认对低度软骨肉瘤作广泛界限切除术是有效的。与低度软骨肉瘤相比，高度病损的表面所加强软的肉样侵袭性病损的痕迹，可有许多米糊状退变区。这边缘不是很清楚。假包囊不容易剥离，可以清楚地看见“卫星”，可浸润至周围反应区之外。

（五）对治疗的反应在明确诊断和外科分期的基础上，可制订手术方案。同时要根据部位，确定相应手术。恶性程度低的软骨肉瘤可作广泛界限切除或根治切除，如脊椎、骨盆。对肢体可作大块或根治切除和假体替代。恶性程度高的病损，应以截肢或关节解脱为主。个别病例可考虑作保肢手术。

化疗和放疗的效果很差，只有短期姑息效果。由于软骨肿瘤容易被移植，应首先确立界限。由于软骨肉瘤的存活率较高，可以考虑保肢手术。只有在个别情况下考虑作界限性切除术。低度中央型软骨肉瘤可考虑作界限性切除，但界限不是那么容易认清。界限切除的复发率较低，可以加用冷冻外科和丙烯酸甲醋填塞。应尽量做到界限是在包囊外。这可根据四环素标记来确认。肿瘤的切除可在术中进行X线检查。边缘的冷冻切片检查更为必要。与外围型病损一样，最好作广泛性界限切除。低度外围型软骨肉瘤一般不转移。经广泛性界限切除后，复发率极低。对手术困难的区域，如脊椎、骨盆，可以考虑作界限切除；而对肢体，一般多考虑作广泛切除。有时也在界限切除后，加用冷冻外科和丙烯酸甲酷填塞。它可使复发率下降。这应仔细考虑，不可轻易施行。最好还是作广泛性界限切除。低度软骨肉瘤的复发是常见的临床问题，主要是诊断有错误。移植较多见，而且较广泛。移植体可以是不来粒状不成熟的软骨，包于致密疤痕组织内。切开后，可见它广泛地弥散于组织内。若不能控制，应考虑截肢。高度软骨肉瘤对治疗的反应与II期病损是一样的。虽然它起于软骨，II期病损在广泛切除后，仍有较高的复发率。如作界限手术，更容易复发。化疗、放疗或局部手术辅助物并不能有所改善。因此II期软骨肉瘤需作根治手术，不论是关节解脱或截肢，才有治愈可能。虽然高度软骨肉瘤有时对放疗有反应，采用保守手术和放疗仍有较高复发率。它只能考虑使用于保留短期功能和病人生命时间不是太长情况下。

二、继发性软骨肉瘤（一）临床和X线表现继发性软骨肉瘤可起源于内生软骨瘤或外生骨疣，它占软骨肉瘤总数的1/3。大多数变为恶性来自骨盆或肩胛带的外生骨疣。相比之下，多数软骨肉瘤的恶变起于长管骨的干髓端区的内生软骨瘤，恶变多见于系统性病变，如多发性遗传性外生骨疣、Ollier病或Maffucci综合征。在生长停止以前，几乎无转变，一般在30岁以后，才开始发生恶变。与原发性软骨肉瘤一样，继发性软骨肉瘤可以是中央型或外围型。中央型多来自内生软骨瘤，而外围型多来自外生骨疣。其临床症状与原发性软骨肉瘤基本相同，外围型可有畸形块物，而中央型可有钝性疼痛。X线表现与原发性软骨肉瘤基本相同，但原来的良性病损仍可在X线片上显示出来。外生骨疣的软骨肉瘤变化必然发生于外围。自软骨帽的残留处发生软骨繁殖。这种繁殖往往会延伸至周围软组织内，可以经很长时间不破坏其下外生骨疣的骨部分。由于不成熟软骨繁殖，外生骨疣外围的肉瘤投影可以出现，但原来的骨疣在X线上可以很少有变化，这反映继发性软骨肉瘤的临床过程很缓慢。相反，内生软骨瘤引起的继发性变化在X线上可以很明显地有变化，并可较早地出现，恶变可发生在原来的病损内，随处可见，但多发性病损的恶变多见于外围，比中央部分要多。其表现为X线透亮区有不清晰的边缘，多向周围的松质骨延伸，较少伸入在内生软骨瘤内的钙化部分。这种恶变将刺激骨内反应，趋向于髓管的封闭，但当肉瘤沿髓管延伸时，在约束处穿破，引起内在的Codman三角，或形成反应骨的小三角区。其基底沿皮质骨的骨内面。其尖端指向髓管。在发生肉瘤变化之前，内生软骨瘤邻近的骨皮质出现一条平滑而无破裂的线，在内生软骨瘤内，与皮质骨的近侧与远侧相连。当肉瘤于发展状态时，可在骨内边缘产生扇贝状的破坏区，并逐渐溃损周围的皮质骨。若这现象见于X线片上，无疑是恶变信号。起于内生软骨瘤的继发性中央型软骨肉瘤，很容易发生病理性骨折，而外生骨疣引起的继发性外围型软骨肉瘤，则很少发生病理性骨折。相反外生骨疣的恶变常预示可能将出现的神经卡压或血供应不足的症状，而内生软骨瘤引起的恶变很少会发生神经和血管的症状。（二）分期的特殊检查断层摄片常显示恶变的模糊变化，这在系列检查时，最为常见，可见小孤立性X线透亮区增大和融合。这在传统X线片上是看不清楚的。由于病情属惰性，恶变时放射性核素摄取速度缓慢。在恶变早期，放射性核素扫描的意义不大。当恶变使大小和部位改变时，放射性核素摄取远远超过其良性病损。这种显示的逐渐变化有一定诊断价值。同原发病损一样，继发性软骨肉造影很少显示有新生血管形成，但在手术策划时，可确认病损与神经血管的接触性，所以管造影仍有一定指导意义

