神经纤维包括神经纤维素内的神经轴及轴外的神经鞘细胞与纤维细胞。故神经纤维瘤包括神经鞘瘤及神经纤维瘤。前者为鞘细胞，后者为特殊软纤维，具有折光的神经纤维细胞并伴有少量神经索。 1、神经鞘瘤 神经鞘瘤（neurilemoma）又称为施万细胞瘤（schwannoma），位于体表者多见于四肢屈侧较大神经干。肿瘤呈圆形或结节状，质实，有完整包膜。分为两型： （1）中央型：源于神经干中央，肿瘤呈梭形。手术切除时应注意沿神经纵行方向切开包膜并仔细分离出肿瘤，以免因操作不慎而切断神经干。 （2）边缘型：源于神经边缘，神经索沿肿瘤侧面行走，易于手术摘除，较少损伤神经干。 2、神经纤维瘤 神经纤维瘤（neurofibroma）系由周围神经纤维成分局限或弥漫性增生所形成的肿瘤。可见于皮肤、皮下、后纵隔、腹膜后等。肿瘤呈圆形或椭圆形，可有疼痛及麻木感。当肿块增长到一定程度时可出现局部及邻近组织松垂。治疗以手术切，除为首选。 3、神经纤维瘤病 神经纤维瘤病（neurofibromatosis）又称VonRecklinghausen病。包括Ⅰ型和Ⅱ型神经纤维瘤病。Ⅰ型神经纤维瘤病的表现主要是咖啡牛奶斑、多发神经纤维瘤，约30％的患者还有骨缺损、骨发育异常等。Ⅱ型神经纤维瘤病又称双侧听神经纤维瘤病，非常少见。Ⅰ型神经纤维瘤病的肿瘤由致密的神经纤维、神经鞘细胞、成纤维细胞等构成，其中可有血管窦。由于神经纤维瘤病灶数量多，散在分布，加上常常累及深部组织，因此不可能靠手术切除来清除神经纤维瘤这些小病灶。手术治疗主要针对那些体积较大，引起疼痛等症状，或已导致功能障碍或有恶变趋势的瘤体。但手术前必须考虑到血窦开放引起较多出血及神经等正常组织的去留问题。故手术应从周围正常组织内切开，创面较大时常需要植皮或皮瓣转移予以一期修复。
