完全性肺静脉异位回流

完全性肺静脉异位回流是指全部肺静脉进入左心房而直接进入右心房或体循环的静脉系统它常与涓羧彼鹜贝嬖发病率在先天性心脏病中占1.5～2％
【诊断】

（一）X线片示肺血管影增多肺动脉总干凸出右心室右心房增畸形引流入左上腔静脉的病人上纵隔阴影增宽整个心影呈“8”字形

（二）心电图检查示电轴右偏右心室和右心房肥有时有完全性右束枝传导阻滞

（三）右心导管和选择性肺动脉造影显示肺静脉血汇入体静脉血的部位血氧含量升高周围动脉血氧含量降低右房压力升高或正常心渫ǖ澜闲〉牟±倚姆垦沽撞畋茸笮姆扛肺静脉梗阻病人右室和肺动脉压力显著增高肺毛细血管嵌压高于左心房平均压选择性肺动脉造影可显示异常肺静脉干的行径和异常回流的部位肺静脉梗阻情况以及合并的心脏血管畸形

（四）切面超声心动图和多普勒检查可查到左心房内显示肺静脉口右心室舒张容量负荷过重涓艋厣卸亦能显示异常肺静脉干和合并的心脏血管畸形多普勒检查可显示异常连接的血流和右心房至左心房分流

完全性肺静脉畸形根治术疗效决定于年龄畸形连接部位有无肺静脉梗阻和涓羧彼小等情况婴幼儿合并肺静脉梗阻和心涓羧彼鹩趾苄缙诔鱿中牧λソ哒吡盐扑劳雎始美国得克萨斯州心脏病所报道125例手术病人小于1岁死亡率达52%1～2岁为20%，2岁以上为15%超过10岁的病孩，则无手术死亡肺循环血流量为体循环血流量的2倍以上，肺血管阻力低于6Wood单位/m2体表面积者均宜施行根治性手术手术时间1岁以下婴幼儿先积极行内科治疗，以改善症状涓羧彼鸾闲≌呖捎么业脊芾心涓羧彼穑纳蒲鞫和临床症状推迟手术时间手术方法：在体外循环下将畸形连接的肺静脉重新导引至左心房，缝补心涓羧彼鸷徒嵩怪本猜觥＞咛宸椒ǎ孩傩纳闲汀∮倚姆孔饕蛔菪谐で锌冢队倚姆壳弧Ｔ谛姆涓羧彼鸬挠冶咴导艨缺损。仔细检查左心房后壁与肺静脉总干相对称的部位，横行切开，右端达涔担纬梢桓龀ぴ?.5～3cm的椭圆形缺口，在肺静脉总干也作相应小切口。吻合从左顶端开始连续缝合左房和肺总静脉切口，用涤纶补片或自体心包片缝补心涓羧彼穑左心房腔。关闭右心室切口，结扎垂直静脉（图1⑴）。②心内型切开右心房，剪开扩未闭的卵圆孔或心涓羧彼鹩肜冠状窦口之间组织，形成一个的缺口。必要时沿冠状窦口处相应的肺静脉入口向左剪开扩引流。以后用片涤纶片缝盖缺损和冠状窦口。全部肺静脉直接回流至右心房者，剪开扩心涓羧彼穑玫勇谄煳换亓鞯姆尉猜隹诹的缺损，缝隔至左心房（图1⑶）。③心下型有两种方法；前者和心上型方法相同，吻合左房和肺静脉总干后缝补房缺，再结扎通向腹腔的异位回流静脉。后者Clarke方法，将心尖翘起，从心脏后面施行手术。肺静脉总干切断结扎。在近心端作一上下切口，可延伸主肺静脉总干末端。左心耳切除后，在左心房后壁作一斜切口，缝合左心房和肺静脉两切口边缘，形成一个吻合口。心脏复位后，切开左心房，缝补心涓羧彼稹Ｊ踔杏Υ锏轿呛峡诤投獍昕谙嘤小，肺静脉回流通畅。左心房腔要扩能容纳肺部回流血液，这样可避免术后肺水肿。手术操作满意能缓解症状，明显改善心功能（图1⑷）。（1）心上型TAPVO左心房和肺静脉总干吻合（2）心上型TAPVO吻合完毕扩左心房腔（3）心内型TAPVD冠状窦隔和卵圆窝隔切除心包片缝盖卵圆窝和冠状窦口（4）心上型TAPVD切开垂直静脉和左房壁（5）心下型TAPVD左房和垂静脉吻合图1各型完全性肺静脉异位引流手术示意图

