什么是特发性葡萄膜大脑炎

什么是特发性葡萄膜大脑炎

　　特发性葡萄膜大脑炎又称色素膜一脑膜炎。是Vogrt和Koyanagl（小柳）先后报告的以眼前节炎为主，伴有白发，疏发。皮肤白斑和听力障碍的综合病征。以后Harada（原田）报告以眼后节为主的双眼渗出性葡萄膜炎与本病相似。故又称Vogt—Koyanai—Halada综合征（VKH）。

　　病因不明。有以下两种推想。

　　1。小柳认为本病为病毒所致。但实际结果为阴性。

　　2。目前多认为自体免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用于易感的机体。引起非特异性前躯期症状。另方面致病因子引起色素细胞抗原性改变。而发生自体免疫反应。出现全身性色素细胞受损害的各种临床体片。

　　1。临床症状：双眼弥漫性色素膜炎。前节发展为肉芽肿性炎症。后节视乳头及黄斑部限局性视网膜脱离。以及晚期的“晚霞样”眼底。

　　2。伴有毛发及皮肤等处改变。

　　3。常需与全面葡萄膜炎。白塞氏病等鉴别。

　　临床表现：

　　1。表现为头痛。头晕。恶心。呕吐。颈项强直及其他脑膜刺激症状。小柳型50%患者有脑膜刺激症状；原田型可高达90%。这些症状出现后不久发生葡萄膜炎。

　　2。在前驱期症状后3～5天出现眼部症状。眼痛。眼红。视力减退。其眼部表现为：

　　⑴Vogt—Koyanagi型。以渗出性虹膜睫状体炎为主。也伴弥漫性脉络膜视网膜炎。前房大量渗出。遮盖瞳孔区。严重广泛的虹膜后粘连。眼底看不清。相连出现各种并发症和后遗症。

　　⑵Harada型：双眼视力突然降退。以后节部改变明显。视乳头和黄斑部明显水肿。逐渐形成全眼底水肿。继而形成视网膜脱离。同时。伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊。炎症亦可向前扩散。但较小柳型为轻。

　　3。听觉及皮肤病变期：在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣。重听。毛发变白。胶发以及白癜风等病征。这些是迷路式中枢神经系统的改变。且多为对称性。

　　4。恢复期：多次反复发作者。病情逐渐加重。可出现虹膜萎缩。瞳孔膜闭或并发性白内障。继发性青光眼以至眼球萎缩。Harada型者视网膜下液体吸收。视网膜复位。视网膜色素明显脱失。形成“晚霞样”眼底（亦称“夕阳红”）。

　　1.病史有无神经系统损害。听力损害或脱发。有无眼外伤或手术史。

　　2.全面的眼科检查。

　　3.全血细胞计数。RPR,FTA-ABS,ACE,PPD+无变应性反应板。胸部X线检查。用排除临床相似的疾病。

　　4.有神经系统症状时。行颅脑CT或MRI排除中枢神经系统疾病。

　　5.有脑膜刺激征是做腰穿。行脑脊液检查。

　　6.眼底荧光血管造影。

　　1.交感性眼炎

　　2.急性多发性鳞状色素性上皮变

　　3.肉芽肿性全葡萄膜炎

　　1.眼前节前房积血。虹膜结节。虹膜周边前粘连或后粘连。巩膜炎。低眼压。或睫状体前移造成的眼压升高。

　　2.眼后节浆液性视网膜脱离复位后。可见大小不等的色素斑块和视网膜色素上皮萎缩。呈晚霞样眼底;视网膜血管炎。脉络膜新生血管。Dalen-Fuchs结节。

　　1。充分持久的散瞳。保持瞳孔活动。防止发生虹膜后粘连。

　　2。局部和全身应用皮质类固醇。地塞米松点眼。结膜下及球旁注射。地塞米松或氢化可的松口服或静脉滴注。早期用大量快减以后慢减。1个月内不要急减。要维持3～6个月。还要补钾。

　　3。大剂量维生素全身应用。

　　4。辅助药物：ATP。辅酶A。肌甙等全身应用。

　　5。对严重病例可试用环磷酰胺等免疫抑制剂。

　　6。中药：清热解毒。利温明目中药。

　　因病因不明。故没有明确及有效的预防措施。早期发现。及时治疗是最佳做法。