CT扫描对手术策划有意义。它可用以区分其上的滑囊和惰性软骨肉瘤之间的不同。恶性转变常需要拖延时间，需要症状出现后l一2年，才能确认，但病损进程的惰性很少会因拖延而改变治疗计划，所以谨慎拖延活组织检查和考虑手术，直至分期探索搞清楚。过早的积极治疗良性软骨病损反而会带来更多的病废。有时恶变表现为疼痛发作，这样最好等待客观的依据，进行分期探索，比较可靠，因为在观察期间，几乎不会发生快速扩大或转移。所有继发性软骨肉瘤均属I期低度病损。个别可因原来良性病损转变为高度贾期反分化性软骨肉瘤或变为间质软骨肉瘤。

（三）手术所见和病理特征

手术所见和组织学形态显示继发性软骨肉瘤与其原发病损无太大差异。不论是中央型或外围型，细胞与母质之比很低（图18一18），表明只有偶然的细胞变化区显示恶变，往往有大的无细胞钙化母质区。细胞现象的仔细解释应与临床和X线现象相结合；特别是内生软骨瘤，肉瘤变化区往往与原来的良性病损密切混和。外生骨疣往往与肉瘤有明显的分界线。（四）对治疗的反应治疗反应很像低度原发性软骨肉瘤。广泛性界限手术很少会复发。多数病损可用局部手术来处理。界限手术有较低的复发率，因为缺乏反应。在包囊外，很少有隐匿性微延伸，很少有软骨肉瘤的推动形态。界限手术后如果复发，一般在24个月以后发生。虽然广泛手术后很少发生复发时间。有的病人可产生不寻常其他恶性肿瘤的偏向，如病人可死于第二癌，而不是死于继发性软骨肉瘤。三、间质软骨肉瘤

间质软骨肉瘤（mesenchymalchondrosarcoma）是恶性肿瘤。其特征为存在散在的不同分化程度的软骨区，同时伴随高度血管的梭形细胞或圆细胞的间质组织，常表现为血管外皮细胞瘤的排列。（一）临床和X线表现间质软骨肉瘤并不太多见。可见于颅骨、脊椎、肋骨、骨盆，很少涉及肢体骨。多数病例发生于中年人，未见于儿童，很少是内生软骨瘤或外生骨疣的肉瘤恶变，一般无疼痛。由于其特殊解剖分布，很少发生病理性骨折，或出现明显肿块。X线特性为惰性非特异性X线透亮。软骨部分是不成熟的，所以点状钙化伴随较成熟的软骨病损不是其明显特征，往往出现厚的反应区边缘。由于它的非特异性表现，一般很少会考虑间质软骨肉瘤。X线表现有时会被认为是低度肉瘤。它的不寻常特征是在几个骨骼上有偶尔的多中心型分布病损而无肺转移。（二）分期的特殊检查一般认为间质软骨肉瘤属I期低度病损。分期探索显示其为惰性。断层摄片很难能证实这诊断。放射性核素扫描显示摄取量增多，因为间质软骨肉瘤常在生长期。它表现的范围很像X线片所显示的，很少发现有隐匿性延伸。血管造影无特殊性。虽然它可有更多的内在新生血管形成，但常被上面的覆盖骨所遮没。只有在疑及软组织延伸或认为在神经血管束附近，才有血管造影指征。CT扫描是分期探索的最常用方法，因为病损常涉及于X线模糊区。CT扫描可显示病损的破碎反应缘，少见穿透边缘。若X线已注意到这些变化，可采用放射性核素和CT扫描，以及血管造影来进一步明确其特性。（三）手术所见无特异性，往往有中度反应区和分界清晰的包囊，内有软的白色脆性物质。软骨成分往往不太清楚，有时可见个别的透明样软骨。（四）病理特征镜下特征比较有独特性。软骨成分常见于成熟软骨的界限清晰的岛内。软骨细胞大而丰满，并有明显晕圈，产生中等量的不成熟母质。软骨内很少有钙化，但岛的特征很容易证实其软骨细胞性来源。其他部位有梭形细胞，产生少量软骨母质，并有低度恶性的细胞变化。病损中有中度血管性，散在的有丝分裂相和中度细胞／母质之比。当病损以软骨组成为主时，可很简易地认清病损。标本的差异不大，所以能肯定诊断。若以非钙化骨的基底成分为主，而软骨细胞的起源模糊，标本诊断的差异可以很宽，需作几个标本检查，否则不能明确诊断。最多见的错误诊断为网状细胞肉瘤，或为低度分化较差的梭形细胞肉瘤。

