性早熟

性早熟

性早熟部位：　　生殖部位性早熟科室：　　中医科,儿科,中西医结合科性早熟相关疾病：　　肾上腺性征异常症性早熟相关检查：　　孕尿雌三醇测定（E3）,尿游离皮质醇（UFC）,尿17-酮皮质类固醇（17-KS）,尿17-羟-皮质类固醇（17-OH-CS）,盆腔CT检查性早熟概述：　　　　性早熟是指女孩在6－8岁以前男孩在8－10岁以前出现第二性征并伴有身体的迅速生长性早熟患者与正常人发育不同在于身高在儿童期高于正常而在成年期却低于正常或在正常低限这与骨髓提前融合有关性早熟病因：　　　　　　病因分类　　（一）真性性早熟　　1．特发性性早熟　　2．神经源性性早熟　　3．骨纤维结构不良症　　4．原发性甲状腺功能减退症　　（二）假性性早熟　　1．性腺肿瘤：包括睾丸卵巢肿瘤　　2．肾上腺皮质肿瘤　　3．激素摄人性早熟诊断：　　　　（一）病史　　详细询问患者的出生年龄生长发育等基本情况有无内分泌疾病史或服用性激素史有无颅部肿瘤外伤和手术史　　（二）症状与体征　　1．注意观察有无神经系统病变的症状与体征：如视力障碍颅内高压癫痫瘫痪等　　2．仔细观察内分泌系统病变的症状与体征：如肥胖毛发增多血压增高等　　3．认真检查外生殖器男性睾丸的发育情况　　（三）实验室检查　　1．血清睾酮或雌激素促性腺激素释放激素（CnRH）促卵泡刺激素（FSH人促黄体生成素（LH）催乳素（PRL）等激素水平的测定　　2．血尿17一酮类固醇17一羟皮质类固醇ACTH等水平测定　　3．其他检验：如地塞米松抑制试验枸檬酸克罗米芬刺激试验等　　（四）影像检查　　怀疑有颅内肿瘤者可用多普勒超声CT抗磁共振等检查对于肾上腺皮质卵巢肿瘤也可做腹部B超CT或核磁共振性早熟鉴别诊断：　　　　（一）神经源性性早熟　　凡脑部器质性病变影响下丘脑垂体前叶使促性腺激素大量分泌都可导致神经源性性早熟多伴有颅内高压瘫痪癫痛等神经症征　　1．灰结节错构瘤灰结节是下丘脑性中枢灰结节错构瘤是性中枢组织增殖性异常自主地产生促性腺激素释放激素引起性早熟由于其病变甚小一般无脑瘤症状可通过测定血清中性激素水平诊断　　2．松果体肿瘤松果体有抑制促性腺激素释放的作用如果肿瘤破坏了松果体的抑制作用便可导致性早熟该病大多发生在男孩松果体肿瘤发生钙化故颅骨摄片可见钙化点　　3．其他神经系统病变脑炎脑膜炎梅毒危伤手术等引起的性早熟有朋确的既往史；下丘脑部位第三脑室附近肿瘤（包括神经胶质瘤颅咽鼓管瘤等）常伴有第三脑室积水晚期有颅内高压视野缺损等表现　　（二）特发性性早熟（体质性性早熟）　　是性早熟中最常见的一种多见于女孩女：男之比约为4：1有时呈家族性患者在儿童时期生长较快但以后缓慢并比正常人身高矮智力发育正常有生育能力激素测定显示促性腺激素性激素水平与一般正常青春期相同但尿17一酮类固醇却很低说明这个时期的肾上腺皮质尚未很好发育特发性性早熟是由于下丘脑一垂体-性腺轴过早起作用所致病因不明诊断主要靠除外其他引起性早熟的病因疾病　　（三）Albright综合征（骨纤维结构不良伴性早熟）　　该综合征有三组症状即真性性早熟多发性纤维性骨结构发育不良和皮肤色素沉着多发于女性病因不清楚骨改变可通过X线片显示长骨假囊肿及斑状疏松并常局限于一侧肢体皮肤呈褐色色素沉着分布不规则与骨质病变同侧　　（四）肾上腺皮质源性性早熟　　1．肾上腺皮质肿瘤多为肾上腺皮质癌以分泌雄激素为主男孩可出现假性性早熟伴Cushing综合征如次产生雌激素为主的肿瘤亦可引起女性假性性早熟　　2．先天性肾上腺皮增生症这是一种遗传性疾病本病是由肾上腺皮质缺乏C21羟化酶等致使皮质醇合成和分泌减少通过反馈作用下丘脑促肾上腺皮质激素释放因子分泌增多后者作用于垂体使ACTH分泌增加实现肾上腺皮质功能代偿在代偿过程中雄激素随之分泌增多男孩便出现假性性早熟实验室检查时可见尿中17一酮类固醇明显增高地塞米松抑制试验可使其水平正常　　（五）睾丸肿瘤所致假性性早熟　　间质细胞腺瘤并不少见其特点是单侧睾丸不规则肿大尿17一酮类固醇浓度增高　　（六）卵巢肿瘤所致假性性早熟　　粒层细胞瘤是较大的引起性早熟的卵巢肿瘤该肿瘤分泌大量雌激素使第二性征迅速发展并出现无周期性月经腹部可触及肿瘤尿中雌激素水平增高,CT可显示卵巢肿块影　　（七）外源性激素所致性早熟　　由于其他疾病而长期应用绒毛膜促性腺激素雄激素或雌激素时都可导致假性性早熟主要靠追问病史做出诊断性早熟预防：　　　　性早熟确诊后有因可查的作病因治疗对肿瘤病人应争取早期诊断和手术治疗甲状腺功能减退用甲状腺激素治疗;先天性肾上腺皮质增生用糖皮质激素治疗对特发性性早熟病人可用甲孕酮100—200毫克肌肉注射1—2周1次或氯地孕酮口服每天1—2毫克促性腺激素释放激素有较好的疗效女性患儿治疗后月经停止乳房缩小;男性患儿治疗后精子生成受抑制遗精消失对这种患儿应特别注意心理学治疗。