首页>疾病百科> 神经纤维瘤

什么是神经纤维瘤?

2009-11-29 www.eyaocai.com A +

    
  神经纤维瘤是由末梢神经各组成份增生所形成的良性肿瘤。临床表现上可单独存在或为vonRecklinghausen氏病的一部分,此时会呈多发并伴其他多样表现。神经纤维瘤肿瘤本身柔软呈肤色,表面平滑,可触压可呈现钮扣洞样的皮肤缺损。
  单发神经纤维瘤多于成人出现,多发者自小儿期逐渐出现,数目甚至可达数百以上,大小自数毫米至数公分不等。病灶有时延神经生长延伸成索状,尤见于三叉神经或上颈部神经,称为丛状神经纤维瘤(Plexiformneurofibroma),甚或弥漫形成伴皮下组织增生,而形成悬垂性赘生物,宛若象皮症。
  神经纤维瘤的发生率约为1/3000,目前医学上分为8种,分别是
  type1(NF1)(占85%)
  type2(NF2)(占10%)
  NF3:I+II
  NF4:不符合I&II(变异型)
  NF5:分节性咖啡牛奶斑(caf岚au-laitmacules)或是神经纤维瘤,可以同时在一神经节或不同神经节出现
  NF6:只有咖啡牛奶斑
  NF7:迟发性(>20y/o),只有神经纤维瘤
  NF8:其他神经纤维瘤
  在病理下神经纤维瘤由神经鞘细胞,神经束膜(perineural)及神经内衣(endoneurial)纤维母细胞混合增生,夹杂残存神经纤维而形成。除丛状神经纤维瘤及部份深部神经纤维瘤,其他神经纤维瘤皆不具被膜,组织所见以纤细波浪状疏松排列之胶原纤维为主,细胞核呈卵圆形或纺锤形。常伴黏液样变性,并有肥大细胞浸润其中,多发病例偶而有恶性化之可能。版权:www.eyaocai.com
  关于神经纤维瘤的治疗,依据严重度而有不同处理。单一病灶外科切除即可,但多发病灶要完全切除并不可能,除非怀疑恶性化或为美容目的才予切除。口服肥大细胞安定剂对神经纤维瘤伴随的发痒,有时可改善。第一型神经纤维瘤病最为严重,可能由原本良性瘤变为恶性化可能,但也可能一出现就是恶性。如发于脑部可能形成水脑症,在周围神经内则引起神经痛。另外也可能出现脊椎侧弯、高血压及肾上腺瘤。第一型神经纤维瘤病约有半数是遗传而来
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