先天性肌性斜颈

;;;先天性肌性斜颈由胸锁乳突肌的纤维瘤病所致，在出生时可扪及肿块，或在生后的前两周内扪及肿块。右侧比左侧常见。病变可以累及全部肌肉，但更多的病变只累及胸锁乳突肌的近锁骨附着点。肿块在生后1－2个月内最大，以后其体积维持不变或略有缩小，通常在1年时间内变小或消失。如果肿块不消失，肌肉将发生永久性纤维化并挛缩，如不治疗最终将导致持续性斜颈。

;;;尽管在几个世纪之前，对先天性肌性斜颈就有所认识，但其病因仍不清楚。临床研究表明，先天性肌性斜颈的儿童有难产病史者较多见，而且合并其它肌肉骨骼系统疾病的发病率也较高，例如跖骨内收、髋关节发育不良和马蹄内翻足等。有人报告先天性肌性斜颈的儿童，合并先天性髋脱位或髋臼发育不良的发生率约为7％－20％，因此应仔细普查，如有必要可摄X线片。

;;;先天性肌性斜颈的病因有几种假说，包括宫内胎儿的位置异常、产伤、感染和血管损伤。Davids、Wenger和Mubarak对10例先天性肌性斜颈的儿童作MRI检查，发现胸锁乳突肌的信号与罹患筋膜室综合症后的前臂和小腿相似；进一步研究包括作尸体解剖及注射液体研究，确定在人体存在胸锁乳突肌的筋膜室；对3例先天性肌性斜颈的筋膜室测压，在活体证实了此综合症的存在。有人对一组48例先天性肌性斜颈的儿童做了临床回顾性研究，表明胎位和挛缩的侧别有相关性。根据这些发现，使作者推测先天性肌性斜颈可能是宫内或围产期的筋膜室综合症的后遗症。

;;;在婴儿期的早期做出先天性斜颈诊断时，不可能告诉其父母引起斜颈的肿块是否会自然消失。根据Lin和Chou报告,超声检查有助于预测是否需要手术治疗，他们对197例婴幼儿和儿童CMT的研究，发现所有27例的纤维化限于胸锁乳突肌的下1/3，这些病例没有经过手术治疗而斜颈自行消失；93例纤维化限于胸锁乳突肌中1/3和下1/3，或者限于中1/3，只有6例需要手术治疗；但是，75例纤维化累及整个胸锁乳突肌，26例（35%）需要手术治疗。

;;;在婴儿期只能采取非手术治疗，应该指导其父母手法推拉患儿的头部，以伸展胸锁乳突肌。在婴儿期没有手术切除病变的理由，应在纤维化演变完成后再进行手术治疗。如果有必要，可以在一端或两端松解胸锁乳突肌。Coventry和Harris在Mayo医院发现由家人在家保守治疗35例先天性肌性斜颈中，30例获得了很好的结果，另5例需要作肌肉松解。Coventry和Harris认为1岁时胸锁乳突肌仍有挛缩，应该进行手术松解，他们还认为12岁以前任何年龄组的手术治疗可同早期手术一样会获良好的结果，因为面部和颅骨的不对称可在术后的生长期中自行矫正。

;;;Canale、Griffin和Hubbard曾对Compbell诊所于1941－1977年治疗的57例先天性肌性斜颈予以评价，发现1岁斜颈仍存在者，则肯定不会自然消失，儿童在生后一年内治疗比以后治疗的结果好；当颈部运动受限在30°内、无面部不对称或仅检查者发现有面部不对称，手法伸展训练更可能成功；1岁以后非手术治疗难以成功；不论选择何种治疗方法，在治疗开始时已有面部不对称以及运动受限大于30°者，通常不能取得满意的结果。

;;;Cheng对821例CTM进行了前瞻性研究，他将病人分成3个临床组：（1）肿块组（临床检查在胸锁乳突肌内可摸到肿块）；（2）肌肉组（胸锁乳突肌增粗和紧张，但无肿块）；（3）姿势性斜颈组。结果证明肿块组中，有难产病史，就诊晚，以及头颈旋转受限>15º者，通常需要比较长的治疗时间。肿块组中8％需要手术治疗，肌肉组中3％需要手术治疗，而姿势性斜颈组中无1例需要手术治疗。在1岁之前开始手法伸展者，95％者有明显的效果。