（五）对治疗的反应

间质软软骨肉瘤主要属于I期低度病损。采用广泛界限手术时，复发率很低。由于解剖位很难确定广泛界限，它比其他相同组织分级的肿瘤有较高的复发率，甚至转移率。由于其死亡发生较晚，所以仍属惰性。辅助治疗的效果不能肯定，有时可有一定疗效，所以间质软骨肉瘤比更分化的软骨肉瘤有较好反应，对放疗效果未见报道。四、反分化软骨肉瘤反分化软骨肉瘤（dedifferentialchondrosarcoma）是恶性肿瘤，并有多形性梭形细胞结构，但缺乏任何组织分化的特殊排列。（一）临床和X线表现反分化软骨肉瘤是另一种软骨起源的罕见肿瘤，但它肯定与间质软骨肉瘤不同。它主要发生于长骨的干骺端区，见于中年人。它可有疼痛或病理性骨折，随之而来的是迅速侵袭的临床进程。临床和X线表现很像高度中央型软骨肉瘤。软骨部分已很成熟。在X线片上，可见点斑状钙化。钙化区常与X线纯粹透亮区混和，并有不清楚的渗透边缘（图18一19）。不但在活组织检查前很少会作出反分化软骨肉瘤诊断，而且在鉴别诊断时，很少会提及此诊断。在X线片上，很可能像高度纤维肉瘤，或恶性纤维组织细胞瘤，伴有原有的骨梗死。间质软骨肉瘤的组成部分表现有更大的侵袭性行为，比内生软骨瘤的继发性软骨肉瘤转变更为明显。（二）分期的特殊检查分期探索反映这肿瘤为高度恶性。断层摄片显示病损的反应组织内有不明显的侵犯，可见钙化细节。放射性核素扫描显示活跃反应。血管造影和CT扫描显示早期延伸至邻近软组织。大多数反分化软骨肉瘤在诊断时属IB期。从CT扫描或血管造影，很少确认有软骨特性，因为病损血管很丰富。在血管造影内显示的反应区和CT扫描内所见的渗透性破坏，表明其高度恶性。（三）手术所见它表现为高度恶性病损，并有厚的新生血管反应区和界限不清的渗透假包囊。病损侵袭邻近组织。通过反复惰性包囊的穿透，使边缘遭破坏。进入病损后，可见软骨结节，与软的红色脆弱易粉碎的部分混杂在一起。反分化软骨肉瘤很像软骨粘液纤维瘤的病损，两者均有坚实闪亮的灰色软骨结节，散布于软而脆弱的肿瘤组织内。在软骨粘液样纤维瘤内，软组织是汁徉粘液性和白色原纤维组织的混合体，而反分化软骨肉瘤的软区内，血管更丰富，很像高度恶性的纤维组织细胞瘤或纤维肉瘤的软的肉样结构。

（四）病理特征镜下表现可反映手术所见。结节内含有成熟软骨，似乎无活力。有低细胞／母质之比，类软骨成熟，并见间隙性钙化。软骨部分似乎很少有侵袭性，较间质软骨肉瘤更成熟，很容易被误为内生软骨瘤。另一方面，反分化部分有高度恶性特征。背景基本为纤维组织。有丝分裂相很显著。血管侵袭很明显。所有细胞变化均为高度恶性。在这两部交界处，出现高度侵袭性软组织肉瘤，破坏邻近非瘤性软骨。有的病损可见少量侵袭性，很可能是由于取材以软骨部分为主。这样就会在恶性程度上发生错误。所以在明确诊断以前，很难作出治疗策划的决定。有时软骨区比骨肉瘤所见的要多，故应与骨肉瘤作鉴别。

（五）对治疗的反应界限性切除和广泛切除可有较低的复发率。转移区域的淋巴转移很少见。根手术很少会复发，但可以有一定的转移率。由于多数属IIB期病损，有时可考虑作关节解脱术。由于这种病例并不太多见，所以很难明确治疗计划。化疗可以抑制微转移，所以常用于根治切除以后。长期随访显示很像其他高度肉瘤。一般死亡率为20%,超过五年存活率.

图1软骨肉瘤X片：特征性的髓腔膨胀、皮质增厚和骨内扇贝样花边状改变，常伴有爆米花样、逗点状、弧形和环状钙化；软组织肿块。

图2CT特征性的髓腔膨胀、皮质增厚和骨内扇贝样花边状改变，常伴有爆米花样、逗点状、弧形和环状钙化