目的探讨女性肾上腺性征异常症的诊断与治疗特点.方法1995年1月至2004年1月收治女性肾上腺性征异常症患者61例,其中先天性肾上腺增生（CAH）54例,男性化肾上腺肿瘤7例.54例CAH患者中,21羟化酶缺乏（21-OHD）43例（79.6%）,均补充氢化可的松20～25mg/d;11β羟化酶缺乏（11β-OHD）3例（5.6%）,服用地塞米松1.0～1.5mg/d;17羟化酶缺乏（17-OHD）8例（14.8%）,服用地塞米松,青春期后补充雌激素.27例CAH患者行外阴成形术.7例男性化肾上腺肿瘤患者均手术切除肿瘤.结果27例坚持服药并到达青春期的CAH患者中,月经正常20例,生育5例,1例外阴成形术后出现阴道狭窄,其余术后良好.男性化肾上腺肿瘤术后病理为肾上腺皮质腺瘤6例,皮质癌1例;随访8～109个月,男性化体征改善,1例皮质癌和2例腺瘤患者分别于术后9、16、28个月复发死亡,余4例未见复发.结论女性CAH患者坚持补充激素,必要时行外阴成形术,效果满意.男性化肾上腺肿瘤应手术治疗,腺瘤效果好,皮质癌预后差.
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