;;;任何持续性的斜颈在生长过程中将缓慢加重，头向患侧而面部朝向对侧倾斜。当畸形严重时，患侧肩部升高，颅骨的额枕径较正常者小，早期手术治疗可预防这些畸形，在6－8岁前手术治疗可允许面、头部不对称获得良好塑型。不幸的是许多病人在初诊时已出现固定畸形，而剩余的生长潜力不足以矫正畸形。Cheng和Tang报告10岁以后手术治疗者，81.8%获得了优良结果，意味年长儿童CTM的手术治疗也有益处。

;;;有几种手术方式可以松解胸锁乳突肌的锁骨部，胸锁乳突肌远端单极松解适用于轻度畸形，远、近端的双极松解适用于中重度斜颈。有人采用内窥镜松解胸锁乳突肌，认为具有精确的松解挛缩的肌纤维、保留血管神经结构、瘢痕不明显等优点。作者本人没有经验，也没有大组病例报告。

;;;Ling对治疗的103例先天性肌性斜颈病人做了回顾性分析，发现开放性切断胸锁乳突肌肌腱后，可产生与深部结构粘连的疤痕，使胸锁乳突肌的锁骨头和胸骨头重新形成附着点，不仅使肌肉失去轮廓，而且易导致矫正斜颈或面部不对称的手术失败。由于1岁以前手术瘢痕与深部结构的形成拴系较为常见，所以他建议手术延迟到1－4岁内进行。

;;;手术方法：在锁骨内上方，平行于锁骨内侧端作一5cm的切口，显露胸锁乳突肌的锁骨头和胸骨头的附着点，纵行切开腱鞘，将止血钳或其它钝性器械置于肌腱深面，用止血钳将其上下两侧的肌腱挑出切口外，用止血钳夹住肌腱，于下端切除长2.5cm一段肌腱。如颈阔肌和附近筋膜也有挛缩，则将其切断。接着把患儿头转向患侧，并下压下颌部，用手指探查任何挛缩的肌肉和筋膜，并在直视下将其切断，直至畸形可获得过度矫正。如果上述操作不能得到过度矫正，在乳突的下方作一横切口，在近骨骼附着点处切断胸锁乳突肌。注意勿损伤副神经。闭合切口，放置厚敷料保持头处于过度矫正的位置。

;;;术后处理：术后一周开始物理治疗，包括早期的手法牵伸颈部以保持颈部处于过度矫正的位置。手法牵伸应每日三次，持续3－6个月。通常毋需应用石膏和支具固定。;

;;;严重畸形或单极松解手术失败者，通常需要作胸锁乳突肌的双极松解。Wirth等建议对所有3－5岁非手术治疗无效的病人均应采用双极松解。Chen和Ko报告手术治疗18例CTM，病人年龄介于2－22岁，10例获得优或良的结果。其中16例为双极松解，2例为胸锁乳突肌远端的单极松解。除2例外，面部不对称都获得改善，只有1例颈部活动受限。因此，他们建议对6岁以上的儿童，选择胸锁乳突肌双极松解。Ferkel等曾描述一种改良的双极松解和Z－字成形术治疗这些先天性肌性斜颈。

;;;手术方法;在耳后作一短、横行的近端切口，恰在乳突尖端的下方横行切断胸锁乳突肌的止点。尽管应考虑可能存在着副神经的异常走行，但有限的手术切口可以避免损伤副神经。另在锁骨内侧端和胸骨切迹上方一指，沿颈部皮纹作一长4－5cm的远端切口，切开皮下组织和颈阔肌，显露胸锁乳突肌的锁骨头和胸骨头的附着点，在分离操作时避免损伤颈前、颈外静脉、颈动静脉和颈动脉鞘。先横行切断胸锁乳突肌的锁骨头，继之，将胸骨头作Z－字成形，以保留胸锁乳突肌在颈部正常的V字形轮廓。在松解过程中依靠手法调整头颈位置以获得理想的矫正角度。在闭合切口前，偶有需要松解紧张的筋膜束带和肌肉，皮内缝合闭合切口。

;;;术后处理;术后早期可以进行包括颈部被动牵伸、增强肌力和主动活动的训练等物理治疗。在术后6周到12周，也可采用颌枕带牵引和颈部围领固定。