摘 要:目的探讨小儿肾上腺性征异常症的临床特点及治疗结果。方法总结42例小儿肾上腺性征异常症的临床资料，其中先天性肾上腺皮质增生（CAH）30例，肾上腺皮质肿瘤12例。结果15例CAH24h尿17-KS检测增高10例，5例正常；30例CAH均有明显阴蒂肥大，28例呈现尿生殖窦畸形。12例肾上腺皮质肿瘤中，7例皮质醇增多症与性征异常症并存。CAH组行阴蒂缩短术或阴蒂切除术，同时行阴道前庭整形。肾上腺皮质肿瘤组手术完整切除肿瘤10例，部分切除1例。1例放弃治疗。随访8例皮质肿瘤中4例腺瘤无瘤存活，平均7．5年，2例皮质癌无瘤存活分别为3年及4年，2例出院后近期死亡。结论阴蒂肥大、阴唇融合或男性性早熟，24h尿17-KS、血睾酮增高为肾上腺性征异常症重要的诊断依据。CAH应“尽早、适量、终生”服用皮质激素，并行相应的会阴部成形术。及早发现并切除肿瘤是治疗皮质肿瘤导致肾上腺性征异常症的关键。
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