头部上皮样肉瘤1例

头部上皮样肉瘤1例推荐到首页　□　《肿瘤防治研究》2007年第05期1/2页12作者单位：442008湖北十堰，郧阳医学院附属东风总医院肿瘤科

【关键词】头部肿瘤；上皮样肉瘤；诊断；鉴别诊断；治疗

　　上皮样肉瘤是一种少见的软组织肉瘤，发生在头部的上皮样肉瘤更为少见，且易误诊。现就临床、病理和免疫组化确诊的1例头部上皮样肉瘤报告并讨论其诊断及治疗。

　　1病例报告

　　患者，男，22岁。右颞部结节、溃疡６年。６年前发现右耳后一蚕豆大小暗红色结节，当地诊所给予中药治疗,并行切开引流术后，伤口不愈合，行成窦道。２００１年１１月上级医院诊断为“炎性肉芽肿”，行清创缝合术，术后伤口破溃溢脓，周围皮肤缺损，形成肉芽肿样溃疡，右颞侧部分颅骨及耳廓软骨外露。２００２年８月该院以“颅骨骨髓炎、化脓性耳软骨膜炎并耳后皮肤缺损”行“病灶清除＋颞浅动脉带蒂头皮瓣转移修复皮肤缺损术”。２００３年３月右颞部再次出现结节，皮肤红肿溃烂，就诊于解放军总医院，两次行病理检查诊断：（右颞侧部）上皮样肉瘤。免疫组化：ae3（+++）、ae1（+）、vim（+）、ck（+）、cd34（++）、cd31（+/－）、cd68（－），抗酸染色（－），结核特异性基因扩增（－）（病理号：0002207，病理标本号：409269）。２００６年３月在外院行胸部ｍｓｃｔ平扫示双肺散在小结节灶，转移不排除。后来我院就诊。查体：右颞部可见一大小约14×12cm2巨形溃疡，基底呈红色，表面覆盖有脓苔，部分颅骨暴露，右耳廓残留不足三分之一，溃疡边缘隆起，可触及数枚大小不等结节，最大约1.0×1.5cm2，呈暗红色、质韧，不活动，无压痛；浅表淋巴结未触及肿大。

　　上皮样肉瘤（epithelioidsarcoma,es）是一种较少见的软组织肉瘤，可见于任何年龄，好发于青年男性，以20～40岁多见，男女之比约2∶1。该病临床上多发生于四肢远端，尤以指屈侧，手掌，前臂屈侧及腕部多见。该肿瘤最常以单个或多个豆粒大小之结节隐伏于较浅的皮下，较深的肌腱旁或关节之滑膜旁，单个结节直径在1.0～1.5cm的病例约占2/3［1］。临床初期常表现为突出皮肤表面的隆起结节，中心形成溃疡，生长缓慢，临床呈惰性经过，但溃疡久治不愈及术后多次反复是本瘤的特点[2]。　　上皮样肉瘤是一种低度恶性肿瘤，1970年enzinger［1］命名上皮样肉瘤后，经过30多年的临床和病理研究，目前认为该肿瘤是有别于其他软组织肿瘤的独具特点的恶性肿瘤，不仅能侵蚀皮肤形成肉芽肿样溃疡，而且可沿宽阔的筋膜、肌腱、血管和淋巴管转移，若发生肺转移可导致死亡。本病在临床上易误诊为软组织良性肿瘤、炎性肉芽肿、孢子丝菌病及其他软组织肿瘤。hiroshi等[3]报道在es患者的肿瘤细胞中ca125检出率可达90.9％，而在其他结缔组织肿瘤中则未检出，认为ca125可作为es的特异性标志与其他结缔组织肿瘤鉴别。该病例临床表现较为典型，但先后多次误诊,分析其原因主要是该肿瘤临床少见，且本病发生于头部罕见，尚未引起临床医生的普遍认识，同时该病进展缓慢，易与良性溃疡性疾病相混淆。本病治疗的关键在于早期确诊，局部广泛根治切除。halling等[4]统计的上皮样肉瘤患者术后10年生存率为74%，其中大部分为扩大/根治术病例。是否辅助化疗或放疗仍有争议。本病复发率高达85%，但因肿瘤生长缓慢，晚期才转移至肺脏等重要器官。患者可带瘤存活多年。

【参考文献】　　[1]enzingerfm.epithelioidsarcoma.asarcomasimplatingagranulomaoracarcinoma[j].cancer,1970,26（5）:10291041.　　[2]陈易华,汪盛贤,祝庆孚,等.上皮样肉瘤1例[j].中国肿瘤临床,2004,31（21）:1228.　　[3]hiroshik,masahitoh,shoichik.ca125expressioninepithelioidsarcoma［j］.jpnjclinoncol,2004,34（3）:149154.　　[4]hallingac,wollanpc,pritcharddj,etal.epithelioidsarcoma:aclinicopathologicreviewof55cases[j].mayoclinproc,1996,71（7）:636642.