病理：Darling根据肺静脉畸形连接部位，将完全性肺静脉异位回流分成四型：①心上型占55%，肺静脉在左心房后方汇合后经垂直静脉引流至左无名静脉，有时引流入上腔静脉或奇静脉。垂直静脉在左肺动脉和左总支气管前方进入无名静脉，在此处受压迫可造成静脉回流梗阻。②心内型占30%，全部肺静脉直接引流入右心房或经肺静脉总干引流至冠状静脉窦。在肺静脉总干和冠状静脉窦之间可能发梗阻。③心下型占12%，全部肺静脉在心脏后方汇合后经垂直静脉下行通过膈肌食管裂孔进入门静脉下腔静脉或静脉导管等。回流血液经过高阻力肝血管床到达右心房或垂直静脉下行途中受压，均可引起肺静脉梗阻。④混合型约占3%。全部肺静脉经过多种通道进入右心房。心下型和混合型多数在婴幼儿期死亡。完全性肺静脉异位回流病人约75%有卵圆孔未闭，25%并有心涓羧彼稹Ｓ倚姆右心室往往扩肥厚，肺动脉扩，压力增高，左心房较小。肺静脉梗阻最常见于心下型次之为心上型，其发率可高达50%。其它并存的心脏血管畸形有动脉导管未闭主动脉缩窄永存动脉干动脉错位单心室肺动脉闭锁法乐四联症和右心室双出口等。

病理理：完全性肺静脉异位引流的病人，全部肺静脉血液均进入右心房。右心房内部份血液又需经未闭卵圆孔或心涓羧彼鹆魅胱笮姆浚裨虺后很死亡。右心房接受体肺循环全部回心血液，血流仍龆唷：喜⒙言部孜幢盏牟∪耍讲嘈姆恐涞耐ǖ佬。醋郧痪猜鲇敕尉猜龅难夯旌虾蠼錾倭苛魅胱笮姆浚倬笮氖遗潘腿胩逖罚虼肆俅采铣鱿智岫茸乡ぁ５也嘈那患胺窝费髁，肺动脉压力升高，多在出后数月内即死于右心衰竭。心涓羧彼，则从右心房进入左心房的血流量多，紫绀明显，而肺循环高压则延迟出现，多数病人可存1年以上。肺静脉回流梗阻者，则紫绀程度重，肺血管郁血，肺水肿，多在出后数L死亡。

完全性肺静脉异位回流病例由于肺循环压力显著升高，所有病人论年龄小，肺小动脉均显示梗阻性病理改变。

【临床表现】病人症状取决于肺静脉有无梗阻，心渫ǖ小和并存的其它心脏畸形。心渫ǖ佬≌叱后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭，症状发展快病情严重。肺肺腑无梗阻，房间通道者肺动脉高压较迟出现，但紫绀明显，病情发展较缓。婴儿长缓慢，呼吸急促，心跳加速和轻度紫绀，而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征。体检可无特异性杂音，有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进。胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音。心浊音界增，心前区可有抬举性搏动，杵状指（趾）一般较轻。

【预后】完全性肺静脉异位回流病例90%在出后1年内死亡。肺静脉梗阻病例诊断明确后即需立即施行手术治疗。肺静脉无梗阻病变者，经内科治疗及用带囊导管扩房间隔通道使充血性心力衰竭得到控制，则可短时间内暂缓施行根治术。