【摘要】目的：探讨宫颈上皮样平滑肌肉瘤的诊治特点。方法：分析1例宫颈上皮样平滑肌肉瘤并伴CINⅡ级病例的诊治过程，同时复习相关文献。结果：肿瘤主要由圆形及类圆形似上皮样细胞组成，异型性明显，核分裂象＞5个/HPF，并见坏死。免疫组化示肿瘤细胞Vimentin（++）,SMA（局灶+），PCNA（局灶+），CD68（局灶+）等。结论：免疫组化技术可用于上皮样平滑肌肉瘤的鉴别诊断，但制定最佳的治疗方案及判断预后还需要更多病例支持。
【关键词】子宫颈；上皮样平滑肌肉瘤；诊断；鉴别
ReportoftheEpithelioidLeiomyosarcomaoftheUterineCervixwithCINⅡ
Abstract:ObjectiveToexplorethediagnosticandtherapeuticfeaturesofepithelioidleiomyosarcomaoftheuterinecervix.MethodsToanalysethediagnosisandtreatmentofapatientwithepithelioidleiomyosarcomaoftheuterinecervixwithCINⅡandreviewliterature.ResultsThetumorhadcomponentsofroundcellsandlikeroundcells,whichhaddistinctanaplsiaandtheirmitoticcount＞5个/HPF,alsonecrosiscouldbeobserved.TheimmunohistochemistryofthetumorcellwaspositiveforVimentinandweakpositiveforSMA,PCNA,CD68.ConclusionImmunohistochemicalstudiescanbeusedtodifferentiatethediagnosesofepithelioidleiomyosarcoma.Additionalcasesneededtodevelopoptimalmanagementstrategiesandtopredictprognosis.
Keywords:Uterinecervix;Epithelioidleiomyosarcoma;Diagnosis;Differential
子宫颈上皮样平滑肌肉瘤极为罕见，临床病理资料较少，易误诊或漏诊。本文报告1例，并复习有关文献，对该肿瘤的临床病理变化、诊断及鉴别诊断等做一介绍。
1病历摘要
女，38岁，以“发现子宫肌瘤8a”入院。B超示：子宫肌瘤,其余辅助检查等无特殊表现。术前因宫颈糜烂较重行活检术。病理诊断：（宫颈3点、6点、9点、12点）示重度炎症，表面见坏死，（9点）示CINⅡ级并累腺体，少量腺上皮增生活跃。患者因子宫肌瘤、CINⅡ级行全子宫切除。术中所见：子宫如孕3个月大小，表面尚光滑，宫颈色正常，质硬，与周围组织无粘连。标本肉眼所见：全子宫及肌瘤11cm×10cm×9cm,壁间肌瘤1枚直径约6.5cm,切面灰白漩涡状。宫颈轻糜，局部重糜，内口处局部见直径约0.6cm近圆形突起物，切面灰白，界限尚清，质地中等稍脆。镜检：宫颈肿物区见肿瘤细胞结节样增生，中央区见坏死，肿瘤细胞肥大，胞浆丰富，嗜伊红，部分透亮，细胞核圆形、类圆形，有核仁，间质内核分裂多见，＞5个/HPF，并见炎细胞浸润。肿瘤细胞侵入周边纤维间质。免疫组化：Vimentin（++）,SMA（局灶+），PCNA（局灶+），CD68（局灶+），LCK（+），CD10（--）,S100（--）,MelonA（--）,HMB45（--）.病理诊断：宫颈梭形细胞恶性肿瘤，倾向上皮样平滑肌肉瘤伴CINⅡ级。该患者再次行双附件及淋巴结切除，现术后近2个月，随访健在。
2讨论
2.1概述上皮样平滑肌肉瘤是平滑肌肉瘤中的一种特殊类型，而发生在宫颈极为罕见。近年来文献中陆续有个例报道［1，2］，到目前为止，国内外报道不足10例。该肿瘤系起源于宫颈未分化的间叶细胞［3］，也可能源于宫颈平滑肌瘤恶变，或是来自血管平滑肌组织，是非常罕见的子宫颈恶性平滑肌肿瘤，主要由圆形细胞而不是由普通的梭形细胞组成的［4］。
2.2诊断
2.2.1临床特点本病作为平滑肌肉瘤中的一种特殊类型，同样具有平滑肌肉瘤的特点，通常发生于绝经后妇女，生长迅速，较大的肿瘤可以引起疼痛、痛经、排尿困难、大便习惯改变、不规则流血以及在个别病例引起不孕症［5］。好发于胃肠道、腹膜和大网膜，四肢软组织少见［6］。本例患者后追问病史有不规则流血情况，其余未见异常。
2.2.2病理学特点巨检：肿瘤常发生于子宫颈一侧，多为息肉状和结节状隆起，切面呈鱼肉样，常见出血坏死，通常边界不清。镜检：上皮样平滑肌肉瘤细胞密集，细胞成束交织排列，细胞呈圆形或多角形似上皮样细胞，异型性明显，核分裂象＞5个/HPF，可见凝固性坏死，肿瘤边缘向周边组织浸润。上皮样肿瘤细胞胞浆丰富嗜伊红，部分透亮，核位于中央或偏心，可见大核仁。诊断恶性指标：肿瘤直径多数＞6cm，核分裂象≥5个/50HPF，瘤细胞异型，常伴瘤巨细胞和坏死。本例肿瘤虽然直径＜6cm，但细胞异型性、核分裂、有坏死等方面均具备上述所有特点。
2.2.3免疫组化细胞角蛋白阴性，波形蛋白阳性，平滑肌肌动蛋白SMA阳性，结蛋白desmin阳性，ER、PR常常阳性。本例中低分子量角蛋白阳性，但角蛋白免疫组化染色不能作为可靠的鉴别指标，因为平滑肌细胞可表达角蛋白和EMA［7］。
2.3治疗子宫平滑肌肉瘤治疗以手术治疗为主，全子宫加双附件切除是标准术式，特殊情况下也可以保留卵巢或保留生育能力，辅助治疗以化疗为主。而对于宫颈上皮样平滑肌肉瘤患者的治疗，因为病例太少，最好的治疗方法尚不清。ToyoshimaM等报告1例行全子宫双附件切除并接受辅助化疗且已持续无病状态20个月。本例患者行全子宫双附件淋巴结切除并辅以化疗，现已随访近2个月，患者健在。
2.4鉴别诊断本病应注意与以下疾病相鉴别：癌：细胞核的形态、特殊染色、免疫组化染色以及电镜均有助于鉴别。上皮样平滑肌肉瘤没有明确的腺体结构。免疫组化染色：上皮性抗体两者都可表达，但肌源性抗体desmin、actin只有上皮样平滑肌肉瘤才有表达。子宫内膜间质肉瘤：往往与子宫肌层分界不清，在宫腔内呈息肉样生长或浸润肌壁，间质肉瘤细胞较小，一致，有许多均匀分布的血管，缺乏交织成束的排列结构。免疫组化：间质肉瘤可表达CD10，而SMA阴性，而上皮样平滑肌肉瘤SMA阳性。癌肉瘤：恶本文来自：无忧论文网51lunwen.com
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