【关键词】
患者，男，19岁，2年
手术治疗：全麻下行肿瘤广泛性切除加髋部肿瘤型假体置换术（图3）。术中见肿瘤破坏局部股骨头、颈区及小转子等骨组织，共同形成16cm×12cm×14cm巨大肿块，向上近骨盆，内侧侵蚀股神经分支与部分内收肌群，与股三角、收肌管粘连，前方破坏股中间肌、髂腰肌与股骨相连处，后方及外侧未见明显组织破坏。
病理检查：肿瘤切面呈灰白色鱼肉状，松脆，中央坏死明显，易出血；瘤细胞胞浆丰富，嗜酸性，核仁大而明显，类似上皮细胞；免疫组化：Vimentin（+++）、CK（）、HMB45（）、Desmin（）、S100（）；诊断：软组织低分化上皮样肉瘤（图4）。2讨论
上皮样肉瘤（epithelioidsarcoma，ES）是一
图1左股骨头内侧基底部、股骨颈及小粗隆侧大片骨质破坏吸收，髋内翻畸形术前X线片图2MRI见左股骨颈周围巨大团块状异常信号,T2W呈不均匀稍高信号图3髋关节肿瘤型假体置换术后X线片图4组织学检查显示胞浆丰富，嗜酸性，核仁大而明显，类似上皮细胞
手术选择与技巧：术前须结合实验室检查、X线、MRI、动脉造影等联合评价肿瘤影像学特点、病情和手术耐受性。本例上皮样肉瘤位置深、侵蚀范围广，髋关节骨质及周围软组织破坏严重，为彻底清除瘤体组织，降低术后复发率，又能较好地保留关节功能，早期行广泛性切除加髋部肿瘤型假体置换术是比较合理的选择。手术切除的重要措施是将肿瘤在瘤外最佳外科边界完整切除，广泛切除范围应包括肿瘤的实质、包膜、反应区及其周围正常组织，通常按MRI指示的边界外3~4cm切除肿瘤，血管神经束与肿瘤贴近者应将鞘膜剥除。股骨截骨平面宜在MRI显示肿瘤下界以外5~6cm，切缘冰冻活检必须阴性，还应行所属区域淋巴结清扫。但对瘤体周围软组织的清除并非越广泛效果越好，尚须最大可能地保留或缝合髋关节的动力肌，尽量恢复软组织的解剖层次关系，以使肿瘤切除重建时有足够的软组织覆盖假体，防止术后发生脱位、关节活动度减小和肌无力等并发症。本例术中采用生物型臼杯与加长柄骨水泥型股骨假体，由于肿瘤局部破坏广泛，切除后安装加长柄股骨假体杠杆力臂增大，又相对缺乏周围软组织固定，术后易出现假体松动与应力骨折，为避免此类情况，术中在保证适当股骨干皮质厚度的情况下，应尽量扩大髓腔，并使用骨水泥枪将骨水泥打入髓腔，保证假体与股骨充分黏合无缝隙，骨水泥尚有助于杀死残存部分肿瘤细胞，防止肿瘤复发。术后早期正确的功能锻炼有助于关节功能的改善，患肢置于防旋托架内呈外展旋中位,48h左右拔引流管，3d后行CPM机屈伸髋膝关节，2周后沿床边坐起，3周后逐渐练习扶拐下地行走。上皮样肉瘤放疗与化疗是否做为术前、术后之常规辅助治疗目前尚存在分歧〔3〕，本例术后未行放化疗，病人康复出院，随访半年未见肿瘤复发。
【参考文献】〔1〕刘复生，刘彤华肿瘤病理学［M］第1版,北京:北京医科大学中国协和医科大学联合出版社,1997,1101-1102〔2〕刘复生中国肿瘤病理学分类［M］第1版,北京:科学技术文献出版社,2001,316〔3〕王志方，周嘉顺上皮样肉瘤的新认识［J］国外医学:肿瘤学分册,1993,1:23-24
作者单位：广州中医药大学第一附属医院骨三科，广州510405
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